le syndrome cardiaque gauche hypoplastique (HLHS) est une maladie cardiaque complexe et rare. Les enfants atteints de HLHS ont une combinaison de problèmes cardiaques connexes.
un cœur sain est une pompe musculaire forte qui pousse le sang à travers le système circulatoire pour transporter l’oxygène et les nutriments vers le corps. Le cœur a quatre chambres — deux à droite et deux à gauche., Le sang est pompé à travers ces chambres et régulé par des valves qui s’ouvrent et se ferment comme de minuscules portes, de sorte que le sang ne peut se déplacer que dans une seule direction.
Après son voyage à travers le corps pour fournir de l’oxygène, le sang est de couleur bleue car il n’est plus riche en oxygène. Le sang bleu retourne au cœur par les chambres droites et est pompé à travers l’artère pulmonaire dans les poumons. Dans les poumons, il capte plus d’oxygène et devient rouge vif. Il remonte ensuite à travers la veine pulmonaire vers les chambres gauches et est pompé à travers l’aorte et à nouveau dans le corps.,
Si votre bébé est né avec un HLHS, les cavités et les artères du côté gauche du cœur sont petites et sous-développées avec des valves qui ne fonctionnent pas correctement. Puisque le côté gauche ne peut pas pomper efficacement, le côté droit du cœur doit doubler le travail et pomper à la fois les poumons et le reste du corps.
un nouveau-né atteint de HLHS peut sembler se porter bien pendant les premières heures, voire les premiers jours de sa vie. Cependant, un jour ou deux après la naissance, les ouvertures naturelles entre les côtés droit et gauche du cœur près., C’est normal, mais chez un bébé atteint de HLHS, cela peut être fatal car cela ne laisse aucun moyen de pomper le sang vers le corps du côté droit du cœur surchargé.
quelles sont les causes des HLHS?
le syndrome cardiaque gauche hypoplasique survient au cours des huit premières semaines de croissance fœtale lorsque le cœur du bébé se développe. La cause est inconnue. Cependant, si votre famille a un enfant atteint de HLHS, le risque d’en avoir un autre avec la même condition est plus élevé que le taux de récidive pour d’autres malformations cardiaques congénitales. Cela peut signifier que la génétique joue un rôle., Il est possible pour un fœtus d’être diagnostiqué avec HLHS par un examen échographique dès le premier trimestre.
HLHS comprend 4-8% de toutes les malformations cardiaques congénitales. Il survient dans jusqu’à quatre naissances vivantes sur 10 000. Le HLHS apparaît légèrement plus souvent chez les garçons que chez les filles. Au-delà des antécédents familiaux, il n’y a pas de facteurs de risque clairs et aucun moyen connu de le prévenir.
Quels sont les signes et symptômes?
habituellement, les bébés nés avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique sont immédiatement gravement malades., Les signes et symptômes varient, mais peuvent généralement inclure:
- cyanose: un ton bleu (ou gris) de la peau, des lèvres ou des ongles
- peau pâle, fraîche ou moite
- difficulté à respirer
- accélération du rythme cardiaque
- évanouissement ou perte de conscience
- mauvaise alimentation
- froid mains et pieds
- léthargie
Si les connexions naturelles entre les côtés gauche et droit du cœur se ferment naturellement un jour ou deux après la naissance, l’enfant peut être en état de choc., Les symptômes du choc sont les suivants:
- pupilles dilatées; yeux qui semblent regarder de travers
- respiration lente et superficielle (ou très rapide)
- pouls faible et accéléré
- peau pâle, fraîche et moite
un bébé en état de choc peut être conscient ou inconscient. Si vous pensez que votre bébé est en état de choc, composez immédiatement le 911.
Comment est-il diagnostiqué?
Un diagnostic clair est la première étape de traitement. Les médecins peuvent utiliser l’échographie pour diagnostiquer le HLHS avant la naissance., S’il y a un souci de maladie cardiaque par échographie prénatale ou en raison de la présentation de symptômes, les médecins peuvent commander un échocardiogramme, qui utilise des ondes sonores pour faire une image en mouvement du cœur sur un écran vidéo.
Il est important de diagnostiquer le HLHS avant ou peu de temps après la naissance afin qu’un plan de traitement puisse être élaboré dès que possible. La prise en charge postnatale nécessite un médicament salvateur (prostaglandine) qui est commencé immédiatement après la naissance pour soutenir le flux sanguin vers les organes vitaux., Si le HLHS est diagnostiqué avant la naissance, les médecins recommanderont que la mère accouche dans un hôpital doté de capacités de chirurgie cardiaque. Il existe un sous-ensemble rare de bébés atteints de HLHS qui sont profondément malades à la naissance et nécessitent une réanimation immédiate. Pour cette raison, il est très important que toute suspicion prénatale d’anomalie cardiaque soit suivie d’un échocardiogramme fœtal.
un cardiologue pédiatrique (cardiologue pour enfants) peut utiliser plusieurs tests pour confirmer le diagnostic de votre enfant., Ces tests peuvent inclure:
- radiographie thoracique: un faisceau d’énergie électromagnétique crée des images sur film qui montrent les structures internes du corps de votre bébé.
- imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM): ce test produit une image tridimensionnelle du cœur afin que les médecins de votre enfant puissent examiner le flux sanguin et le fonctionnement du cœur pendant son fonctionnement.
- électrocardiogramme (ECG ou ECG): ce test, réalisé en attachant des patchs avec des fils (électrodes) à la peau de votre bébé, enregistre l’activité électrique du cœur., Il montrera s’il y a des rythmes cardiaques anormaux (arythmies ou dysrythmies) et/ou un stress sur le muscle cardiaque.
- échocardiogramme (écho): ce test utilise des ondes sonores pour créer une image en mouvement du cœur sur un écran vidéo. Il est similaire à une échographie, si votre bébé a un HLHS, l’échocardiogramme peut montrer un ventricule gauche et une aorte plus petits que la normale, ainsi qu’un flux sanguin inversé. L’écho peut également identifier toute anomalie cardiaque.,
- cathétérisme cardiaque: au cours de cette procédure, votre médecin insère un mince tube flexible (un cathéter) dans un vaisseau sanguin dans l’aine, puis le guide vers l’intérieur du cœur. Un colorant injecté à travers le cathéter rend les structures cardiaques visibles sur les images radiographiques. Le cathéter mesure également la pression artérielle et les niveaux d’oxygène.
Comment est-il traité?
en raison des progrès de la science médicale ces dernières années, les bébés nés avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique ont aujourd’hui une perspective beaucoup améliorée.,
Une fois diagnostiqué, le traitement spécifique de votre enfant peut varier en fonction de ses besoins individuels. Votre enfant sera probablement admis à l’Unité de soins intensifs (USI) ou à la pépinière de soins spéciaux et peut être placé sous oxygène ou un ventilateur pour aider à respirer. Des médicaments intraveineux (IV) peuvent être administrés pour aider la fonction cardiaque et pulmonaire et empêcher les deux côtés du cœur de se fermer naturellement. Le médecin de votre bébé peut également recommander une septostomie auriculaire, qui est une procédure pour créer une ouverture utile entre les chambres supérieures du cœur.,
pour les bébés nés avec un HLHS, il existe deux options de traitement: une greffe cardiaque, ou beaucoup plus souvent, une série de chirurgies pour reconstruire le cœur afin de compenser les défauts autrement mortels. Les procédures, que les enfants ont aidé pioneer, sont:
- une opération Norwood: réalisée dans les deux semaines suivant la naissance, cette chirurgie reconstruit et reconnecte l’aorte et la chambre inférieure droite du cœur. La peau de votre bébé aura toujours un ton bleu, car le sang riche en oxygène et pauvre en oxygène continue de se mélanger dans le cœur.,
- Un Glenn ou hemi-Fontan bidirectionnel: réalisé entre quatre et six mois, Cette chirurgie réduit la charge sur la chambre droite du cœur. Après la chirurgie, le sang avec de l’oxygène plus sain sera pompé vers les organes et les tissus dans tout le corps.
- la procédure Fontan: réalisée entre 18 mois et trois ans, cette chirurgie empêche le sang riche en oxygène et pauvre en oxygène de se mélanger dans le cœur. Après la chirurgie, la peau de votre enfant ne sera plus bleue.
la deuxième option chirurgicale est une greffe cardiaque complète., Les bébés atteints de HLHS peuvent avoir besoin de médicaments spéciaux en attendant qu’un cœur de donneur soit disponible.
Après une chirurgie ou une greffe, votre bébé aura besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Certains médicaments peuvent être nécessaires pour réguler la fonction cardiaque. Si votre bébé reçoit une greffe cardiaque, il ou elle devra prendre des médicaments anti-rejet pour le reste de sa vie pour lutter contre le rejet du nouveau cœur.,
plus tard dans la vie, les enfants qui ont reçu un traitement pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique se fatiguent parfois facilement de l’exercice, présentent des anomalies du rythme cardiaque ou des caillots sanguins, ou ont un trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité (TDAH).Le cardiologue de votre enfant peut également recommander à votre enfant de limiter son activité physique et de prendre des antibiotiques avant les procédures dentaires pour prévenir les infections.
Quels sont les besoins en soins de longue durée pour les bébés et les enfants atteints de HLHS?,
Les enfants atteints de cardiopathies congénitales telles que les HLHS restent généralement confiés à un cardiologue pédiatrique pendant toute la durée de leur enfance jusqu’au début de l’âge adulte. Selon la situation clinique de chaque individu, des médicaments, des cathétérisations et parfois une intervention chirurgicale supplémentaire sont nécessaires après la troisième étape de la palliation. Il existe une surveillance tout au long de la vie pour évaluer le dysfonctionnement du muscle cardiaque et des études de laboratoire obtenues à divers intervalles pour évaluer la fonction hépatique (le foie est « congestionné” chez les patients ayant une circulation de Fontan)., Certains patients nécessiteront une transplantation cardiaque dans l’enfance ou à l’âge adulte si le muscle cardiaque est très faible malgré les traitements médicaux ou si la circulation de Fontan échoue. À l’âge adulte, les patients atteints de HLHS doivent être vus régulièrement dans des centres avec des experts en cardiopathie congénitale adulte.
une fois traité pour le HLHS, à quoi ressemble l’avenir?
Après le traitement du syndrome cardiaque gauche hypoplasique, la plupart des enfants peuvent être actifs comme les autres de leur âge, mais avec quelques considérations spéciales. Chaque enfant atteint de HLHS a un cas unique et nécessite un traitement et des soins spécialisés., Parfois, mais pas toujours, les enfants atteints de HLHS peuvent être plus susceptibles de:
- se fatiguer facilement de l’exercice
- ne pas bien tolérer les températures ou les altitudes extrêmes
- souffrir d’anomalies du rythme cardiaque ou de caillots sanguins
- développer un trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité (TDAH)
à propos du traitement et les plus anciens programmes cardiovasculaires pédiatriques de la région., Les membres de l’équipe obtiennent systématiquement des résultats de traitement parmi les meilleurs au pays. Chaque année, des soins sont prodigués à des milliers d’enfants les plus malades de la région atteints de maladies cardiaques, notamment des fœtus, des nouveau-nés, des nourrissons, des enfants, des adolescents et des patients adultes de longue durée atteints de maladies cardiovasculaires pédiatriques.
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