pierderea senzorială a auzului este cauzată de structura sau funcția anormală a celulelor de păr ale organului Corti din cohlee. Tulburările de auz neuronale sunt consecința deteriorării celui de-al optulea nerv cranian (nervul vestibulocochlear) sau a tracturilor auditive ale trunchiului cerebral. Dacă sunt afectate niveluri mai ridicate ale tractului auditiv, aceasta este cunoscută sub numele de surditate centrală. Surditatea centrală se poate prezenta ca surditate senzorineurală, dar ar trebui să se distingă de istoric și de testele audiologice.,
cohlear Dead regions in senzorial hearing lossEdit
afectarea auzului poate fi asociată cu deteriorarea celulelor părului din cohlee., Uneori poate exista o pierdere completă a funcției celulelor părului interior (IHCs) într-o anumită regiune a cohleei; aceasta se numește „Regiune moartă”. Regiunea poate fi definită în ceea ce privește gama de frecvențe caracteristice (CFs) ale ihcs și/sau neuronilor imediat adiacenți regiunii moarte.
Cohlear păr cellsEdit
Figura 3: secțiune Transversală a cohleei.,celulele părului exterior (OHC) contribuie la structura organului Corti, care este situat între membrana bazilară și membrana tectorială din cohlee (vezi Figura 3). Tunelul corti, care trece prin organul Corti, împarte OHCs și celulele interioare ale părului (IHCs). OHC sunt conectate la laminar reticular și celulele Deiters. Există aproximativ douăsprezece mii OHC în fiecare ureche umană, iar acestea sunt aranjate în până la cinci rânduri., Fiecare OHC are smocuri mici de „fire de păr”, sau cilia, pe suprafața lor superioară cunoscută sub numele de stereocilie, iar acestea sunt, de asemenea, aranjate în rânduri care sunt clasificate în înălțime. Există aproximativ 140 stereocilia pe fiecare OHC.rolul fundamental al OHCs și IHCs este de a funcționa ca receptori senzoriali. Funcția principală a IHCs este de a transmite informații sonore prin intermediul neuronilor aferenți. Ei fac acest lucru prin transducerea mișcărilor mecanice sau a semnalelor în activitatea neuronală. Când este stimulată, stereocilia pe IHCs se mișcă, determinând un flux de curent electric să treacă prin celulele părului., Acest curent electric creează potențiale de acțiune în cadrul neuronilor aferenți conectați.OHC-urile sunt diferite prin faptul că ele contribuie de fapt la mecanismul activ al cohleei. Ei fac acest lucru prin primirea de semnale mecanice sau vibrații de-a lungul membranei bazilare și transducându-le în semnale electrochimice. Stereocilia găsită pe OHCs este în contact cu membrana tectorială. Prin urmare, atunci când membrana bazilară se mișcă din cauza vibrațiilor, stereocilia se îndoaie. Direcția în care se îndoaie, dictează rata de ardere a neuronilor auditivi conectați la OHCs.,îndoirea stereociliei spre corpul bazal al OHC provoacă excitarea celulei părului. Astfel, apare o creștere a ratei de ardere a neuronilor auditivi conectați la celula de păr. Pe de altă parte, îndoirea stereociliei departe de corpul bazal al OHC determină inhibarea celulei părului. Astfel, apare o scădere a ratei de ardere a neuronilor auditivi conectați la celula de păr. OHC-urile sunt unice prin faptul că sunt capabile să se contracte și să se extindă (electromotilitate)., Prin urmare, ca răspuns la stimulările electrice furnizate de alimentarea nervului eferent, acestea se pot modifica în lungime, formă și rigiditate. Aceste modificări influențează răspunsul membranei bazilare la sunet. Prin urmare, este clar că OHC joacă un rol major în procesele active ale cohleei. Funcția principală a mecanismului activ este de a regla fin membrana bazilară și de a-i oferi o sensibilitate ridicată la sunete liniștite. Mecanismul activ depinde de faptul că cohleea este în stare fiziologică bună. Cu toate acestea, cohleea este foarte susceptibilă la deteriorare.,
Păr celule damageEdit
SNHL este cel mai frecvent cauzata de deteriorarea OHCs și IHCs. Există două metode prin care acestea ar putea fi deteriorate. În primul rând, întreaga celulă de păr ar putea muri. În al doilea rând, stereocilia ar putea deveni distorsionată sau distrusă. Deteriorarea cohleei poate apărea în mai multe moduri, de exemplu prin infecții virale, expunerea la substanțe chimice ototoxice și expunerea intensă la zgomot. Deteriorarea OHCs are ca rezultat fie un mecanism activ mai puțin eficient, fie este posibil să nu funcționeze deloc., OHC-urile contribuie la asigurarea unei sensibilități ridicate la sunete liniștite la o anumită gamă de frecvențe (aproximativ 2-4 kHz). Astfel, deteriorarea OHCs duce la reducerea sensibilității membranei bazilare la sunete slabe. Prin urmare, este necesară amplificarea acestor sunete, pentru ca membrana bazilară să răspundă eficient. IHC sunt mai puțin susceptibile la daune în comparație cu OHCs. Cu toate acestea, dacă acestea se deteriorează, acest lucru va duce la o pierdere generală a sensibilității.,
Neuronale tuning curvesEdit
Frecvență selectivityEdit
Figura 4: Neuronale tuning curba pentru auz normal.valul de călătorie de-a lungul vârfurilor membranei bazilare în diferite locuri de-a lungul acesteia, în funcție de frecvența joasă sau înaltă a sunetului. Datorită masei și rigidității membranei bazilare, undele de joasă frecvență ating vârful în vârf, în timp ce sunetele de înaltă frecvență ating vârful în capătul bazal al cohleei. Prin urmare, fiecare poziție de-a lungul membranei bazilare este reglată fin la o anumită frecvență., Aceste frecvențe special reglate sunt denumite frecvențe caracteristice (CF).dacă un sunet care intră în ureche este deplasat de frecvența caracteristică, atunci puterea răspunsului din membrana bazilară se va diminua progresiv. Reglarea fină a membranei bazilare este creată prin introducerea a două mecanisme separate. Primul mecanism fiind un mecanism pasiv liniar, care depinde de structura mecanică a membranei bazilare și a structurilor sale înconjurătoare., Al doilea mecanism este un mecanism activ neliniar, care depinde în primul rând de funcționarea OHCs, precum și de starea fiziologică generală a cohleei în sine. Baza și vârful membranei bazilare diferă în rigiditate și lățime, ceea ce face ca membrana bazilară să răspundă la frecvențe diferite de-a lungul lungimii sale. Baza membranei bazilare este îngustă și rigidă, rezultând că răspunde cel mai bine la sunetele de înaltă frecvență., Vârful membranei bazilare este mai larg și mult mai puțin rigid în comparație cu baza, determinând-o să răspundă cel mai bine la frecvențele joase.această selectivitate la anumite frecvențe poate fi ilustrată prin curbe de reglare neurală. Acestea demonstrează frecvențele la care răspunde o fibră, prin afișarea nivelurilor de prag (dB SPL) ale fibrelor nervoase auditive în funcție de frecvențe diferite. Acest lucru demonstrează că fibrele nervoase auditive răspund cel mai bine și, prin urmare, au praguri mai bune la frecvența caracteristică a fibrei și frecvențele care o înconjoară imediat., Se spune că membrana bazilară este „reglată brusc” datorită curbei ascuțite în formă de „V”, cu „vârful” său centrat la frecvența caracteristică a fibrelor auditive. Această formă arată cât de puține frecvențe răspunde o fibră. Dacă ar fi o formă mai largă de „V”, ar răspunde la mai multe frecvențe (vezi Figura 4).
IHC vs pierderea auzului OHCEDIT
o curbă normală de reglare neurală este caracterizată de o „coadă” de joasă frecvență reglată larg, cu o „vârf” de frecvență medie reglată fin. Cu toate acestea, în cazul în care există o deteriorare parțială sau completă a OHCs, dar cu IHCs nevătămat, curba de reglare rezultată ar arăta eliminarea sensibilității la sunetele liniștite. Adică unde curba de reglare neurală ar fi în mod normal cea mai sensibilă (la „vârf”) (a se vedea Figura 5).în cazul în care atât OHCs cât și IHCs sunt deteriorate, curba de reglare neurală rezultată ar arăta eliminarea sensibilității la”vârf”., Cu toate acestea, din cauza deteriorării IHC, întreaga curbă de reglare devine ridicată, dând o pierdere de sensibilitate la toate frecvențele (A se vedea Figura 6). Este necesar doar ca primul rând de OHC să fie deteriorat pentru a se produce eliminarea „vârfului” fin reglat. Aceasta susține ideea că incidența daunelor OHC și, astfel, o pierdere de sensibilitate la sunete liniștite, apare mai mult decât pierderea IHC.când IHC sau o parte a membranei bazilare sunt deteriorate sau distruse, astfel încât acestea să nu mai funcționeze ca traductoare, rezultatul este o „regiune moartă”., Regiunile moarte pot fi definite în ceea ce privește frecvențele caracteristice ale IHC, legate de locul specific de-a lungul membranei bazilare unde apare Regiunea moartă. Presupunând că nu a existat nicio schimbare a frecvențelor caracteristice referitoare la anumite regiuni ale membranei bazilare, din cauza deteriorării OHCs. Acest lucru se întâmplă adesea cu deteriorarea IHC. Regiunile moarte pot fi, de asemenea, definite de locul anatomic al IHC nefuncțional (cum ar fi o „regiune moartă apicală”) sau de frecvențele caracteristice ale IHC adiacente regiunii moarte.,
regiunea moartă audiometriedit
pure tone audiometry (PTA)Edit
regiunile moarte afectează rezultatele audiometrice, dar poate nu în modul așteptat. De exemplu, se poate aștepta ca pragurile să nu fie obținute la frecvențele din regiunea moartă, ci să fie obținute la frecvențele adiacente regiunii moarte., Prin urmare, presupunând că auzul normal există în jurul regiunii moarte, ar produce o audiogramă care are o pantă abruptă dramatic între frecvența în care se obține un prag și frecvența în care un prag nu poate fi obținut din cauza regiunii moarte.
Figura 7: răspunsul membranei bazilare la un ton pur.
figura 8: răspunsul membranei bazilare la un ton pur, atunci când există o regiune moartă.,
cu toate acestea, se pare că acest lucru nu este cazul. Regiunile moarte nu pot fi găsite clar prin audiograme PTA. Acest lucru se poate datora faptului că, deși neuronii inervează Regiunea moartă, nu pot reacționa la vibrații la frecvența lor caracteristică. Dacă vibrația membranei bazilare este suficient de mare, neuronii reglați la diferite frecvențe caracteristice, cum ar fi cele adiacente regiunii moarte, vor fi stimulați datorită răspândirii excitației. Prin urmare, se va obține un răspuns din partea pacientului la frecvența testului., Aceasta este denumită „ascultare în afara locului” și este cunoscută și sub denumirea de „ascultare în afara frecvenței”. Acest lucru va duce la găsirea unui prag fals. Astfel, se pare că o persoană are o audiere mai bună decât o fac de fapt, rezultând o regiune moartă ratată. Prin urmare, folosind PTA singur, este imposibil să se identifice întinderea unei regiuni moarte (vezi Figura 7 și 8).în consecință ,cât de mult este afectat un prag audiometric de un ton cu frecvența sa într-o regiune moartă? Acest lucru depinde de locația regiunii moarte., Pragurile la regiunile moarte cu frecvență joasă sunt mai inexacte decât cele la regiunile moarte cu frecvență mai mare. Acest lucru a fost atribuit faptului că excitația datorată vibrației membranei bazilare se extinde în sus din regiunile apicale ale membranei bazilare, mai mult decât excitația se extinde în jos din regiunile bazale cu frecvență mai mare ale cohleei. Acest model de răspândire a excitației este similar cu fenomenul de „răspândire ascendentă a mascării”., Dacă tonul este suficient de puternic pentru a produce suficientă excitație în zona normală de funcționare a cohleei, astfel încât să fie peste pragul zonelor respective. Tonul va fi detectat, datorită ascultării în afara frecvenței, ceea ce duce la un prag înșelător.pentru a ajuta la depășirea problemei PTA care produce praguri inexacte în regiunile moarte, poate fi utilizată mascarea zonei dincolo de regiunea moartă care este stimulată. Aceasta înseamnă că pragul zonei de răspuns este suficient de ridicat, astfel încât să nu poată detecta răspândirea excitației din ton., Această tehnică a condus la sugestia că o regiune moartă de joasă frecvență poate fi legată de o pierdere de 40-50 dB. Cu toate acestea, deoarece unul dintre obiectivele PTA este de a determina dacă există sau nu o regiune moartă, poate fi dificil să se evalueze ce frecvențe să se mascheze fără utilizarea altor teste.pe baza cercetărilor s-a sugerat că o regiune moartă de joasă frecvență poate produce o pierdere relativ plană sau o pierdere foarte înclinată treptat spre frecvențele mai înalte. Deoarece regiunea moartă va fi mai puțin detectabilă datorită răspândirii ascendente a excitației., În timp ce, poate exista o pierdere mai evidentă înclinată abrupt la frecvențe înalte pentru o regiune moartă de înaltă frecvență. Deși este probabil ca panta să reprezinte răspândirea descendentă mai puțin pronunțată a excitației, mai degrabă decât pragurile exacte pentru acele frecvențe cu celule de păr nefuncționale. Regiunile moarte cu frecvență medie, cu un interval mic, par să aibă un efect mai mic asupra capacității pacientului de a auzi în viața de zi cu zi și pot produce o crestătură în pragurile PTA. Deși este clar că PTA nu este cel mai bun test pentru identificarea unei regiuni moarte.,
Psiho tuning curbe (PTC) și pragul de egalizare zgomot (ZECE) testsEdit
Deși unele dezbaterea continuă cu privire la fiabilitatea unor astfel de teste, a fost suggestedthat psiho tuning curbe (PTCs) și prag-egalizarea zgomot (ZECE) rezultatele pot fi utile în detectarea mort regiuni, mai degrabă decât PTA. PTC-urile sunt similare cu curbele de reglare neurală. Acestea ilustrează nivelul unui ton masker (dB SPL) la prag, în funcție de abaterea de la frecvența centrală (Hz). Acestea sunt măsurate prin prezentarea unui ton fix de intensitate scăzută, prezentând în același timp și un masker cu bandă îngustă, cu o frecvență centrală variabilă., Nivelul masker este variat, astfel încât nivelul de masker necesar pentru a masca doar semnalul de testare este găsit pentru masker la fiecare frecvență centrală. Vârful PTC este în cazul în care nivelul masker necesar pentru a masca doar semnalul de testare este cel mai mic. Pentru persoanele auditive normale, aceasta se întâmplă atunci când frecvența centrală masker este cea mai apropiată de frecvența semnalului de testare (vezi Figura 9).,în cazul regiunilor moarte, atunci când semnalul de testare se află în limitele unei regiuni moarte, vârful PTC va fi mutat la marginea regiunii moarte, în zona care încă funcționează și detectează răspândirea excitației din semnal. În cazul unei regiuni moarte de joasă frecvență, vârful este deplasat în sus indicând o regiune moartă de joasă frecvență începând de la vârful curbei. Pentru o regiune moartă de înaltă frecvență, vârful este deplasat în jos de la frecvența semnalului la zona de funcționare de sub regiunea moartă., Cu toate acestea, metoda tradițională de obținere a PTC nu este practică pentru utilizarea clinică și sa susținut că TENs nu este suficient de precisă. A fost dezvoltată o metodă rapidă pentru găsirea PTC-urilor și poate oferi soluția. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru a valida această metodă, înainte de a putea fi acceptată clinic.configurațiile Audiogramei nu sunt indicatori buni ai modului în care o regiune moartă va afecta o persoană funcțional, în principal datorită diferențelor individuale., De exemplu, o audiogramă înclinată este adesea prezentă cu o regiune moartă, datorită răspândirii excitației. Cu toate acestea, individul poate fi afectat diferit de cineva cu o audiogramă înclinată corespunzătoare cauzată de deteriorarea parțială a celulelor părului, mai degrabă decât de o regiune moartă. Ei vor percepe sunetele diferit, dar audiograma sugerează că au același grad de pierdere. Huss și Moore au investigat modul în care pacienții cu deficiențe de auz percep tonuri pure și au descoperit că percep tonuri ca zgomotoase și distorsionate, mai mult (în medie) decât o persoană fără deficiențe de auz., Cu toate acestea, ei au descoperit, de asemenea, că percepția tonurilor ca fiind ca zgomotul, nu a fost direct legată de frecvențele din regiunile moarte și, prin urmare, nu a fost un indicator al unei regiuni moarte. Prin urmare, acest lucru sugerează că audiogramele și reprezentarea lor slabă a regiunilor moarte sunt predictori inexacti ai percepției unui pacient asupra calității tonului pur.cercetările efectuate de Kluk și Moore au arătat că regiunile moarte pot afecta, de asemenea, percepția pacientului asupra frecvențelor dincolo de regiunile moarte., Există o îmbunătățire a capacității de a distinge între tonuri care diferă foarte ușor în frecvență, în regiuni chiar dincolo de regiunile moarte, comparativ cu tonuri mai departe. O explicație pentru acest lucru poate fi faptul că a avut loc re-cartografierea corticală. Prin care, neuronii care ar fi în mod normal stimulați de regiunea Moartă, au fost realocați pentru a răspunde la zonele funcționale din apropierea acesteia. Acest lucru duce la o supra-reprezentare a acestor zone, rezultând o sensibilitate perceptivă crescută la mici diferențe de frecvență în tonuri.,
nervului Vestibulocochlear pathologyEdit
- deformare congenitală de canalul auditiv intern,
- neoplazice și pseudo-leziuni neoplazice, cu specială detaliate accent pe schwannoma de cel de-al optulea nerv cranian (neurinom acustic),
- non-neoplazice Canalul Auditiv Intern/fosa posterioară Unghi de patologie, inclusiv vasculare bucle,