Introduction au Spina Bifida
le Spina bifida est défini comme tout développement anormal des os de la colonne vertébrale qui présente un schéma typique, avec ou sans couverture des nerfs (méninges). C’est l’anomalie congénitale de la colonne vertébrale la plus courante., Le terme spina bifida couvre une gamme de malformations qui incluent toujours des déformations de certaines parties des vertèbres, de l’apophyse épineuse et de l’arc vertébral. Certains ont décrit ce processus comme une défaillance de ces os à fusionner au cours du développement fœtal précoce.
Les endroits les plus courants sont la colonne vertébrale thoracique, lombaire et sacrée inférieure. La cause de cette malformation congénitale n’est pas bien comprise. Les données suggèrent que les facteurs génétiques jouent un rôle prédominant, mais les facteurs nutritionnels et environnementaux peuvent également contribuer au développement du spina bifida.,
Classement
le Spina-bifida est décomposé en deux catégories: le spina bifida occulta et ouvrir le spina-bifida. Ces sous-types se distinguent par l’absence ou la présence de nerfs, de liquide qui entoure les nerfs (LCR) et des méninges incluses dans la déformation. Voir Le Tableau 1.
le Tableau 1.,dans les changements ou patch Poilu
- habituellement observé à la naissance
- anomalie osseuse plus atteinte des nerfs, du LCR ou des méninges
diagnostic
comme il n’y a pas d’ouverture sur la peau, le spina bifida occulta ne peut être vu qu’à la radiographie ou à l’IRM., Certains résultats cliniques tels que des fossettes de la peau ou une tache velue à la base de la colonne vertébrale peuvent déclencher une enquête plus approfondie par un médecin.
des anomalies sous-jacentes du nerf spinal peuvent être observées dans ces situations. Il n’y a pas de preuves concluantes que ce type de déformation est lié à des maux de dos, à une scoliose ou à l’énurésie nocturne. Une grande étude a montré que chez les patients ne se plaignant pas de maux de dos, près de 20% présentaient un spina bifida occulta non compliqué. Si vous avez une anomalie sur une radiographie, cela ne signifie pas toujours que cela cause votre douleur.,
le diagnostic de spina bifida ouvert est généralement posé à la naissance ou lors du dépistage échographique prénatal. Il représente environ 10% de tous les patients atteints de spina bifida. Il peut y avoir une masse à l’extérieur du corps à la base de la colonne contenant des nerfs (myéloméningocèle) ou les nerfs peuvent être absents dans la masse (méningocèle). Habituellement, la déformation est recouvert d’une fine membrane (spina bifida cystica), ou elle peut être ouverte à l’environnement (spina bifida aperta) et de drainage du liquide céphalo-rachidien est vu.,
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique pour l’occulte spina bifida si l’anomalie est limitée à l’os. Habituellement, ces déformations se retrouvent au niveau des dernières vertèbres lombaires (L5) ou au niveau des premières vertèbres sacrées (S1). Cependant, les déformations de la colonne vertébrale peuvent entraîner des changements dégénératifs plus tard dans la vie qui peuvent nécessiter une intervention.
le spina bifida ouvert et les anomalies spinales sous-jacentes associées au spina bifida occulte sont traités par un neurochirurgien., Le but de la chirurgie est de préserver les nerfs, de restaurer l’anatomie normale, et fermer le défaut. Cette chirurgie délicate est soigneusement réalisée sous grossissement tout en utilisant des moniteurs spéciaux pour aider à identifier les nerfs. La chirurgie aidera à réduire le risque d’infection (méningite) et à réduire la progression de l’invalidité à long terme.
Considérations pour les patients et leurs familles
Le diagnostic de spina bifida peut être dévastateur pour les parents de ces enfants., Le rôle du neurochirurgien comprend non seulement la gestion opératoire, mais aussi l’éducation. Les enfants nés avec une myéloméningocèle (Figure 2) ont 90% de chances de survie. De plus, ils ont 80% de chances d’avoir une intelligence normale et environ 85% de chances de marcher avec ou sans assistance. Les problèmes à Long terme comprennent: la petite taille, le manque de développement des jambes, la scoliose et les difficultés intestinales et vésicales.
Il existe de nombreuses autres affections étroitement associées au spina bifida ouvert., Environ 80 à 90% des patients développeront une hydrocéphalie (augmentation de la taille des espaces remplis de liquide dans le cerveau). Cela peut être traité efficacement, en utilisant un shunt (tube en plastique sous la peau du cerveau à l’abdomen) dans les premiers stades de développement. Les enfants peuvent avoir beaucoup d’autres anomalies, dans tout leur corps, qui doivent être reconnues. Plusieurs spécialités médicales et chirurgicales contribueront à la prise en charge globale de ces enfants tout au long de leur vie., Il est essentiel de maintenir un réseau de soutien, non seulement pour le patient, mais aussi pour la famille, afin d’offrir des résultats optimaux à tous les patients atteints de spina bifida.
pour plus d’informations, veuillez visiter L’Association Américaine du Spina Bifida à www.sbaa.org