sindrom Hipoplastic cardiac stâng (HLHS)

sindrom Hipoplastic cardiac stâng (HLHS) este un complex și boală rară de inimă. Copiii cu HLHS au o combinație de probleme cardiace conexe.o inimă sănătoasă este o pompă puternică, musculară, care împinge sângele prin sistemul circulator pentru a transporta oxigenul și substanțele nutritive în organism. Inima are patru camere-două în dreapta și două în stânga., Sângele este pompat prin aceste camere și reglat de supape care se deschid și se închid ca niște uși minuscule, astfel încât sângele se poate mișca într-o singură direcție.după călătoria sa prin corp pentru a furniza oxigen, sângele este o culoare albastră, deoarece nu mai este bogat în oxigen. Sângele albastru revine la inimă prin camerele drepte și este pompat prin artera pulmonară în plămâni. În plămâni, preia mai mult oxigen și devine roșu aprins. Apoi se întoarce prin vena pulmonară în camerele din stânga și este pompată prin aortă și din nou în corp.,dacă copilul se naște cu HLHS, camerele și arterele din partea stângă a inimii sunt mici și subdezvoltate cu supape care nu funcționează corect. Deoarece partea stângă nu poate pompa eficient, partea dreaptă a inimii trebuie să preia dublul muncii și să pompeze atât plămânii, cât și restul corpului.un nou-născut cu HLHS poate părea să fie bine în primele ore sau chiar zile de viață. Cu toate acestea, o zi sau două după naștere, deschiderile naturale dintre partea dreaptă și cea stângă a inimii se închid., Acest lucru este normal, dar la un copil cu HLHS, poate fi fatal, deoarece lasă partea dreaptă suprasolicitată a inimii nu are cum să pompeze sânge în organism.

ce cauzează HLHS?sindromul hipoplastic al inimii stângi apare în primele opt săptămâni de creștere fetală atunci când inima copilului se dezvoltă. Cauza este necunoscută. Cu toate acestea, dacă familia dvs. are un copil cu HLHS, riscul de a avea altul cu aceeași afecțiune este mai mare decât rata de recurență pentru alte defecte cardiace congenitale. Aceasta poate însemna că genetica joacă un rol., Este posibil ca un făt să fie diagnosticat cu HLHS printr-un examen cu ultrasunete încă din primul trimestru.HLHS cuprinde 4-8% din toate defectele cardiace congenitale. Apare la până la patru din fiecare 10.000 de născuți vii. HLHS apare puțin mai des la băieți decât la fete. Dincolo de istoricul familial, nu există factori de risc clari pentru aceasta și nici o modalitate cunoscută de prevenire a acesteia.

care sunt semnele și simptomele?

de obicei, bebelușii născuți cu sindrom de inimă stângă hipoplazică sunt bolnavi imediat., Semnele și simptomele variază, dar mai frecvent includ:

• Cianoza: albastru (sau gri) tonul pielii, buzelor sau unghiilor
• Pal, rece sau umedă a pielii
• Dificultăți de respirație
• Accelerat ritm cardiac
• Leșin sau pierderea cunoștinței
• hrănire Săraci
• mâini și picioare Reci
• Letargie

Dacă legaturi naturale între inima stângă și dreaptă sunt permise pentru a închide în mod natural de o zi sau două după naștere, copilul poate intra în șoc., Simptomele șocului includ:

• pupile dilatate; ochi care par să privească în gol
• respirație lentă și superficială (sau foarte rapidă)
• un puls slab și accelerat
• piele palidă, rece și umedă

un copil în stare de șoc poate fi conștient sau inconștient. Dacă bănuiți că bebelușul dvs. este în șoc, formați imediat 911.

cum este diagnosticat?

un diagnostic clar este primul pas spre tratament. Medicii pot utiliza ultrasunete pentru a diagnostica HLHS înainte de naștere., Dacă există o preocupare pentru bolile de inimă fie prin ultrasunete prenatale, fie din cauza prezentării simptomelor, medicii pot comanda o ecocardiogramă, care utilizează unde sonore pentru a realiza o imagine în mișcare a inimii pe un ecran video.este important să se diagnosticheze HLHS înainte sau la scurt timp după naștere, astfel încât un plan de tratament să poată fi elaborat cât mai curând posibil. Managementul postnatal necesită un medicament de salvare a vieții (prostaglandină) care este început imediat după naștere pentru a susține fluxul sanguin către organele vitale., Dacă HLHS este diagnosticat înainte de naștere, medicii vor recomanda ca mama să nască la un spital cu capabilități de chirurgie cardiacă. Există un subset rar de copii cu HLHS care sunt profund bolnavi la naștere și necesită resuscitare imediată. Din acest motiv, este foarte important ca orice suspiciune prenatală pentru o anomalie cardiacă să fie urmată cu o ecocardiogramă fetală.un cardiolog pediatru (un medic de inimă pentru copii) poate utiliza mai multe teste pentru a confirma diagnosticul copilului dumneavoastră., Aceste teste pot include:

• radiografie toracică: un fascicul de energie electromagnetică creează imagini pe film care arată structurile interioare ale corpului copilului tău.imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă (RMN): acest test produce o imagine tridimensională a inimii, astfel încât medicii copilului dvs. să poată examina fluxul de sânge și funcționarea inimii în timp ce funcționează.electrocardiogramă (ECG sau EKG): acest test, realizat prin atașarea de patch-uri cu fire (electrozi) pe pielea bebelușului, înregistrează activitatea electrică a inimii., Acesta va arăta dacă există ritmuri cardiace anormale (aritmii sau disritmii) și/sau stres asupra mușchiului cardiac.

• ecocardiogramă (Echo): acest test folosește undele sonore pentru a crea o imagine în mișcare a inimii pe un ecran video. Este similar cu o ecografie, dacă copilul dvs. are HLHS, ecocardiograma poate prezenta un ventricul și aorta stângă mai mici decât cele normale, precum și un flux sanguin inversat. Ecoul poate identifica, de asemenea, orice defecte cardiace conexe.,cateterism Cardiac: în timpul acestei proceduri, medicul dumneavoastră introduce un tub subțire flexibil (un cateter) într-un vas de sânge în zona inghinală, apoi îl ghidează spre interiorul inimii. Un colorant injectat prin cateter face ca structurile inimii să fie vizibile pe imaginile cu raze X. Cateterul măsoară, de asemenea, tensiunea arterială și nivelul de oxigen.

cum se tratează?datorită progreselor în știința medicală din ultimii ani, bebelușii născuți cu sindrom hipoplastic stâng au astăzi o perspectivă mult îmbunătățită.,odată diagnosticat, tratamentul specific al copilului dumneavoastră poate varia, în funcție de nevoile individuale ale acestuia. Copilul dumneavoastră va fi, probabil, internat la unitatea de terapie intensivă (UCI) sau pepinieră de îngrijire specială și poate fi plasat pe oxigen sau un ventilator pentru a ajuta la respirație. Medicamentele intravenoase (IV) pot fi administrate pentru a ajuta funcția inimii și a plămânilor și pentru a opri cele două părți ale inimii să se închidă în mod natural. Medicul copilului dvs. poate recomanda, de asemenea, o septostomie atrială, care este o procedură pentru a crea o deschidere utilă între camerele superioare ale inimii.,pentru bebelușii născuți cu HLHS, există două opțiuni de tratament: un transplant de inimă sau, mult mai frecvent, o serie de intervenții chirurgicale pentru a reconstrui inima pentru a compensa defectele altfel fatale. Procedurile, pe care copiii le-au ajutat pionieri, sunt:

• o operație Norwood: efectuată în două săptămâni de la naștere, această operație reconstruiește și reconectează aorta și camera inferioară dreaptă a inimii. Pielea bebelușului tău va avea în continuare un ton albastru, deoarece sângele bogat în oxigen și sărac în oxigen continuă să se amestece în inimă.,un Glenn bidirecțional sau hemi-Fontan: efectuat între vârsta de patru până la șase luni, această intervenție chirurgicală reduce povara asupra camerei drepte a inimii. După operație, sângele cu oxigen mai sănătos va fi pompat în organe și țesuturi în tot corpul.procedura Fontan: efectuată între 18 luni și trei ani, această intervenție chirurgicală oprește amestecarea sângelui bogat în oxigen și sărac în oxigen în inimă. După operație, pielea copilului dvs. nu va mai arăta albastră.a doua opțiune chirurgicală este un transplant de inimă complet., Bebelușii cu HLHS pot avea nevoie de medicamente speciale în timp ce așteaptă ca o inimă donatoare să devină disponibilă.după o intervenție chirurgicală sau un transplant, bebelușul dvs. va avea nevoie de îngrijire de urmărire pe tot parcursul vieții cu un medic de inimă specializat în boli cardiace congenitale. Unele medicamente pot fi necesare pentru a regla funcția inimii. Dacă copilul dumneavoastră primește un transplant de inimă, el sau ea va trebui să ia medicamente anti-respingere pentru tot restul vieții sale pentru a combate respingerea noii Inimi.,

  mai Târziu în viață, copiii care au avut fie un tratament pentru sindrom hipoplastic cardiac stâng, uneori, obosesc ușor de exercițiu, experiență anomalii ale ritmului cardiac sau cheaguri de sânge, sau cu deficit de atenție tulburare de hiperactivitate (ADHD).Cardiologul copilului dvs. poate recomanda, de asemenea, copilului dvs. să limiteze activitatea fizică și să ia antibiotice înainte de procedurile dentare pentru a preveni infecțiile.

  care sunt nevoile de îngrijire pe termen lung pentru bebelușii și copiii cu HLHS?,

  copiii cu boli cardiace congenitale, cum ar fi HLHS, rămân de obicei în grija unui cardiolog pediatru pe durata copilăriei până la vârsta adultă timpurie. În funcție de situația clinică a fiecărui individ, medicamentele, cateterizările și, ocazional, intervențiile chirurgicale suplimentare sunt necesare după a treia etapă a paliației. Există supraveghere pe tot parcursul vieții pentru a evalua disfuncția musculară cardiacă și studii de laborator obținute la diferite intervale pentru a evalua funcția hepatică (ficatul este „congestionat” la pacienții cu circulație Fontan)., Unii pacienți vor necesita transplant cardiac în copilărie sau la vârsta adultă dacă mușchiul cardiac este foarte slab în ciuda terapiilor medicale sau dacă circulația Fontanului nu reușește. La vârsta adultă, pacienții cu HLHS trebuie văzuți în mod regulat la centrele cu experți în boli cardiace congenitale adulte.

  odată tratat pentru HLHS,cum arată viitorul?după tratamentul pentru sindromul hipoplazic al inimii stângi, majoritatea copiilor pot fi activi ca și ceilalți de vârsta lor, dar cu câteva considerente speciale. Fiecare copil cu HLHS are un caz unic și necesită tratament și îngrijire specializată., Uneori, dar nu întotdeauna, copiii cu HLHS pot fi mai predispuși la:

  • anvelope cu ușurință de la exerciții fizice
  • nu tolerează bine temperaturile sau altitudinile extreme
  • experimentează anomalii ale ritmului cardiac sau cheaguri de sânge
  • dezvoltă tulburare de hiperactivitate cu deficit de atenție (ADHD)

  despre tratamentul sindromului hipoplastic al inimii stângi la copii

sindromul programe cardiovasculare în regiune., Membrii echipei obține în mod constant rezultate de tratament, care sunt printre cele mai bune din națiune. În fiecare an, îngrijirea este oferită pentru mii dintre cei mai bolnavi copii din regiune cu afecțiuni cardiace, inclusiv fetuși, nou-născuți, sugari, copii, adolescenți și pacienți adulți, pe termen lung, cu afecțiuni cardiovasculare pediatrice.pentru mai multe informații, vă rugăm să sunați la Clinica inimii pentru copii la 1-800-938-0301.