par Victoria Ruffing, R. N., C. C. R. P. et Clifton O. Bingham III, MD.,
- l’Épidémiologie
- Histoire Clinique
- l’Examen Physique
- Extra-Articulaires de la Maladie
- les Tests de Laboratoire
- Résultats Radiographiques
- Cliniques en Cours
l’Épidémiologie
la polyarthrite Rhumatoïde a une distribution mondiale avec un taux de prévalence estimé de 1 à 2%. La prévalence augmente avec l’âge, approchant 5% chez les femmes de plus de 55 ans. L’incidence annuelle moyenne aux États-Unis est d’environ 70 pour 100 000 par an., L’incidence et la prévalence de la polyarthrite rhumatoïde sont deux à trois fois plus élevées chez les femmes que chez les hommes. Bien que la polyarthrite rhumatoïde puisse se présenter à tout âge, les patients sont le plus souvent touchés pour la première fois entre la troisième et la sixième décennie.
antécédents cliniques
le cas typique de polyarthrite rhumatoïde commence insidieusement, avec le développement lent des signes et des symptômes sur des semaines à des mois. Souvent, le patient remarque d’abord une raideur dans une ou plusieurs articulations, généralement accompagnée de douleurs lors du mouvement et de sensibilité dans l’articulation., Le nombre d’articulations impliquées est très variable, mais presque toujours le processus est finalement polyarticulaire, impliquant cinq articulations ou plus. De temps en temps, les patients présentent un début polyarticulaire explosif survenant sur 24 à 48 heures. Un autre modèle est une présentation palindromique, dans laquelle les patients décrivent un gonflement dans une ou deux articulations qui peut durer quelques jours à quelques semaines, puis disparaître complètement, plus tard pour revenir dans la même ou d’autres articulations, avec un motif augmentant au fil du temps.,
les articulations les plus fréquemment impliquées sont les articulations interphalangiennes proximales (PIP) et métacarpophalangiennes (MCP) des mains, des poignets et des petites articulations des pieds, y compris les articulations métatarsophalangiennes (MTP). Les épaules, les coudes, les genoux et les chevilles sont également affectés chez de nombreux patients. Les articulations interphalangiennes distales (DIP) sont généralement épargnées. À l’exception de la colonne vertébrale, la colonne vertébrale n’est pas affectée.,
Les symptômes systémiques non spécifiques, principalement la fatigue, le malaise et la dépression, peuvent souvent précéder d’autres symptômes de la maladie de semaines à mois et être des indicateurs de l’activité continue de la maladie. La Fatigue peut être une caractéristique particulièrement troublante de la maladie pour de nombreux patients. La symptomatologie peut cire et décroître au cours d’une journée et d’un jour à l’autre. Parfois ,les « éruptions » de PR sont ressenties comme une augmentation de ces symptômes systémiques plus qu’un gonflement ou une sensibilité discrets des articulations. La fièvre se produit occasionnellement et est presque toujours de faible grade (37° à 38°C; 99° à 100°F)., Une fièvre plus élevée suggère une autre maladie, et des causes infectieuses doivent être prises en compte, en particulier chez les patients qui prennent des thérapies biologiques et des médicaments immunosuppresseurs.
la raideur matinale, qui persiste plus d’une heure mais qui dure souvent plusieurs heures, peut être une caractéristique de toute arthrite inflammatoire, mais est particulièrement caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde. Sa durée est une mesure utile de l’activité inflammatoire de la maladie. Une raideur similaire peut survenir après de longues périodes d’assise ou d’inactivité (phénomène de gel)., En revanche, les patients atteints d’arthrite dégénérative se plaignent d’une raideur qui ne dure que quelques minutes.
examen physique
le gonflement symétrique des articulations est caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde qui persiste depuis un certain temps. Cependant, lorsque seulement quelques articulations sont touchées au début de la maladie, la symétrie peut ne pas être vue et ne devrait pas empêcher le diagnostic de PR., Une palpation soigneuse des articulations peut aider à distinguer le gonflement de l’inflammation articulaire de l’élargissement osseux observé dans l’arthrose, le gonflement étant souvent décrit comme étant pâteux ou spongieux dans la PR contrairement à l’élargissement ferme et noueux dans l’arthrose. Le gonflement des articulations PIP et MCP des mains est une découverte précoce courante (photo ci-dessous). Les poignets, les coudes, les genoux, les chevilles et le MTP sont d’autres articulations fréquemment touchées où l’enflure est facilement détectée. La douleur sur le mouvement passif est un test sensible pour l’inflammation articulaire tout comme la compression à travers le MCPs et le MTPs., Les articulations parfois enflammées se sentiront chaudes au toucher. L’Inflammation, déformation structurelle, ou les deux, peuvent limiter l’amplitude de mouvement de l’articulation. Au fil du temps, certains patients atteints de PR développent des déformations dans les mains ou les pieds. La PR épargne les articulations distales des doigts (creux) et de la colonne vertébrale à l’exception de la colonne cervicale (en particulier l’articulation atlanto-axiale en C1-C2), qui peuvent être impliquées en particulier avec une maladie debout plus longue.,
extrait de la Clinique de la Collection de Diapositives sur les Maladies Rhumatismales, les droits d’auteur 1991, 1995, 1997. Utilisé avec la permission de L’American College of Rheumatology.
la déformation permanente est un résultat indésirable du processus inflammatoire. La ténosynovite persistante et la synovite entraînent la formation de kystes synoviaux et des tendons déplacés ou rompus. La rupture du tendon extenseur au dos de la main est un problème commun et invalidant.,
extrait de la Clinique de la Collection de Diapositives sur les Maladies Rhumatismales, les droits d’auteur 1991, 1995, 1997. Utilisé avec la permission de L’American College of Rheumatology.
Les changements avancés dans la PR (indiqués ci-dessous) comprennent la déviation ulnaire des doigts au niveau des articulations MCP, l’hyperextension ou l’hyperflexion des articulations MCP et PIP, les contractures de flexion des coudes et la subluxation des os carpiens et des orteils (armé).,
extrait de la Clinique de la Collection de Diapositives sur les Maladies Rhumatismales, les droits d’auteur 1991, 1995, 1997. Utilisé avec la permission de L’American College of Rheumatology.
maladie Extra-articulaire
bien que les articulations soient presque toujours le principal objectif de la PR, d’autres systèmes organiques peuvent également être impliqués. Les manifestations Extra-articulaires de la PR se produisent le plus souvent chez les patients séropositifs présentant une maladie articulaire plus grave., Les manifestations Extra-articulaires peuvent se développer même dans la maladie lorsqu’il y a peu d’implication articulaire active.
les Nodules Rhumatoïdes. Le nodule sous-cutané est la lésion extra-articulaire la plus caractéristique de la maladie. Les Nodules surviennent dans 20 à 30% des cas, presque exclusivement chez les patients séropositifs. Ils sont situés le plus souvent sur les surfaces extenseurs des bras et des coudes (voir ci-dessous), mais sont également susceptibles de se développer aux points de pression sur les pieds et les genoux. Rarement, des nodules peuvent apparaître dans les organes viscéraux, tels que les poumons, le cœur ou la sclérotique de l’œil., (en savoir plus sur les nodules rhumatoïdes dans le rapport de cas #6)
réimprimé de la collection de diapositives cliniques sur les maladies rhumatismales, copyright 1991, 1995, 1997. Utilisé avec la permission de L’American College of Rheumatology.
Maladies Cardio-pulmonaires. Il existe plusieurs manifestations pulmonaires de la polyarthrite rhumatoïde, y compris la pleurésie avec ou sans épanchement, les nodules intrapulmonaires et la fibrose interstitielle diffuse., Lors des tests de la fonction pulmonaire, il existe généralement un défaut ventilatoire restrictif avec des volumes pulmonaires réduits et une capacité de diffusion réduite du monoxyde de carbone. Bien que la plupart du temps asymptomatique, la plus grande préoccupation est de distinguer ces manifestations de l’infection et de la tumeur. (en savoir plus sur les complications pulmonaires dans la polyarthrite rhumatoïde dans le rapport de cas #6)
L’athérosclérose est la manifestation cardiovasculaire la plus courante dans la polyarthrite rhumatoïde. C’est également la principale cause de décès chez le patient atteint de PR., Étant donné que l’inflammation chronique peut être la cause de l’athérosclérose, il est possible que le traitement agressif précoce de la PR puisse réduire l’incidence ou la gravité de la maladie cardiaque. Péricardite également observée avec PR.
les Maladies de l’Œil. La kératoconjonctivite du syndrome de Sjogren est la manifestation oculaire la plus fréquente de la polyarthrite rhumatoïde. Sicca (yeux secs) est une plainte courante. L’épisclérite survient occasionnellement et se manifeste par une douleur légère et une rougeur intense de l’œil affecté. La sclérite et les ulcérations cornéennes sont des problèmes rares mais plus graves.
du Syndrome de Sjögren., Environ 10 à 15% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde développent le syndrome de Sjogren, un trouble inflammatoire chronique caractérisé par une infiltration lymphocytaire des glandes lacrymales et salivaires. Le syndrome de Sjogren est une maladie auto-immune qui affecte la fonction des glandes exocrines, entraînant une réduction de la production de larmes (kératoconjonctivite sicca), une sécheresse buccale (xérostomie) avec une diminution de la salive de mauvaise qualité et une réduction des sécrétions vaginales. Il est important que les patients soient vus régulièrement par l’ophtalmologiste et le dentiste., Médicaments supplémentaires sont parfois nécessaires pour traiter cette condition. Une réaction lymphoproliférative polyclonale caractérisée par une lymphadénopathie est également observée et les patients présentent un risque accru de développer un lymphome. Des informations supplémentaires sur le syndrome de Sjogren peuvent être trouvées sur notre site Web du Centre de Sjogren.
Vascularite Rhumatoïde. Les manifestations cliniques les plus courantes de la vascularite sont de petits infarctus numériques le long des lits des ongles. (voir image ci-dessous) l’apparition brutale d’une mononeuropathie ischémique (mononévrite multiplex) ou d’une sclérite progressive est typique de la vascularite rhumatoïde., Le syndrome apparaît habituellement après des années de polyarthrite rhumatoïde séropositive et persistante; cependant, une vascularite peut survenir lorsque les articulations sont inactives. Des informations supplémentaires sur la vascularite peuvent être trouvées sur notre site Web du Centre de vascularite.
Réimprimé à partir de la Clinique de la Collection de Diapositives sur les Maladies Rhumatismales, les droits d’auteur 1991, 1995, 1997. Utilisé avec la permission de L’American College of Rheumatology.
maladie neurologique.,
la manifestation neurologique la plus fréquente de la polyarthrite rhumatoïde est une neuropathie périphérique légère, principalement sensorielle, généralement plus marquée dans les membres inférieurs. Des neuropathies de piégeage (p. ex., syndrome du canal carpien et syndrome du tunnel tarsien) surviennent parfois chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde en raison de la compression d’un nerf périphérique par un tissu œdémateux enflammé. La myélopathie cervicale secondaire à la subluxation atlantoaxiale est une complication rare mais particulièrement inquiétante pouvant entraîner des lésions neurologiques permanentes, voire mortelles.,
Syndrome de Felty
le syndrome de Felty est moins fréquemment rencontré que par le passé. Ceci est caractérisé par une splénomégalie et une leucopénie – principalement une granulocytopénie. Les infections bactériennes récurrentes et les ulcères de jambe réfractaires chroniques sont les principales complications.
évolution clinique
l’évolution de la polyarthrite rhumatoïde ne peut être prédite chez un patient donné., Plusieurs modèles d’activité ont été décrits:
- une rémission spontanée en particulier chez le patient séronégatif dans les 6 premiers mois de symptômes (moins de 10%)
- attaques explosives récurrentes suivies de périodes de quiescence le plus souvent dans les phases précoces
- le modèle habituel d’activité de la maladie persistante et progressive qui cires et diminue en intensité.
L’invalidité est plus élevée chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, 60% d’entre eux étant incapables de travailler 10 ans après le début de leur maladie., Des études récentes ont démontré une mortalité accrue chez les patients rhumatoïdes. L’espérance de vie médiane a été réduite en moyenne de 7 ans pour les hommes et de 3 ans pour les femmes par rapport aux populations témoins. Chez plus de 5000 patients atteints de polyarthrite rhumatoïde provenant de quatre centres, le taux de mortalité était deux fois plus élevé que dans la population témoin. Les Patients présentant un risque plus élevé de survie écourtée sont ceux présentant une atteinte systémique extra-articulaire, une faible capacité fonctionnelle, un faible statut socioéconomique, un faible niveau d’éducation et une utilisation de prednisone., Avec l’avènement des thérapies pour mieux contrôler l’inflammation et des stratégies de traitement axées sur une faible activité de la maladie et la rémission, on espère que les statistiques concernant l’invalidité et la mortalité s’amélioreront.
Tests de laboratoire
aucun test de laboratoire ne confirmera définitivement un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde. Cependant, les informations des tests suivants contribuent au diagnostic et à la prise en charge.,
- numération globulaire complète (CBC)
- panneau métabolique complet (CMP)
- Facteur Rhumatoïde (RF)
- anticorps dirigés contre les peptides citrullinés, y compris les anti-CCP
- taux de sédimentation érythrocytaire (ESR)
- protéine C réactive (CRP)
la numération globulaire montre une anémie légère chez environ 25 à 35% des patients présentant ra. Le nombre de globules blancs est généralement normal chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, mais peut être légèrement élevé secondaire à l’inflammation, et peut également être très faible dans un sous-groupe de patients atteints du syndrome de Felty., De même, la numération plaquettaire est généralement normale, mais une thrombocytose survient en réponse à une inflammation.
Les tests de chimie sont généralement normaux dans la polyarthrite rhumatoïde, à l’exception d’une légère diminution de l’albumine et d’une augmentation de la protéine totale reflétant le processus inflammatoire chronique. Les fonctions rénales et hépatiques sont importantes à vérifier avant de commencer le traitement et sont suivies au fil du temps avec de nombreux médicaments.
un facteur rhumatoïde positif est présent chez 70 à 80% des patients atteints de PR., Un Anti-PCC positif est un marqueur plus spécifique de la PR et se trouve dans des proportions similaires de patients au cours de la maladie. Des niveaux élevés d’Anti-PCC semblent également être liés à une plus grande gravité de la maladie.
Les mesures de l’inflammation sont souvent, mais pas toujours augmentées dans la PR. La vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR) est généralement élevée chez les patients atteints de PR et chez certains patients est un complément utile pour suivre l’activité de la maladie. La protéine C-réactive (CRP) est une autre mesure de l’inflammation qui est fréquemment élevée et s’améliore avec le contrôle de l’activité de la maladie.,
Les tests de dépistage de l’hépatite B et C et de la tuberculose sont généralement effectués dans le cadre d’une évaluation initiale. Les radiographies de base des mains, des pieds et des autres articulations touchées sont courantes lors de l’évaluation initiale, et parfois une radiographie de base de la poitrine est obtenue.
résultats radiographiques
L’érosion osseuse et la destruction du cartilage se produisent rapidement et peuvent être observées dans les 2 premières années de la maladie, mais continuent de se développer au fil du temps (voir l’image ci-dessous)., Ces changements anatomiques entraînent des limitations de l’amplitude des mouvements, des contractures de flexion et de la subluxation (luxation incomplète) des os articulés. Les déformations typiques comprennent la déviation ulnaire des doigts au niveau des articulations MCP, l’hyperextension ou l’hyperflexion des articulations MCP et PIP (déformations du col de cygne et de la boutonnière), les contractures de flexion des coudes et la subluxation des os carpiens et des orteils (orteils en marteau et déformations du coq). Les résultats radiologiques au début de la maladie peuvent ne montrer rien d’autre que le gonflement des tissus mous. Par la suite, une ostéopénie périarticulaire peut se développer., Avec la progression de leur maladie, le rétrécissement de l’espace articulaire est causé par la perte de cartilage, et des érosions juxta-articulaires apparaissent, généralement au point de fixation de la synovie. Dans la maladie en phase terminale, de grandes érosions kystiques de l’os peuvent être observées.
extrait de la Clinique de la Collection de Diapositives sur les Maladies Rhumatismales, les droits d’auteur 1991, 1995, 1997. Utilisé avec la permission de L’American College of Rheumatology.,
plus récemment, l’introduction de l’imagerie par ultrasons et IRM a amélioré la sensibilité de la détection des lésions articulaires plus tôt dans la maladie. L’échographie peut détecter une synovite, des épanchements et des érosions, en plus du Doppler de puissance fournissant des estimations de l’inflammation en cours. L’IRM peut montrer une synovite inflammatoire qui s’améliore avec le Gadolinium et montre des érosions précoces. Le rôle de ces modalités dans le suivi des patients au fil du temps dans la pratique clinique n’est pas encore bien établi, mais ces méthodes peuvent améliorer la capacité de détecter une maladie précoce et de confirmer un diagnostic.,
suivant: physiopathologie de la polyarthrite rhumatoïde