Abstract
hemangiomul sclerozant pulmonar este o tumoare benignă neobișnuită a plămânului; cu toate acestea, în rare ocazii poate apărea din regiunea hilară pulmonară. Aici, raportăm o pacientă de 53 de ani care a prezentat o opacitate rotundă în câmpul pulmonar superior drept pe o radiografie. Scanarea tomografiei computerizate în piept a relevat o masă de 3,1 cm în hilul pulmonar drept. Excizia tumorii toracoscopice a fost ulterior efectuată., Pe studiul patohistologic, tumoarea a fost bine definită și compusă din celule stromale rotunde și celule de suprafață aranjate într-un model papilar, sclerotic, solid și hemoragic. În studiul imunochimic, celulele rotunde au fost pozitive pentru factorul de transcripție tiroidiană-1 (TTF-1) și antigenul membranei epiteliale (EMA) și negative pentru citokeratină. Celulele de suprafață au fost pozitive pentru TTF-1, EMA și citokeratină. Prin urmare, a fost confirmat un diagnostic final de hemangiom sclerozant. În concluzie, hemangiomul sclerozant pulmonar este neobișnuit și rar în regiunea hilară pulmonară., Scanarea CT este utilă pentru a determina benignitatea sa, deși caracteristicile imagistice nu sunt specifice pentru un diagnostic diferențial definit de alte tumori pulmonare. Prin urmare, diagnosticul de țesut este de obicei necesar, iar hemangiomul sclerozant pulmonar trebuie enumerat în diagnosticul diferențial al tumorilor pulmonare hilare.
1. Introducere
hemangiomul sclerozant pulmonar este o tumoare benignă neobișnuită a plămânului; cu toate acestea, în rare ocazii poate apărea din regiunea hilară pulmonară., Condiția este uneori denumită „pneumocitom”, deoarece este considerată a fi o tumoare epitelială pulmonară, mai degrabă decât o tumoare vasculară, așa cum sugerează și numele . Hemangiomul sclerozant pulmonar este de obicei în creștere lentă și nu provoacă simptome . Descriem aici un caz rar de hemangiom sclerozant pulmonar hilar și prezentăm constatările imagistice și patologice relevante, împreună cu o revizuire a literaturii de specialitate. După cunoștințele noastre, acesta este primul caz documentat de hemangiom sclerozant pulmonar ca tumoare primară hilară intrapulmonară.
2., Raport de caz
o femeie de 53 de ani a fost trimisă la spitalul nostru din cauza unei opacități rotunde în câmpul pulmonar superior drept pe o radiografie. Ea a negat orice simptome sau antecedente de fumat. Istoricul familial a fost negativ pentru bolile relevante. O hemogramă a fost normală și nu au existat creșteri ale concentrațiilor markerilor tumorali.o radiografie toracică a demonstrat o masă în regiunea hilară pulmonară dreaptă [Figura 1(a)]. Tomografia computerizată toracică (CT) a evidențiat o masă de 3,1 cm în hilul pulmonar drept, între lobul superior drept și bronhiul intermediar drept(Figura 1 (b))., Masa a fost bine circumscrisă, cu mai multe calcificări împrăștiate [Figura 1 litera (c)]. După injectarea intravenoasă a mediilor de contrast iodate, masa a prezentat o îmbunătățire eterogenă [Figura 1(d)]. Nu a existat o mărire a ganglionilor limfatici mediastinali asociată. Bronhoscopia nu a arătat nici o invazie endobronhială. Pacientul a fost supus unei biopsii ghidate de CT pentru a investiga masa, iar examenul patologic a evidențiat hemangiom sclerozant. Pacientul a suferit apoi o altă scanare CT toracică șase luni mai târziu, care nu a arătat o schimbare semnificativă a masei., Excizia tumorii toracoscopice a fost ulterior efectuată, iar tumoarea a apărut extrem de maronie și fermă (Figura 2(a)). În studiul patohistologic, tumoarea a fost bine definită și compusă din celule stromale rotunde și celule de suprafață aranjate într-un model papilar, sclerotic, solid și hemoragic. Celulele de suprafață cuboidale seamănă morfologic cu pneumocitele de tip II [figurile 2 (b) și 2(c)]. S-au observat infiltrate limfoplasmacitice, celule xantomice, hemosiderină și calcificare., În studiul imunochimic, celulele rotunde au fost pozitive pentru factorul de transcripție tiroidiană-1 (TTF-1) și antigenul membranei epiteliale (EMA) și negative pentru citokeratină [figurile 2(d), 2(e) și 2(f)]. Celulele de suprafață au fost pozitive pentru TTF-1, EMA și citokeratină. Prin urmare, a fost confirmat un diagnostic final de hemangiom sclerozant. Pacientul a revenit bine după operație, și o scanare CT piept follow-up a aratat nici o recurență a tumorii.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Discuție
într-un scenariu al unei mase în plămânul central, luăm în considerare, de obicei, diagnostice diferențiale, inclusiv tumora bronhogenică, tumora carcinoidă, limfomul, infecția granulomatoasă sau limfadenopatia, inclusiv un ganglion limfatic metastatic. Este dificil să se obțină un diagnostic clar al tumorii pulmonare primare numai pe baza constatărilor imagistice, deși unele caracteristici ale imaginii pot ajuta la restrângerea listei de diagnostice diferențiale.hemangiomul sclerozant pulmonar este o tumoare benignă neobișnuită a plămânului, observată de obicei la femeile asiatice de vârstă mijlocie., Acest diagnostic a fost propus pentru prima dată în 1956 de Liebow și Hubbell . Majoritatea hemangioamelor sclerozante pulmonare sunt solitare și sunt localizate în zona periferică a plămânului, deși au fost raportate multiple leziuni unilaterale sau bilaterale și leziuni centrale. Dimensiunea tumorii variază de la 0,3 la 8 cm . De obicei, boala nu produce simptome și se găsește de obicei întâmplător pe o radiografie; cu toate acestea, pacienții pot prezenta uneori simptome nespecifice, cum ar fi tuse sau hemoptizie .,la examenul patohistologic, tumoarea prezintă un model solid, papilar, hemangiomatos și sclerotic. Cel puțin trei dintre aceste modele sunt observate la majoritatea pacienților. Două tipuri de celule pot fi găsite: celule cuboidale și celule rotunde . Celulele tumorale exprimă EMA, în timp ce componenta celulară rotundă nu are Expresie pancitokeratină. Expresia TTF-1 atât în celulele de suprafață, cât și în celulele rotunde este puternic sugestivă pentru derivarea epitelială respiratorie primitivă .prezentările tipice pe scanările CT includ o masă bine delimitată, cu o îmbunătățire bună ., Tumoarea poate conține zone cu atenuare ridicată, IZO-și scăzută, reflectând componentele angiomatoase, sclerozante și, respectiv, chistice. Calcificarea poate fi prezentă la 41% dintre pacienții cu boală . Tumorile mici de mai puțin de 3 cm, de obicei, spori bine și omogen, în timp ce tumorile mai mari pot prezenta accesoriu neomogene. Zona slab îmbunătățită reprezintă componente chistice în tumoare ., Alte caracteristici imagistice includ un semn de aer-menisc similar cu aspergilomul, un semn de coadă format dintr-o proiecție asemănătoare cozii din tumoare și o arteră pulmonară proeminentă datorită creșterii cererii arteriale .au fost raportate prezentări atipice ale hemangiomului sclerozant, cum ar fi nodulii pulmonari grupați cu infiltrare focală de sticlă măcinată în același lob al plămânului, care imită tuberculoza pulmonară sau alte boli pulmonare infiltrative ., Deși hemangioamele sclerozante pulmonare sunt în general considerate a fi leziuni benigne, a fost raportată și metastaza ganglionilor limfatici regionali, deși prognosticul nu este afectat. Pacienții tineri de sex masculin sunt predispuși la hemangiom sclerozant cu metastaze nodale, iar dimensiunea tumorii este de obicei mai mare . Hemangiomul sclerozant pulmonar combinat cu alte tumori diferite în plămân este extrem de rar. Liu și colab. a raportat o femeie tânără cu hemangiom sclerozant combinat cu adenocarcinom primar al plămânului .excizia chirurgicală este curativă fără a fi nevoie de tratament suplimentar., Pentru hemangiomul sclerozant mare, poate fi necesară disecția ganglionilor limfatici datorită posibilelor metastaze ale ganglionilor limfatici . Pacientul nostru a primit în cele din urmă o intervenție chirurgicală din cauza unei posibilități minore a tumorii care prezintă malignitate, deși sa observat că este de aspect benign în studiul imagistic fără modificări de interval în perioada de urmărire de 6 luni. Aceste caracteristici imagistice pot sugera un proces benign, dar nu sunt suficient de specifice pentru a face o diferențiere clară față de alte tumori pulmonare.
4., Concluzie
hemangiomul sclerozant pulmonar este neobișnuit și rar în regiunea hilară pulmonară. Scanarea CT este utilă pentru a determina benignitatea sa, deși caracteristicile imagistice nu sunt specifice pentru un diagnostic diferențial definit de alte tumori pulmonare. Prin urmare, diagnosticul de țesut este de obicei necesar, iar hemangiomul sclerozant pulmonar trebuie enumerat în diagnosticul diferențial al tumorilor pulmonare hilare.
interese concurente
autorii nu au interese concurente de declarat cu privire la publicarea acestei lucrări.