Abstract
hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori benigne găsite în ficat, de obicei asimptomatice, solitare și descoperite întâmplător. Deși vasculare în natură, rareori sângerau. Raportăm un caz al unei femei de 52 de ani cu un hemangiom stabil anterior, care s-a prezentat la spitalul nostru cu semne și simptome care indică o ruptură spontană. Revedem literatura de specialitate, concentrându-se pe diagnosticul și managementul hemangioamelor hepatice.
1., Caz
o femeie hispanică în vârstă de 52 de ani, cu antecedente de o masă hepatică stabilă de etiologie nedeterminată, diagnosticată în urmă cu peste zece ani, a prezentat instituției noastre dureri abdominale în creștere în cadranul superior superior timp de o lună care s-au intensificat în ultimele două săptămâni. Intensitatea durerii a fost evaluată la 10 din 10 și a crescut cu inspirație profundă. Ea a negat orice alte simptome asociate, ameliorarea sau exacerbarea factorilor. Ea a negat orice istoric de boli icterice în trecut, orice consum excesiv de alcool sau orice factori de risc parenteral pentru hepatita virală., Ea a fost pe un contraceptiv oral pentru scurt timp în mijlocul ei treizeci de ani. Istoricul medical trecut a fost negativ pentru boala hepatică parenchimatoasă, dar a fost remarcat pentru hipertensiune arterială, diabet zaharat de tip 2, dislipidemie, obezitate și două sarcini necomplicate anterioare efectuate la termen. Istoricul ei chirurgical a fost remarcat pentru o histerectomie pentru sângerare uterină disfuncțională. Istoria ei socială și familială era de neimaginat. La examen, semnele vitale erau stabile, iar indicele de masă corporală era de 31. Ea a fost anicteric cu un ritm cardiac regulat., Plămânii ei erau limpezi, iar examenul abdominal a fost observat pentru sensibilitate în cadranul superior drept, abdomen nedistensionat fără splină palpabilă. Avea impulsuri periferice bune și reumplere capilară, fără dovezi de edem. Investigația ei de laborator a relevat un număr complet de celule sanguine, un panou metabolic complet, studii de coagulare și serologii de hepatită virală. O tomografie computerizată a abdomenului ei a relevat un 6.2 × 5.9 × 4.,1-centimetru exophytic leziune care decurg din posteroinferior aspect de dreptul de ficat lob cu o cantitate mică de lichid de urmărire inferioare leziune în dreptul parapelvic jgheab sugestive de hemoragie (Figurile 1, 2, 3, și 4). Nu au fost identificate leziuni hepatice suplimentare. Nu au existat dovezi radiografice de ciroză. A fost internată și a suferit rezecția laparoscopică a leziunii hepatice. Frank hemoperitoneum a fost absent la laparotomie. Specimenul rezecat a constat dintr-o secțiune de ficat de 108 grame, de 10 × 6 × 3 cm, care conține o secțiune de 7,5 × 4 × 3.,5 cm gri cafeniu, ferm, bine circumscris, masă neîncapsulată, cu spații dilatate cuprinse între 0,1 și 0,5 cm. Parenchimul hepatic adiacent a fost extrem de nesemnificativ. La examenul histologic, masa a arătat o proliferare a spațiilor vasculare cavernoase cu pereți mixoizi îngroșați și căptușeală endotelială aplatizată, fără atipii citologice sau activitate mitotică. Tumora a arătat zone extinse de dens și țesut fibros lax realizate din fibre de colagen și elastice, modificări degenerative, și hyalinization constatărilor de diagnostic sclerozante (vechi) hemangiomul (Figura 5).,
Contrast-enhanced tomografia computerizată a abdomenului în coronal demonstrează intralezionala zone ale arterial accesoriu (săgeată). Există o cantitate mică de lichid paracolic de jgheab.,
Reimaging a abdomenului cu tomografie computerizata trei zile dupa original studiu demonstrează în continuare creșterea în dimensiuni a rupt hemangiom, și acum măsurile 61.5 mm.,
Reimaging a abdomenului cu tomografie computerizata trei zile dupa studiul original în coronal prezintă o creștere în sumă de paracolic jgheab de lichid (vârfuri de săgeți), și cranio-caudale dimensiune de hemangiom este acum 73.8 mm.
2. Discuție
2.1. Context
hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori benigne ale ficatului, găsite într-o serie de până la 7% din autopsii ., Majoritatea hemangioamelor sunt cavernoase, spre deosebire de hemangioamele periferice de tip capilar . Este bine stabilit că hemangioamele au o predilecție feminină într-un raport de 5 : 1. Acestea sunt descoperite în primul rând întâmplător în timpul imagisticii abdominale și sunt prezente în principal la persoanele cu vârsta cuprinsă între patruzeci și cincizeci de ani . Hemangioamele sunt de obicei prezente ca leziuni solitare, dar în aproximativ 10% din cazuri se identifică mai mult de o leziune . Patogeneza hemangioamelor nu a fost elucidată, dar există două teorii concurente., Prima teorie susține ideea că există supraexprimarea de factori angiogenici, cum ar fi factorul de creștere endotelial vascular, de bază, factorul de creștere fibroblastic, și metaloproteinazelor precum și downregulation a unor inhibitori de angiogeneza, cum ar fi țesut inhibitor al metaloproteinazei-I. Cea de-a doua teorie este că prezența hemangioame hepatice implică un fond genetic de mutații . Zhang și colab. se presupune că metaloproteinazele se acumulează în reticulul endoplasmatic al celulelor tumorale, determinând auto-digestia și formarea vacuolului . În plus, Hu și colab., a arătat celula hemangiomului cavernos pentru a reglementa Derlin-1, o proteină care, atunci când este supraexprimată, induce reticulul endoplasmatic dilatat să revină la dimensiunea normală . În mod clar, sunt necesare studii suplimentare privind patogeneza hemangioamelor hepatice și asocierea acestora cu sarcina, contraceptivele orale și utilizarea androgenilor.
2. 2. Diagnosticul hemangiomului hepatic, modalitățile imagistice și rolul biopsiei
modalitatea imagistică utilizată în principal pentru diagnosticul hemangioamelor hepatice este ultrasunetele., Caracteristic, pe ultrasunete, hemangiomul este o hiperecogene leziune, predominant găsit în segmentul posterior de dreptul de ficat lob situat inferior la capsula lui Glisson, fără un periferic hipoecogene halo și/sau hipoecogene centru . Este demn de remarcat faptul că, la pacienții cu ficat gras, hemangioame pot apărea hipoecogene și la cei cu forme severe de infiltrație grasă poate fi hyperattenuated, mimand hypervascular tumori. Ecografia cu contrast poate fi utilizată ca alternativă la tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru leziuni nedeterminate ., Pe CT triphasic, hemangioamele sunt de obicei descrise ca având Bălți periferice, umplând centripetal și îmbunătățind imaginile întârziate. RMN este cea mai bună, deși cea mai scumpă modalitate imagistică, demonstrând îmbunătățirea periferică, progresia centripetă și hiperintensitatea pe T2 cu hipointensitate pe imagistica T1 . În general, s-a raportat că 10% din hemangioame nu pot fi diagnosticate în mod fiabil Doar prin metode imagistice . hemangioamele grosolane sunt descrise ca fiind „spongioase” cu compartimente vasculare de diferite dimensiuni separate de țesut fibros., Trombii pot fi prezenți și sunt bine separați de parenchimul hepatic normal, în ciuda absenței unei capsule fibroase. Acestea exprimă markeri CD31, CD3 și antigen legat de factorul VIII printre alți markeri . Hemangiom, cum ar fi nave sunt găsite extinderea 1-2 cm în jurul gigant (>4 cm în diametru), hemangioame. Flebolitele și trombii, precum și scleroza pot fi găsite în hemangioamele hepatice. Hemangioamele sclerozate formează, de la centru spre exterior, fibre elastice colagene și sunt lipsite de compartimente vasculare., Diagnosticul unui hemangiom sclerozat este adesea dificil de făcut, dar este sugerat de prezența vaselor periferice mici în specimenul de patologie . Dat vasculare natura hemangioame hepatice, biopsia ficatului a fost în trecut considerată nesigur și nu este recomandat; cu toate acestea, acum este considerat relativ sigur pentru a efectua, mai ales atunci când imagistica este nondiagnostic ., Se recomandă prudență pentru biopsia unor astfel de leziuni în cauză atunci când carcinomul hepatocelular rămâne în diagnosticul diferențial și trebuie luat în considerare numai atunci când alte metode de diagnostic au fost complet epuizate, având în vedere preocupările legate de însămânțarea tractului de biopsie.
2. 3. Managementul hemangioamelor hepatice mari și rupte
hemangioamele hepatice nu produc, de obicei, simptome decât dacă diametrul lor depășește 4 cm. Dacă sunt mai mici, foarte rar provoacă simptome și aproape universal enzimele hepatice sunt în limite normale (cu excepția cazului în care există o boală hepatică parenchimală) ., Majoritatea pacienților simptomatici prezintă dureri abdominale, plenitudine abdominală, indigestie și distensie abdominală. Anemie, trombocitopenie, și sindroame rare, cum ar fi sindromul kasabach-Merritt sindrom (o coagulopatie de consum) sau Bornman-Terblanche-Blumgart (sindrom de febră și dureri abdominale) au fost raportate . Ruptura hemangioamelor hepatice este foarte rară . Primul caz a fost raportat de Sewell și Haefen ., Există puține cazuri de ruptură de hemangiom raportate în literatura de specialitate; marea majoritate a hemangioamelor gigant sunt mai mari de 4 cm în diametru, dintre care unele au prezentat ruptură în timpul sarcinii, când hemangioamele cresc în mod caracteristic în dimensiune. La pacientul nostru, hemangiomul aparent s-a rupt, dar fără a provoca instabilitate hemodinamică. Poate că, deoarece acest hemangiom a fost sclerozat la examinarea histologică, este posibil să fi contribuit la prezentarea subacută a pacientului nostru. există o serie de intervenții utilizate pentru tratarea hemangioamelor simptomatice., Primul raport de chirurgie pentru un hemangiom a fost de Karp în 1931. Într-un studiu de la clinica Mayo, inclusiv 49 de cazuri de hemangioame mai mare de 4 cm în diametru, 13 pacienți au suferit o interventie chirurgicala, de la simpla excizie a lobectomie hepatică și alți 36 de pacienți au fost observate timp de 15 ani . Ruptura nu a fost observată în ultimul grup. În ciuda acestui fapt, Corigliano și colab. a sugerat că hemangioamele cu un diametru mai mare de 10 cm au un risc mai mare de sângerare internă, creștere și ruptură și, prin urmare, excizia preventivă este recomandată chiar dacă este asimptomatică ., Manevra Pringle, enuclearea cu ocluzie temporară a influxului, este considerată a fi tratamentul de alegere pentru hemangioame mari datorită pierderii mai mici de sânge și a complicațiilor postoperatorii . Complicațiile pot include infecție, sepsis, colectarea de lichide în jurul ficatului și ileus paralitic secundar colectării de lichide abdominale . Embolizarea este un alt mijloc de tratare a unei leziuni simptomatice sau foarte mari și ar trebui să vizeze ramurile arterei hepatice care alimentează leziunea ., Cele mai frecvente complicații ale embolizării sunt durerea abdominală, febra și greața, cu complicații foarte rare, inclusiv sepsisul și migrarea materialului trombotic. S-a recomandat ca embolizarea să poată fi efectuată înainte de rezecția hemangioamelor gigantice pentru a diminua complicațiile viitoare și pentru a reduce pierderea de sânge intraoperatorie. Alte modalități de tratament mai puțin frecvente includ radioterapia și transplantul de ficat .
am raportat un caz de hemangiom hepatic gigant rupt la o femeie non-gravidă care a fost gestionată cu rezecție hepatică., În literatura de specialitate, există puține cazuri raportate de hemangioame hepatice rupte spontan, în cea mai mare parte de tip cavernos, dintre care majoritatea au fost tratate urgent cu rezecție sau embolizare transarterială datorită hemoperitoneului extins și instabilității hemodinamice. În cazul nostru, pacienta s-a prezentat și a rămas în stare stabilă pe toată durata spitalizării până la intervenția chirurgicală. În ciuda descoperirilor imagistice ale rupturii de hemangiom gigantic, ea nu a devenit niciodată instabilă hemodinamic. Nu am putut identifica cazuri legate de ruptura spontană a unui hemangiom hepatic sclerozant (vechi)., O căutare PubMed a literaturii engleze cu cuvintele cheie „ruptură spontană, hepatic-ficat și hemangiom sclerozat sau sclerozant”, nu a dat rezultate. Desigur, lipsa referințelor privind ruptura spontană a hemangiomului hepatic sclerozant poate fi parțial datorată insuficienței sau lipsei de raportare a constatărilor patologice în unele dintre cazurile publicate., Cazul nostru sugerează că ruptura spontană poate apărea într-un hemangiom hepatic cavernos cu caracteristici sclerozante abundente; cu toate acestea, acest lucru poate fi responsabil pentru o prezentare subacută, nu hemoperitoneu semnificativ și nici o instabilitate hemodinamică, așa cum s-a întâmplat cu pacientul nostru. În concluzie, un hemangiom este cea mai frecventă leziune benignă Găsită în ficat. Deși de obicei o constatare incidentală, discutate complicații potențial severe pot apărea care necesită intervenție promptă.