Recurent Polychondritis

Dr. Alina Casian (Nefrologie)
Thomas si Baieti Spital, Londra,

Susținut de
Profesorul David D’Cruz, Consultant Reumatolog (Lupus & Boli ale Țesutului Conjunctiv)
Toma & Baieti Spital, Londra

februarie 2016

Ce este Recurent Polychondritis?policondrita recidivantă este o boală rară care prezintă inflamația cartilajului în mai multe părți ale corpului, afectând de obicei urechile, nasul, gâtul și plămânii., Apare cel mai adesea la persoanele din anii 50 sau 60 și este mai frecventă la persoanele cu strămoși albi/caucazieni.

care este etiologia (cauza)?

cauza nu este clară; se crede că policondrita este o boală autoimună, în care apărarea organismului (sistemul imunitar) atacă propriul cartilaj. Polychondritis nu pare a rula în familii, deși unele persoane pot avea gene care cresc riscul de a dezvolta boala. Uneori apare la pacienții cu alte boli autoimune, inclusiv artrita reumatoidă, lupusul sau vasculita (inflamația vaselor de sânge).,

care sunt simptomele?

Policondrita este o boală sistemică (la nivel corporal). Simptomele inițiale comune sunt durerea și umflarea urechilor care pot deveni roșii.

în cele din Urmă floppy urechi, pierderea auzului, infectii ale urechii, tulburări de echilibru cu vărsături pot să apară. Pot apărea, de asemenea, dureri în gât, voce răgușită și probleme de vorbire. Nasul s-ar putea simți blocat și mai plat („nasul șa”).,durerile articulare și umflarea, oboseala și pierderea în greutate sunt alte simptome comune în RP; febra este adesea prezentă în timpul apariției bolii.Rp poate provoca, de asemenea, stridor (sunet ascuțit în timpul respirației) și dificultăți de respirație din cauza deteriorării cartilajelor de la trahee și coaste. Deteriorarea căilor respiratorii crește riscul infecțiilor toracice.

boala poate să apară din când în când, dar să rămână sub control între timp sau poate provoca simptome persistente și, treptat, mai multe leziuni ale organelor., Tipul, severitatea și frecvența simptomelor RP variază între oameni și cu timpul.alte simptome mai rare includ: inflamația ochilor, valvele cardiace neetanșe, boala renală, probleme nervoase, erupții cutanate.diagnosticul de RP se face frecvent cu întârziere, deoarece diferitele sale simptome pot fi similare și confundate cu alte boli mai frecvente. Pacienții pot fi diagnosticați cu policondrită atunci când sunt prezente simptome relevante (ca mai jos) și o biopsie susține diagnosticul.,diagnosticul poate fi confirmat, de obicei, prin biopsie a unui țesut inflamat, îndepărtând o bucată mică și examinându-l sub microscop. Uneori, biopsia poate să nu fie informativă sau nu trebuie făcută deoarece medicul este sigur de diagnostic.nici un singur test de sânge nu poate da diagnosticul. Testele funcției pulmonare și tomografia computerizată (CT) pot fi făcute pentru a ajuta la clarificarea severității bolii.,ast 3 dintre următoarele:

  • Inflamație a cartilajului în ambele urechi (cu excepția moale inferior de lobul urechii)
  • Durerea și umflarea în mai multe articulații
  • Inflamație a nasului cartilajului
  • inflamarea Ochilor
  • Inflamație a cartilajului în trahee sau în gât
  • Un tip de pierdere a auzului (numit pierderea senzorineurală a auzului), tinitus (zgomot in urechi), senzație de învârtire (vertij)

Durata estimată

Polychondritis este o boala cronica (pe termen lung) boala, deși medicamente frecvent poate ține sub control și de a îmbunătăți simptomele., Uneori, RP devine temporar” liniștit ” (în remisie).cel mai bun tratament pentru această boală rară este neclar, deoarece este dificil să se găsească un număr suficient de pacienți pentru a participa la studii de cercetare. Tratamentul depinde de organele din organism care sunt afectate și cât de grav. deși RP nu are un tratament complet până acum, este adesea bine controlat cu medicamente, cum ar fi metotrexatul, și steroizi pentru erupții acute.,pentru boli mai puțin grave, care afectează numai articulațiile sau pielea, pot fi utilizate medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, analgezice, dapsonă sau steroizi. Pentru RP mai severă, se administrează, de asemenea, medicamente care atenuează sistemul imunitar (cum sunt metotrexat, azatioprină, ciclosporină sau ciclofosfamidă). recent, s-a demonstrat că alte medicamente (inclusiv infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomidă, micofenolat de mofetil, tocilizumab sau rituximab) ameliorează policondrita severă la câteva persoane cu PR., Cu toate acestea, din cauza numărului mic de pacienți, rolul acestor tratamente rămâne incert. repararea traheei sau stentarea (introducerea unui tub mic de plastic pentru a menține căile respiratorii deschise) sunt alte opțiuni utile în unele cazuri. Tratamentul cu antibiotice poate salva vieți atunci când pacienții au și o infecție toracică. rezultatele pentru persoanele cu policondrită variază foarte mult. Persoanele ale căror plămâni sunt afectați pot avea o durată de viață mai scurtă. Cu toate acestea, boala care este mai ușoară sau răspunde rapid la tratament poate avea un prognostic excelent., în ciuda faptului că mulți pacienți au unele probleme cu auzul, vederea sau respirația, RP este adesea cronică, dar tolerabilă., ei bine la tratamentul standard cu medicamente care diminua sistemul imunitar (cum ar fi metotrexat) și steroizi

  • boala poate flare din nou după tratamentul inițial
  • studiile Viitoare, inclusiv mai mulți pacienți sunt necesare pentru a clarifica cel mai bun tratament
  • Alte Recurent Polychondritis Informații pentru Pacient

    Organizația Națională pentru boli Rare (NORD) – statele UNITE ale americii

    Telefon: 00 1 800 999-6673
    luni-joi: 0900-2000 EST, vineri: 0900-1800 EST (5 ore de la GMT)

    Recurent Polychondritis Grup de Sprijin (marea BRITANIE) (a început în 1987)

    Email:

    Lasă un răspuns

    Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *