résumé
l’hémangiome sclérosant pulmonaire est une tumeur bénigne rare du poumon; cependant, en de rares occasions, il peut provenir de la région pulmonaire Hilaire. Ici, nous rapportons une patiente de 53 ans qui a présenté une opacité ronde dans le champ pulmonaire supérieur droit sur une radiographie. La tomodensitométrie thoracique a révélé une masse de 3,1 cm dans le hile pulmonaire droit. Une excision tumorale thoracoscopique a ensuite été réalisée., Lors de l’étude pathohistologique, la tumeur était bien définie et composée de cellules stromales rondes et de cellules de surface disposées selon un schéma papillaire, sclérotique, solide et hémorragique. Dans l’étude immunochimique, les cellules rondes étaient positives pour le facteur de transcription thyroïdien-1 (TTF-1) et l’antigène de la membrane épithéliale (EMA) et négatives pour la cytokératine. Les cellules de surface étaient positives pour le TTF-1, L’EMA et la cytokératine. Par conséquent, un diagnostic final d’hémangiome sclérosant a été confirmé. En conclusion, l’hémangiome sclérosant pulmonaire est rare et rare dans la région Hilaire pulmonaire., La tomodensitométrie est utile pour déterminer sa bénignité, bien que les caractéristiques d’imagerie ne soient pas spécifiques pour un diagnostic différentiel défini à partir d’autres tumeurs pulmonaires. Par conséquent, un diagnostic tissulaire est généralement nécessaire et l’hémangiome sclérosant pulmonaire doit être répertorié dans les diagnostics différentiels des tumeurs hilaires pulmonaires.
1. Introduction
l’hémangiome sclérosant pulmonaire est une tumeur bénigne rare du poumon; cependant, en de rares occasions, il peut provenir de la région Hilaire pulmonaire., La condition est parfois appelée « pneumocytome », car elle est considérée comme une tumeur épithéliale pulmonaire, plutôt qu’une tumeur vasculaire comme son nom l’indique . L’hémangiome sclérosant pulmonaire est généralement à croissance lente et ne provoque pas de symptômes . Nous décrivons ici un cas rare d’hémangiome sclérosant Hilaire pulmonaire et présentons les résultats d’imagerie et pathologiques pertinents, ainsi qu’une revue de la littérature. À notre connaissance, il s’agit du premier cas documenté d’hémangiome sclérosant pulmonaire en tant que tumeur primaire Hilaire intrapulmonaire.
2., Rapport de cas
Une femme de 53 ans a été renvoyée à notre hôpital en raison d’une opacité ronde dans le champ pulmonaire supérieur droit sur une radiographie. Elle a nié tout symptôme ou antécédent de tabagisme. Les antécédents familiaux étaient négatifs pour les maladies pertinentes. Un hémogramme était normal et il n’y avait pas d’augmentation des concentrations de marqueurs tumoraux.
une radiographie thoracique a montré une masse dans la région pulmonaire Hilaire droite (Figure 1(a)). La tomodensitométrie thoracique (TDM) a révélé une masse de 3,1 cm dans le hile pulmonaire droit, entre le lobe supérieur droit et la bronche intermédiaire droite(Figure 1 (b))., La masse était bien circonscrite, avec plusieurs calcifications éparses(Figure 1 (c)). Après injection intraveineuse de produit de contraste iodé, la masse a montré une amélioration hétérogène (Figure 1 (d)). Il n’y a pas eu d’hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux associée. La bronchoscopie n’a montré aucune invasion endobronchique. Le patient a subi une biopsie guidée par CT pour étudier la masse, et l’examen pathologique a révélé un hémangiome sclérosant. Le patient a ensuite subi un autre scanner thoracique six mois plus tard, qui n’a montré aucun changement significatif de la masse., Une excision tumorale thoracoscopique a ensuite été réalisée et la tumeur est apparue grossièrement brunâtre et ferme (Figure 2(a)). Lors de l’étude pathohistologique, la tumeur était bien définie et composée de cellules stromales rondes et de cellules de surface disposées selon un schéma papillaire, sclérotique, solide et hémorragique. Les cellules de surface cuboïdales ressemblaient morphologiquement aux pneumocytes de type II (Figures 2(b) et 2(c)). Des infiltrats lymphoplasmocytaires, des cellules de xanthome, de l’hémosidérine et une calcification ont été observés., Dans l’étude immunochimique, les cellules rondes étaient positives pour le facteur de transcription thyroïdien-1 (TTF-1) et l’antigène de la membrane épithéliale (EMA) et négatives pour la cytokératine(Figures 2(d), 2(e) et 2 (f)). Les cellules de surface étaient positives pour le TTF-1, L’EMA et la cytokératine. Par conséquent, un diagnostic final d’hémangiome sclérosant a été confirmé. Le patient s’est bien rétabli après l’opération et une tomodensitométrie thoracique de suivi n’a montré aucune récidive de la tumeur.,iv>
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3., Discussion
dans un scénario d’une masse dans le poumon central, nous considérons généralement des diagnostics différentiels comprenant une tumeur bronchogénique, une tumeur carcinoïde, un lymphome, une infection granulomateuse ou une lymphadénopathie comprenant un ganglion lymphatique métastatique. Il est difficile d’obtenir un diagnostic précis de la tumeur pulmonaire primaire en se basant uniquement sur les résultats de l’imagerie, bien que certaines caractéristiques de l’image puissent aider à réduire la liste des diagnostics différentiels.
l’hémangiome sclérosant pulmonaire est une tumeur bénigne rare du poumon, habituellement observée chez les femmes D’âge moyen asiatiques., Ce diagnostic a été proposé pour la première fois en 1956 par Liebow et Hubbell . La plupart des hémangiomes sclérosants pulmonaires sont solitaires et sont situés dans la zone périphérique du poumon, bien que de multiples lésions unilatérales ou bilatérales et des lésions centrales aient été rapportées. La taille de la tumeur varie de 0,3 à 8 cm . La maladie ne provoque généralement aucun symptôme et est généralement trouvée incidemment sur une radiographie; cependant, les patients peuvent parfois présenter des symptômes non spécifiques tels qu’une toux ou une hémoptysie .,
à l’examen pathohistologique, la tumeur présente un profil solide, papillaire, hémangiomateux et sclérotique. Au moins trois de ces schémas sont observés chez la majorité des patients. Deux types de cellules peuvent être trouvés: les cellules cuboïdes et les cellules rondes . Les cellules tumorales expriment L’EMA, alors que le composant de la cellule ronde manque d’expression de la pancytokératine. L’expression de TTF-1 dans les cellules de surface et les cellules rondes suggère fortement une dérivation épithéliale respiratoire primitive .
Les présentations typiques sur les tomodensitogrammes comprennent une masse bien délimitée avec une bonne amélioration ., La tumeur peut contenir des zones à forte, iso et à faible atténuation, reflétant respectivement les composants angiomateux, sclérosants et kystiques. La Calcification peut être présente chez 41% des patients atteints de la maladie . Les petites tumeurs de moins de 3 cm améliorent généralement bien et de manière homogène, tandis que les tumeurs plus grandes peuvent montrer une amélioration inhomogène. La zone mal améliorée représente des composants kystiques dans la tumeur ., D’autres caractéristiques d’imagerie comprennent un signe air-ménisque similaire à l’aspergillome, un signe de queue formé par une projection en forme de queue de la tumeur et une artère pulmonaire proéminente due à une demande artérielle accrue .
des présentations atypiques d’hémangiomes sclérosants tels que des nodules pulmonaires groupés avec infiltration focale de verre broyé dans le même lobe du poumon ont été rapportées, qui imitent la tuberculose pulmonaire ou d’autres maladies pulmonaires infiltrantes ., Bien que les hémangiomes sclérosants pulmonaires soient généralement considérés comme des lésions bénignes, des métastases ganglionnaires régionales ont également été rapportées, bien que le pronostic ne soit pas affecté. Les jeunes patients masculins sont sujets à un hémangiome sclérosant avec métastase nodale, et la taille de la tumeur est généralement plus grande . Hémangiome sclérosant pulmonaire combiné avec d’autres tumeurs différentes dans le poumon est extrêmement rare. Liu et al. rapporté une jeune femme avec hémangiome sclérosant combiné avec adénocarcinome primaire du poumon .
l’excision chirurgicale est curative sans nécessité de traitement supplémentaire., Pour le grand hémangiome sclérosant, une dissection des ganglions lymphatiques peut être nécessaire en raison d’une possible métastase des ganglions lymphatiques . Notre patient a finalement été opéré en raison d’une possibilité mineure de tumeur maligne, bien qu’il ait été observé qu’il était d’apparence bénigne lors de l’étude d’imagerie sans changement d’intervalle pendant la période de suivi de 6 mois. Ces caractéristiques d’imagerie peuvent suggérer un processus bénin, mais ne sont pas assez spécifiques pour faire une différenciation définie des autres tumeurs pulmonaires.
4., Conclusion
l’hémangiome sclérosant pulmonaire est peu commun et rare dans la région pulmonaire Hilaire. La tomodensitométrie est utile pour déterminer sa bénignité, bien que les caractéristiques d’imagerie ne soient pas spécifiques pour un diagnostic différentiel défini à partir d’autres tumeurs pulmonaires. Par conséquent, un diagnostic tissulaire est généralement nécessaire et l’hémangiome sclérosant pulmonaire doit être répertorié dans les diagnostics différentiels des tumeurs hilaires pulmonaires.
intérêts concurrents
Les auteurs n’ont aucun intérêt concurrent à déclarer concernant la publication de ce document.