Discussion
la sarcoïdose est un trouble multisystémique d’origine inconnue, touchant le plus souvent les jeunes adultes, et histologiquement caractérisé par un granulome à cellules épithélioïdes non apaisantes. Il peut impliquer n’importe quel organe du corps; cependant, les sites de prédilection sont les poumons, les ganglions lymphatiques, la peau et les yeux. Les manifestations cutanées apparaissent chez environ 20% à 35% des patients atteints de sarcoïdose systémique, mais la sarcoïdose cutanée peut également survenir sans maladie systémique. Les lésions cutanées peuvent survenir à n’importe quel stade de la maladie, le plus souvent au début., L’étendue des lésions cutanées n’est pas corrélée à l’étendue de la maladie systémique.
les critères pour établir le diagnostic de la sarcoïdose comprennent: 1) une image clinique et / ou radiologique compatible; 2) des preuves histologiques de granulomes non comestibles; et 3) des taches et des cultures spéciales négatives pour les micro-organismes., En accord avec d’autres auteurs, nous pensons que la scintigraphie avec le Gallium 67 représente une investigation diagnostique spécifique et non invasive pour l’implication systémique, mais un diagnostic définitif de sarcoïdose cutanée nécessite la démonstration de granulomes Non-apaisants dans la peau lésionnelle. En outre, une biopsie cutanée est également essentielle pour distinguer la sarcoïdose annulaire du granulome annulaire et de la nécrobiose lipoïdique du cuir chevelu, qui sont cliniquement similaires.,
Les lésions cutanées de la sarcoïdose sont divisées en spécifiques et non spécifiques sur la base de la découverte histologique de granulomes de cellules épithélioïdes Non apaisantes dans le derme dans les lésions cutanées. La lésion non spécifique la plus courante est l’érythème noueux. Les lésions spécifiques apparaissent dans une variété de modèles cliniques, dont les plus courantes se manifestent par des éruptions maculopapulaires, des plaques, des nodules, des nodules sous-cutanés, une sarcoïdose cicatricielle et un lupus pernio. En outre, de nombreuses autres présentations cutanées moins courantes avec des caractéristiques granulomateuses (spécifiques) sous-jacentes ont été décrites.,
L’annulaire ou circinate forme de la sarcoïdose de la peau décrite ci-dessus est frappant de constater l’expression clinique de la maladie. Les lésions se produisent en particulier sur le front, le visage et la nuque. Ils apparaissent dans un gyrate en forme de ruban, légèrement surélevé avec une légère mise à l’échelle et sont de couleur rouge jaunâtre. La progression est centrifuge avec guérison centrale, dépigmentation et atrophie légère. Les lésions peuvent ressembler à granulome annulaire et à la forme annulaire de nécrobiose lipoidica du cuir chevelu, mais peuvent être différenciées histologiquement.,
le premier cas de sarcoïdose circinate de la peau a été décrit dans la littérature en 1972, dans le cas d’une femme de 78 ans présentant de multiples lésions circinates sur le menton, le front et les pommettes d’une durée de 2 ans. Dans les cas de sarcoïdose cutanée étudiés au Département des Sciences dermatologiques de L’Université de Florence, ce schéma a rarement été observé (moins de 2% des cas au cours des 15 dernières années). Néanmoins, en 1987, les chercheurs ont décrit un groupe de 188 patients Caucasiens atteints de sarcoïdose et ont constaté que 32 d’entre eux avaient la forme annulaire., Le résultat de cette étude a indiqué que cette variante de la sarcoïdose survient principalement au stade chronique (>2 ans) et qu’il n’y a pas de corrélation entre les zones de peau impliquées et la présence ou l’absence de lésions systémiques. Par conséquent, même les patients présentant une atteinte cutanée minimale doivent être examinés pour détecter une éventuelle maladie systémique. Certains chercheurs pensent que les patients atteints de sarcoïdose présentant des lésions cutanées, en particulier des lésions annulaires Faciales, doivent être soigneusement examinés pour détecter une atteinte cardiaque, même dans les cas sans symptômes cardiaques apparents.,
bien que les caractéristiques cliniques et histologiques de la sarcoïdose soient bien connues, le traitement optimal n’est pas bien défini. Un auteur note que 70% à 100% des lésions sarcoïdes cutanées régressent avec des antipaludéens. La Chloroquine est plus efficace mais plus toxique que l’hydroxychloroquine;la chloroquine est le médicament de choix pour le sarcoïde cutané, mais un agent de deuxième intention pour l’atteinte pulmonaire. D’autres décrivent un cas de sarcoïdose cutanée annulaire traitée avec succès avec de l’isotrétinoïne.,
En conclusion, la lésion sarcoïde annulaire est un motif rare de sarcoïdose cutanée, et son diagnostic nécessite un examen histologique afin d’exclure les autres maladies cutanées granulomateuses. Des investigations instrumentales sont toujours nécessaires pour étudier tout autre système organique et, en particulier dans les formes annulaires, une éventuelle atteinte cardiaque, car le traitement et le pronostic global de la sarcoïdose cutanée dépendent principalement du degré d’atteinte systémique.