Nevus Flammeus
Nevus flammeus (port-pata de vin) afectează 0,3% la 1% din populație.18,19 femeile sunt afectate de două ori mai des decât bărbații.20,21 apariția este de obicei sporadică, dar a fost descrisă o incidență familială de 10% 20 și o moștenire autosomală dominantă.22-25 leziunile apar în diferite forme și dimensiuni pe orice parte a corpului. Acestea apar cel mai frecvent pe față, dar pot acoperi suprafețe mari ale pielii, inclusiv un întreg braț, picior sau trunchi (Fig. 4.4)., Leziunile adesea suprapun distribuția nervilor periferici. Nevus flammeus este de obicei macular și variază în funcție de culoarea în funcție de amploarea și profunzimea implicării vasculare. Leziunile devin progresiv nodulare și mai întunecate cu timpul și pot ulcera și sângera de la traumatisme minore.examenul Histologic prezintă o colecție de vase capilare și cavernoase cu pereți subțiri, dispuse în mod liber în întreaga dermă superficială și profundă (Fig. 4.5). Aceste vase reprezintă dilatații ale venulelor postcapilare ale dermei superficiale, cu o adâncime medie a vasului de 0,46 mm.,26 în copilărie, modificările histopatologice ale vasculaturii cutanate sunt minime. Odată cu înaintarea vârstei, aceste leziuni suferă de obicei o ectazie progresivă și o stază de eritrocite.26 deși rare, hemangioamele cavernoase care rezultă din malformații arteriovenoase pot apărea în leziuni.27 de asemenea, pot exista dovezi de neovascularizare sau alte malformații vasculare.26 mai mult, unele leziuni pot fi asociate cu telangiectazii proeminente și vene varicoase reticulare atunci când sunt prezente peste membrele inferioare.Nevus flammeus poate fi, de asemenea, o componentă a altor boli vasculare congenitale., Cea mai frecvent asociată boală care implică piciorul este KTS (Fig. 4.6). Cu această din urmă entitate, anomalia vasculară cutanată este asociată cu vene varicoase și telangiectatice subiacente, cu sau fără anomalii semnificative ale sistemului profund și superficial sau anastomozelor arteriovenoase. În plus, hipertrofia țesutului moale și a osului poate apărea cu supraaglomerarea extremității implicate (figurile 4.7 și 4.8).cauza KTS nu este cunoscută. Prevalența sa la nou-născuți este estimată la 1:25.000, 28 nu există un factor ereditar aparent uniform.,29 un studiu al unei serii de 14 pacienți sugerează o moștenire autosomală dominantă.30 unii autori speculează că cauza este atrezia, ageneza sau compresia sistemului venos profund de către țesutul fibros.31 alți autori sugerează că o slăbiciune congenitală a peretelui venos, în combinație cu hipertensiunea vasculară dintr-un sistem venos anormal, duce la dezvoltarea KTS.32 Baskerville et al33 a constatat că din 49 de pacienți cu KTS, 68% au avut un superficiale, embryologic venos canal pe partea laterală a coapsei (Fig. 4.9)., Deoarece aceste vene sunt de obicei prezente la naștere și sunt avalvular, histologic și fluxul venos studii sugerează că KTS este cauzată de o mesodermal anomalie în timpul dezvoltării fetale, ceea ce duce la persistența de comunicări arterio-venoase care determină triada de nevus flammeus, hipertrofia țesuturilor moi, și varice.34 întreaga populație de pacienți a avut vene varicoase clinice, iar 88% au avut dureri și umflarea membrelor. Douăzeci și doi la sută au avut hemoragie severă din ruptura venei varicoase, iar 6% au avut antecedente de tromboflebită superficială., Baskerville și colab. au recomandat excizia chirurgicală-avulsia varicelor superficiale simptomatice. Villavicencio35 a raportat experiența sa cu 14 pacienți și, de asemenea, recomandă excizia chirurgicală urmată de scleroterapie pentru a trata pacienții cu simptome greu de rezolvat.Servelle, în vârstă de 36 de ani, având o vastă experiență cu KTS, și-a prezentat rezultatele pe 786 de pacienți. El a găsit dovezi venografice pentru obstrucție la majoritatea pacienților săi și a postulat că modificările observate în acest sindrom sunt manifestări ale acestui proces., În plus față de descoperirile cutanate și ale țesuturilor moi descrise, el a remarcat o incidență de 36% a venelor varicoase la populația sa de pacienți. Malformațiile concomitente ale sistemului venos profund (avalvulia, aneurysmata, aplazia, venele marginale laterale) au fost găsite la până la 94% din toți pacienții.37 Servelle recomandă intervenția chirurgicală a sistemului venos profund și avertizează împotriva tratării varicozităților superficiale, datorită posibilității de a crește obstrucția fluxului.,când sunt asociate cu KTS, telangiectaziile cutanate, venulectazele și venele varicoase apar în distribuția malformației vasculare subiacente a țesuturilor moi și a oaselor. Unii pacienți pot avea o persistență a unei vene embriologice laterale a membrelor laterale. Capacitatea mare de drenaj a acestei vene poate limita hipertensiunea venoasă. În acest caz, schimbarea microcirculatorie, mai degrabă decât schimbarea vaselor mari, poate reprezenta hipertrofia membrelor.38 prin urmare, deoarece KTS poate fi compus dintr-un sistem venos variabil, tratamentul cu scleroterapie trebuie efectuat numai după o evaluare vasculară amănunțită., O discuție completă a managementului chirurgical al KTS sau a componentei vasculare a sindromului Proteus este dincolo de domeniul de aplicare al acestui text. Pe scurt, dacă se găsește o venă varicoasă incompetentă împreună cu un sistem venos profund intact, acesta poate fi avulsat în siguranță. Acest lucru este adesea combinat cu scleroterapia la varicele distale. Trebuie avut grijă să se asigure revenirea venoasă adecvată din vasele rămase. Tratarea venelor perforante este de obicei destul de dificilă, deoarece pot exista sute de conexiuni între sistemele venoase superficiale și profunde.,De asemenea, au fost raportate malformații venoase Pure extinse, fără alte sechele, care sunt diferite de KTS.40 aceste leziuni reprezintă tumori venoase dilatate care implică atât piele, cât și mușchi. Studiile de coagulare sunt anormale la 88% dintre pacienți.telangiectaziile pot fi observate asociate cu majoritatea angiodisplaziilor venoase (figurile 4.10 și 4.11).sindromul Proteus este o afecțiune hamartomatoasă congenitală care poate avea caracteristici suprapuse cu KTS.,41 Wiedemann et al42 în 1983 a descris sindromul ca format de gigantism parțială de la mâini sau picioare, hemihypertrophy, nevi pigmentari, tumori pe țesutul moale, macrocefalie, și alte hamartomatous modificări. La acești pacienți s-au observat, de asemenea, hemangioame capilare proeminente, telangiectazie și varicozități.43-46 aceste constatări clinice sunt evidente, de obicei, la sau la scurt timp după naștere. Această afecțiune poate reprezenta o mutație somatică care influențează reglementarea locală sau producerea factorilor de creștere tisulară.,47
scleroterapia la vene varicoase și telangiectatice netruncale poate restabili un anumit grad de competență venoasă și poate ameliora simptomele. În plus față de un sentiment greu, obosit al membrului afectat, pacienții pot fi deranjați de sângerări recurente din bleburile vasculare cutanate. Aceste vase sunt ușor traumatizate, iar trauma poate duce la infecții cutanate și ale țesuturilor moi. Sclerozarea acestor vase este utilă și a fost practicată de mai bine de 60 de ani.48
coagularea cu Laser sau fotocoagularea este rezervată ectaziei cutanate, care apare de obicei în interiorul nevusului flammeus., Aceste manifestări nu sunt tratate din motive cosmetice, ci pentru a preveni sângerarea și infecția (Fig. 4.12) (a se vedea capitolul 13).