prezentare generală rapidă
această secțiune este o prezentare generală a informațiilor de pe această pagină. Există mai multe detalii în secțiunile de mai jos.
ce este?
limfomul cu celule de manta este de obicei un tip de limfom cu creștere rapidă, dar unele cazuri cresc lent. Poate fi tratat cu succes, dar de obicei revine și are nevoie de mai mult tratament.
care sunt simptomele și cum este diagnosticată?
majoritatea persoanelor cu limfom cu celule de manta au ganglioni limfatici umflați (glande)., Limfomul poate afecta și alte părți ale corpului, cum ar fi măduva osoasă, intestinul și splina. Aveți nevoie de o biopsie a zonei anormale pentru a confirma că aveți limfom cu celule de manta. Alte teste sunt făcute pentru a lucra în cazul în care limfom este și modul în care corpul tau este afectat de ea.
cum este tratată?
tratamentul pentru limfomul cu celule de manta depinde de cât de potrivit sunteți. Majoritatea oamenilor au chimioterapie cu un tratament cu anticorpi numit rituximab. Dacă este posibil, aveți chimioterapie puternică și un transplant de celule stem, care ar putea menține limfomul cu celule de manta sub control mai mult timp., Unii oameni au nevoie de tratamente mai blânde. Medicamentele mai noi sunt din ce în ce mai utilizate pentru limfomul cu celule de manta atunci când se întoarce.
înapoi la început
ce este limfomul cu celule de manta?
limfomul cu celule de manta se dezvoltă din limfocite B anormale (celule B; un tip de celule albe din sânge). Se numește „celulă de manta” deoarece celulele B anormale provin dintr-o zonă numită „zona de manta” din ganglionii limfatici (glande).există tipuri de limfom care cresc rapid (limfom de grad înalt) și tipuri care cresc lent (limfom de grad scăzut sau „indolent”)., Limfomul cu celule de manta este neobișnuit, deoarece are adesea caracteristici ale ambelor.
- celulele B anormale din limfomul cu celule de manta sunt mici – arată ca celule de limfom de grad scăzut sub microscop.la fel ca limfoamele de grad scăzut, limfomul cu celule de manta este probabil să recidiveze (să revină) după ce a fost tratat.
- limfomul cu celule de manta crește de obicei rapid, ca un limfom de grad înalt. Câțiva oameni au o formă „indolentă” de limfom cu celule de manta, ceea ce înseamnă că crește încet, ca un limfom de grad scăzut.
Înapoi sus
cine primește limfom cu celule de manta și de ce?, aproximativ 500 de persoane sunt diagnosticate cu acest tip de limfom în fiecare an în Marea Britanie. Limfomul cu celule de manta este mult mai frecvent la bărbați decât la femei. Acesta este de obicei diagnosticat la persoanele de vârstă mijlocie sau mai în vârstă. Este foarte rar la tineri.
În cele mai multe cazuri, cauza de limfom de manta este necunoscut.o anumită modificare genetică se găsește în celulele anormale în aproape toate cazurile de limfom cu celule de manta, dar nu se știe de ce apare. Această schimbare genetică se numește „translocație”. Se întâmplă atunci când doi dintre cromozomii (cromozomul 11 și cromozomul 14) dintr-o celulă B se rup și apoi se unesc unul cu celălalt. Această translocație înseamnă că celulele produc prea multă proteină numită „ciclină D1” care ajută la controlul creșterii celulare., Prea multă ciclină D1 provoacă o creștere necontrolată; se produc prea multe celule B noi și se dezvoltă limfomul cu celule de manta.
Înapoi sus
simptome
cel mai frecvent simptom al limfomului cu celule de manta este unul sau mai multe ganglioni limfatici umflați.majoritatea oamenilor au limfom cu celule de manta într-un stadiu avansat atunci când este diagnosticat, ceea ce înseamnă că alte părți ale corpului sunt susceptibile de a fi afectate, precum și ganglionii limfatici. Simptomele depind de zonele corpului care afectează limfomul.,
Domenii, care sunt frecvent afectate de limfom de manta include:
- măduvă osoasă – acest lucru poate opri destul de celule sanguine normale făcute, provocând hemoleucograma mici
- intestinului – acest lucru poate cauza probleme, cum ar fi diareea
- splinei – splina poate fi umflat, provocând dureri abdominale (de burtă) durere sau disconfort.rar, limfomul cu celule de manta se extinde și la creier și măduva spinării (sistemul nervos central sau SNC). Aceasta se numește „limfom secundar al SNC”. Limfomul din SNC provoacă simptome precum dureri de cap, amețeli și confuzie., Limfomul secundar al SNC este mai probabil să se dezvolte dacă limfomul cu celule de manta revine, mai degrabă decât atunci când este diagnosticat pentru prima dată, dar este încă neobișnuit.limfomul cu celule de manta este de obicei diagnosticat prin examinarea unei biopsii a unui ganglion limfatic umflat sau a unei alte zone anormale. Uneori, celulele anormale pot fi detectate în sânge sau probe de măduvă osoasă. Celulele B anormale pot arăta ca alte tipuri de limfom sub microscop, de exemplu, leucemia limfocitară cronică (LLC) sau limfomul zonei splenice marginale., Cu toate acestea, majoritatea cazurilor de limfom cu celule de manta au modificări genetice caracteristice. Testele se fac pe eșantion pentru a căuta modificări ale genelor și proteinelor celulelor anormale, astfel încât să vi se poată da diagnosticul corect.alte teste aflați mai multe despre starea generală de sănătate. Testele sunt, de asemenea, necesare pentru a afla care părți ale corpului sunt afectate de limfom – aceasta se numește „stadializare”., Aceste teste includ de obicei:
- o examinare fizică
- teste de sânge pentru a vă examina starea generală de sănătate, inclusiv numărul de celule sanguine
- o scanare – de obicei o scanare CT
- o biopsie a măduvei osoase pentru a vedea dacă limfomul vă afectează măduva osoasă.dacă limfomul este în intestin, este posibil să vi se efectueze alte teste, cum ar fi o colonoscopie (o cameră mică a trecut prin anus pentru a vă examina intestinul).dacă medicul dumneavoastră suspectează că limfomul dumneavoastră ar putea fi în SNC, este posibil să aveți nevoie de o puncție lombară și, eventual, de o scanare RMN.,medicul dumneavoastră vă poate recomanda alte teste în funcție de simptomele dumneavoastră și de starea generală de sănătate.deși așteptarea rezultatelor testelor dvs. poate fi dificilă, medicul dumneavoastră colectează informații importante în acest timp. Este important ca medicul dumneavoastră să știe exact ce tip de limfom aveți, astfel încât să vă poată oferi cel mai adecvat tratament.tratamentul de primă linie are, de obicei, succes la punerea limfomului cu celule de manta în remisie, dar acest tip de limfom este dificil de vindecat., Aproape întotdeauna recidivează și are nevoie de mai mult tratament.oamenii care sunt suficient de potriviți pentru a avea tratamente intensive (puternice) au de obicei o perspectivă mai bună, dar există opțiuni de tratament din ce în ce mai mari, inclusiv medicamente mai noi, vizate, pentru persoanele care nu pot avea astfel de tratamente. Medicamentele vizate oferă, de asemenea, noi opțiuni de tratament în cazul recidivelor limfomului.medicul dumneavoastră este cel mai bine plasat pentru a vă sfătui cu privire la perspectivele dvs. în funcție de circumstanțele individuale și de factorii de risc pe care îi aveți.,majoritatea oamenilor au limfom cu celule de manta în stadiu avansat (stadiul 3 sau 4) atunci când sunt diagnosticați și au nevoie de tratament sistemic (tratament care afectează întregul organism). Câteva persoane au localizat boala (stadiul 1 sau 2) și pot fi capabile să facă radioterapie în zonele afectate.,
Tratament pentru limfom de manta, care are nevoie de tratamente sistemice depinde de mai mulți factori, inclusiv:
- cum limfom se comportă, de exemplu dacă este în creștere rapid sau lent
- ce simptome ai
- vârsta și starea generală de sănătate
- sentimentele tale despre opțiunile de tratament.
tratamentul limfomului cu celule de manta indolent (cu creștere lentă)
„Indolent” înseamnă că limfomul crește lent – poate fi numit „limfom cu celule de manta de grad scăzut”., Dacă aveți limfom cu celule de manta indolente, este posibil să aveți celule de limfom în fluxul sanguin, dar ganglionii limfatici umflați ar putea fi mici și nu cresc prea mult.medicul dumneavoastră vă poate sugera monitorizarea activă (denumită și „vegheați și așteptați”) dacă aveți o formă indolentă de limfom cu celule de manta și nu aveți simptome supărătoare. Monitorizarea activă implică controale regulate, dar nu primiți tratament până când limfomul nu vă provoacă probleme. Tratarea tine înainte de limfom cauzează probleme nu te face să trăiești mai mult.,când limfomul cauzează probleme, medicul dumneavoastră ia în considerare, de obicei, aceleași opțiuni de tratament care sunt utilizate pentru limfomul cu celule de manta cu creștere rapidă.
tratamentul pentru limfomul cu celule de manta cu creștere rapidă
limfomul cu celule de manta crește de obicei rapid și este tratat ca un limfom de grad înalt. Majoritatea persoanelor cu limfom cu celule de manta au chimioterapie intravenoasă, de obicei combinată cu un tratament cu anticorpi, cum ar fi rituximab. S-ar putea să auziți acest lucru numit „chemo-imunoterapie”.dacă limfomul se află în sistemul dumneavoastră nervos central, acesta este tratat ca limfom secundar al sistemului nervos central.,regimurile standard de chemo-imunoterapie
regimurile de Chemo-imunoterapie utilizate pentru limfomul cu celule de manta includ:
- R-CHOP, care este anticorpul rituximab cu chimioterapie CHOP
- bendamustină și rituximab.este posibil ca medicul dumneavoastră să vă recomande un regim terapeutic diferit. Un medicament vizat numit bortezomib poate fi utilizat în asociere cu chemo-imunoterapie. Medicul dumneavoastră vă poate sugera modificarea regimului terapeutic, de exemplu prin reducerea dozei, dacă sunteți mai puțin apt. Unii oameni au nevoie de tratamente mai blânde.,notă: după tratamentul cu bendamustină, trebuie să vi se administreze sânge iradiat special pregătit dacă trebuie să aveți transfuzii de sânge în viitor. Acest lucru este astfel încât să nu dezvoltați o complicație rară, dar gravă a transfuziei de sânge numită „boală grefă contra gazdă asociată transfuziei”.oamenii care sunt suficient de apți au de obicei medicamentul citarabină (cunoscut și sub numele de Ara-C) administrat în doză mare ca parte a tratamentului lor., S-ar putea să se administreze:
- pe cont propriu între ciclurile de chemo-imunoterapie
- ca parte a unui alt regim, cum ar fi R-DHAP.acesta este urmat apoi de un transplant autolog de celule stem (folosind propriile celule) la oameni suficient de potriviți pentru a avea unul.acest tratament poate da o remisie mai lungă decât chemo-imunoterapia standard, dar este o formă mai intensă de tratament și poate provoca mai multe efecte secundare. Majoritatea persoanelor în vârstă (peste 65 de ani) și a celor care au alte boli nu sunt în măsură să aibă un astfel de tratament intensiv din cauza riscului de efecte secundare grave.,tipuri mai blânde de chimioterapie ar putea fi utilizate pentru persoanele care nu sunt suficient de potrivite pentru chimio-imunoterapia standard. Aceasta poate include comprimate de clorambucil sau ciclofosfamidă. Aceste tratamente pot ajuta la controlul limfomului și ameliorarea simptomelor cu mai puține efecte secundare decât chimio-imunoterapia standard. Ele sunt mai puțin susceptibile de a da o remisiune de lungă durată.
medicamentele mai noi, vizate, ar putea fi, de asemenea, o opțiune pentru persoanele care nu pot avea chimio-imunoterapie standard. Este posibil să puteți intra într-un studiu clinic care testează un tratament mai blând pentru limfomul cu celule de manta.,persoanelor care răspund bine la tratament li se poate oferi tratament de întreținere cu rituximab. Tratamentul de întreținere își propune să vă facă remisia să dureze mai mult.Rituximab se administrează de obicei în monoterapie o dată la 2 luni pentru tratamentul de întreținere. Majoritatea oamenilor au întreținere de câțiva ani, dar ar putea fi mai lungă sau mai scurtă decât aceasta. Întreținerea nu este potrivită pentru toată lumea. Poate provoca reacții adverse, deși acestea sunt ușoare pentru majoritatea oamenilor., Medicul dumneavoastră vă poate sfătui dacă consideră că tratamentul de întreținere v-ar putea aduce beneficii și cât timp vă recomandă să continuați întreținerea.
Follow-up
trebuie regulat follow-up numiri după tratament, de obicei, la fiecare 2-3 luni.dacă sunteți îngrijorat de sănătatea dumneavoastră în orice moment, contactați medicul de familie sau echipa medicală. Ei vă pot liniști sau aranja o întâlnire pentru a avea un control.
Înapoi sus
limfom cu celule de manta recidivat și refractar
durata remisiunii (timpul în care limfomul este sub control) după tratament variază foarte mult. Limfomul cu celule de manta recidivează la un moment dat după tratament la majoritatea oamenilor., Tratamentul în această etapă depinde de:
- ce tratament sau tratamente ați avut înainte
- cât de bine a funcționat tratamentul anterior
- cât a durat remisia
- cum se comportă limfomul acum
- vârsta, starea generală de sănătate și gândurile despre tratamentul ulterior.uneori, limfomul cu celule de manta este refractar (nu răspunde) la tratamentul de primă linie. În acest caz, este de obicei necesar un tratament diferit.
limfomul cu celule de manta poate recidiva de mai multe ori și este posibil să aveți tratamente diferite de fiecare dată.,mo-imunoterapie din nou, dacă ea a lucrat și anterior, deși este posibil să nu funcționeze la fel de bine sau cât mai mult timp atunci când este utilizat din nou
- un alt sau mai puternic chimioterapie pentru cei care sunt suficient de apt
- o autolog sau alogen de celule stem pentru transplant pentru cei care sunt destul de în formă și n-am avut deja unul
- vizate de droguri ibrutinib (Imbruvica®)
- un alt vizate medicament sau tratament experimental, ca parte a unui studiu clinic
- îngrijire paliativă pentru a controla simptomele
- foarte rar, o perioadă de monitorizare activă dacă limfomul este în creștere încet și nu cauzează probleme.,mai noi, medicamente vizate sunt adesea disponibile mai întâi pentru persoanele cu limfom recidivat și refractar. Există mai multe medicamente vizate deja aprobate pentru limfom cu celule de manta si multe studii clinice de testare noi treatnents pentru acest tip de limfom. Pagina noastră de medicamente vizate are cele mai recente informații despre medicamentele disponibile pentru limfomul cu celule de manta și alte tipuri de limfom. De asemenea, puteți căuta serviciul nostru de informații privind studiile clinice, Lymphoma TrialsLink, pentru a găsi studii clinice potrivite pentru persoanele cu limfom cu celule de manta.
înapoi la început