résumé
les hémangiomes sont les tumeurs bénignes les plus courantes trouvées dans le foie, généralement asymptomatiques, solitaires et découvertes incidemment. Bien que de nature vasculaire, ils saignent rarement. Nous rapportons un cas d’une femme de 52 ans avec un hémangiome précédemment stable qui s’est présentée à notre hôpital avec des signes et des symptômes indiquant une rupture spontanée. Nous passons en revue la littérature, en mettant l’accent sur le diagnostic et la prise en charge des hémangiomes hépatiques.
1., Cas
Une femme hispanique de 52 ans ayant des antécédents de masse hépatique stable d’étiologie indéterminée diagnostiquée il y a plus de dix ans a présenté à notre établissement une douleur abdominale croissante du quadrant supérieur droit pendant un mois qui s’était intensifiée au cours des deux dernières semaines. L’intensité de la douleur a été évaluée 10 sur 10 et a augmenté avec une inspiration profonde. Elle a nié tout autre symptôme associé, soulageant ou exacerbant des facteurs. Elle a nié toute histoire de maladies ictériques dans le passé, toute consommation excessive d’alcool ou tout facteur de risque parentéral d’hépatite virale., Elle avait pris un contraceptif oral brièvement au milieu de la trentaine. Ses antécédents médicaux étaient négatifs pour une maladie du foie parenchymateuse, mais notés pour l’hypertension, le diabète sucré de type 2, la dyslipidémie, l’obésité et deux grossesses précédentes non compliquées reportées à terme. Ses antécédents chirurgicaux ont été notés pour une hystérectomie pour saignement utérin dysfonctionnel. Son histoire sociale et familiale était banale. À l’examen, ses signes vitaux étaient stables et son indice de masse corporelle était de 31. Elle était anictérique avec un rythme cardiaque régulier., Ses poumons étaient clairs, et l’examen abdominal a été noté pour la sensibilité du quadrant supérieur droit, abdomen non tendu sans rate palpable. Elle avait de bonnes impulsions périphériques et une recharge capillaire, sans preuve d’œdème. Son enquête en laboratoire a révélé une numération globulaire complète banale, un panel métabolique complet, des études de coagulation et des sérologies de l’hépatite virale. Une tomodensitométrie de son abdomen a révélé un 6.2 × 5.9 × 4.,Lésion exophytique de 1 centimètre provenant de l’aspect postéro-antérieur du lobe hépatique droit avec une petite quantité de liquide de suivi inférieure à la lésion dans la gouttière parapelvique droite suggérant une hémorragie (Figures 1, 2, 3 et 4). Aucune lésion hépatique supplémentaire n’a été identifiée. Il n’y avait aucune preuve radiographique de cirrhose. Elle a été admise et a subi une résection laparoscopique de la lésion hépatique. L’hémopéritoine Franc était absent à la laparotomie. Le spécimen réséqué consistait en une section de foie de 108 grammes, 10 × 6 × 3 cm qui contient un 7,5 × 4 × 3.,5 cm gris beige, masse ferme, bien circonscrite, non encapsulée avec des espaces dilatés allant de 0,1 à 0,5 cm. Le parenchyme hépatique adjacent était grossièrement banal. Lors de l’examen histologique, la masse a montré une prolifération d’espaces vasculaires caverneux avec des parois myxoïdes épaissies et une paroi endothéliale aplatie sans atypie cytologique ni activité mitotique. La tumeur a montré de vastes zones de tissu fibreux dense et lâche constitué de collagène et de fibres élastiques, des changements dégénératifs et des résultats de hyalinisation diagnostic de l’hémangiome sclérosant (ancien) (Figure 5).,
sans agent de contraste tomodensitométrie du foie montre un 53.5 mm hétérogène de la région dans le segment de six (flèche).
Contraste-une tomodensitométrie de l’abdomen dans le plan frontal montre intralésionnelle zones de renforcement artériel (flèche). Il y a une petite quantité de liquide de gouttière paracolique.,
recréation d’une image de l’abdomen avec la tomographie trois jours après l’original de l’étude démontre en outre l’augmentation de la taille de l’hémangiome rupture, et maintenant les mesures de 61,5 mm.,
recréation d’une image de l’abdomen avec la tomographie trois jours après l’étude originale, dans le plan frontal présente une augmentation de la quantité de paracolic gouttière fluide (pointes de flèches), et le craniocaudal dimension de l’hémangiome est maintenant à 73,8 mm.
2. Discussion
2.1. Contexte
les hémangiomes sont les tumeurs bénignes du foie les plus courantes, trouvées dans une série jusqu’à 7% des autopsies ., La plupart des hémangiomes sont caverneux, contrairement aux hémangiomes périphériques du type capillaire . Il est bien établi que les hémangiomes ont une prédilection féminine dans un rapport de 5 : 1. Ils sont principalement découverts incidemment lors de l’imagerie abdominale et principalement présents chez des individus âgés de quarante à cinquante ans . Les hémangiomes généralement des lésions solitaires, mais dans environ 10% des cas, plus d’une lésion est identifié . La pathogenèse des hémangiomes n’a pas été élucidée, mais il existe deux théories concurrentes., La première théorie soutient l’idée qu’il existe une surexpression de facteurs angiogéniques tels que le facteur de croissance endothélial vasculaire, le facteur de croissance fibroblastique basique et les métalloprotéinases ainsi qu’une régulation à la baisse de certains inhibiteurs de l’angiogenèse, tels que l’inhibiteur tissulaire de la métalloprotéinase-I. La deuxième théorie est que la présence d’hémangiomes hépatiques implique un Zhang et coll. présumé que les métalloprotéinases s’accumulent dans le réticulum endoplasmique des cellules tumorales, provoquant l’auto-digestion et la formation de vacuoles . En outre, Hu et coll., a montré que la cellule d’hémangiome caverneux régule à la baisse Derlin-1, une protéine qui, une fois surexprimée, induit le réticulum endoplasmique dilaté à revenir à sa taille normale . Il est clair que d’autres études sont nécessaires sur la pathogenèse des hémangiomes hépatiques et leur association avec la grossesse, les contraceptifs oraux et l’utilisation d’androgènes.
2.2. Diagnostic de L’hémangiome hépatique, modalités D’imagerie et rôle de la biopsie
la modalité d’imagerie principalement utilisée pour le diagnostic des hémangiomes hépatiques est l’échographie., De manière caractéristique, à l’échographie, l’hémangiome est une lésion hyperéchogène, principalement présente dans le segment postérieur du lobe hépatique droit situé en dessous de la capsule de Glisson, sans halo hypoéchoïque périphérique et/ou centre hypoéchoïque . Il est à noter que, chez les patients atteints de stéatose hépatique, les hémangiomes peuvent apparaître hypoéchogènes et chez ceux présentant une infiltration graisseuse sévère peuvent être hyperattenués, imitant des tumeurs hypervasculaires. L’échographie avec contraste peut être utilisée comme alternative à la tomodensitométrie (CT) ou à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour les lésions indéterminées ., Sur la tomodensitométrie triphasique, les hémangiomes sont généralement décrits comme ayant des flaques périphériques, se remplissant centripète et s’améliorant dans les images retardées. L’IRM est la meilleure modalité d’imagerie, bien que la plus coûteuse, démontrant une amélioration périphérique, une progression centripète et une hyperintensité sur T2 avec une hypointensité sur l’imagerie T1 . Dans l’ensemble, il a été rapporté que 10% des hémangiomes ne peuvent pas être diagnostiqués de manière fiable avec des méthodes d’imagerie seules .
les hémangiomes grossiers sont décrits comme « spongieux” avec des compartiments vasculaires de différentes tailles séparés par du tissu fibreux., Des thrombus peuvent être présents et sont bien séparés du parenchyme hépatique normal malgré l’absence de capsule fibreuse. Ils expriment les marqueurs CD31, CD3 et l’antigène lié au facteur VIII entre autres marqueurs . On trouve des vaisseaux ressemblant à des hémangiomes s’étendant de 1 à 2 cm autour d’hémangiomes Géants (>4 cm de diamètre). Les phlébolithes et les thrombus ainsi que la sclérose peuvent être trouvés dans les hémangiomes hépatiques. Les hémangiomes sclérosés se forment, du centre vers l’extérieur, ont des fibres élastiques collagènes et sont dépourvus de compartiments vasculaires., Le diagnostic d’un hémangiome sclérosé est souvent difficile à poser, mais est suggéré par la présence de petits vaisseaux périphériques dans le spécimen de pathologie . Compte tenu de la nature vasculaire des hémangiomes hépatiques, la biopsie hépatique était autrefois considérée comme dangereuse et non recommandée; cependant, elle est maintenant considérée comme relativement sûre à réaliser, en particulier lorsque l’imagerie n’est pas diagnostique ., La prudence est recommandée pour la biopsie de ces lésions en question lorsque le carcinome hépatocellulaire reste dans le diagnostic différentiel et ne doit alors être envisagée que lorsque d’autres méthodes de diagnostic ont été complètement épuisées compte tenu des préoccupations concernant l’ensemencement du tractus de biopsie.
2.3. Prise en charge des hémangiomes hépatiques importants et rompus
les hémangiomes hépatiques ne provoquent généralement pas de symptômes à moins que leur diamètre ne dépasse 4 cm. S’ils sont plus petits, ils provoquent très rarement des symptômes et presque universellement les enzymes hépatiques sont dans les limites normales (à moins qu’il n’y ait une maladie hépatique parenchymateuse) ., La majorité des patients symptomatiques présentent des douleurs abdominales, une plénitude abdominale, une indigestion et une distension abdominale. Une anémie, une thrombocytopénie et des syndromes rares tels que le syndrome de Kasabach-Merritt (une coagulopathie de consommation) ou le syndrome de Bornman-Terblanche-Blumgart (fièvre et douleurs abdominales) ont été rapportés . La Rupture des hémangiomes hépatiques est très rare . Le premier cas a été signalé par Sewell et Haefen ., Il y a peu de cas de rupture d’hémangiome rapportés dans la littérature; la grande majorité des hémangiomes géants sont plus grands que 4 cm de diamètre, dont certains se sont présentés avec rupture pendant la grossesse, lorsque les hémangiomes augmentent de manière caractéristique en taille. Chez notre patient, l’hémangiome s’est apparemment rompu mais sans provoquer d’instabilité hémodynamique. Peut-être, comme cet hémangiome a été sclérosé à l’examen histologique, il a peut-être contribué à la présentation subaiguë de notre patient.
Il existe un certain nombre d’interventions utilisées pour traiter les hémangiomes symptomatiques., Le premier rapport de chirurgie pour un hémangiome a été par Karp en 1931. Dans une étude de la clinique Mayo comprenant 49 cas d’hémangiomes de plus de 4 cm de diamètre, 13 patients ont subi une intervention chirurgicale, de la simple excision à la lobectomie hépatique et 36 autres patients ont été observés pendant 15 ans . La Rupture n’a pas été observée dans ce dernier groupe. Malgré cela, Corigliano et coll. a suggéré que les hémangiomes d’un diamètre supérieur à 10 cm ont un risque plus élevé de saignement interne, de croissance et de rupture, et donc une excision préventive est recommandée même si asymptomatique ., La manœuvre de Pringle, énucléation avec occlusion temporaire d’entrée, est considérée comme le traitement de choix pour les gros hémangiomes en raison de moins de pertes de sang et de complications postopératoires . Les Complications peuvent inclure une infection, une septicémie, une collecte de liquide autour du foie et un iléus paralytique secondaire à la collecte de liquide abdominal . L’embolisation est un autre moyen de traiter une lésion symptomatique ou très importante, et elle doit viser les branches de l’artère hépatique qui alimentent la lésion ., Les complications les plus courantes de l’embolisation sont les douleurs abdominales, la fièvre et les nausées, avec des complications très rares, y compris la septicémie et la migration du matériel thrombotique. Il a été recommandé que l’embolisation puisse être effectuée avant la résection des hémangiomes géants afin de diminuer les complications futures et de réduire la perte de sang peropératoire. D’autres modalités de traitement moins courantes comprennent la radiothérapie et la transplantation hépatique .
Nous avons signalé un cas de rupture d’un hémangiome hépatique géant chez une femme non enceinte qui a été prise en charge par résection hépatique., Dans la littérature, il y a peu de cas rapportés d’hémangiomes hépatiques spontanément rompus, principalement de type caverneux, dont la plupart ont été traités d’urgence par résection ou embolisation transartérielle en raison d’une hémopéritoine étendue et d’une instabilité hémodynamique. Dans notre cas, la patiente s’est présentée et est restée dans un état stable tout au long de l’hospitalisation jusqu’à sa chirurgie. Malgré les résultats d’imagerie de la rupture de l’hémangiome géant, elle n’est jamais devenue hémodynamiquement instable. Nous n’avons pas pu identifier de cas liés à la rupture spontanée d’un hémangiome hépatique sclérosant (ancien)., Une recherche PubMed dans la littérature anglaise avec les mots-clés « rupture spontanée, foie-foie et hémangiome sclérosé ou sclérosant” n’a donné aucun résultat. Bien sûr, le manque de références sur la rupture spontanée de l’hémangiome sclérosant du foie peut être partiellement dû à l’insuffisance ou à l’absence de déclaration des résultats de la pathologie dans certains des cas publiés., Notre cas suggère que la rupture spontanée peut se produire dans un hémangiome hépatique caverneux avec des caractéristiques sclérosantes abondantes; cependant, cela peut être responsable d’une présentation subaiguë, pas d’hémopéritoine significatif et pas d’instabilité hémodynamique, comme cela s’est produit avec notre patient. En conclusion, un hémangiome est la lésion bénigne la plus fréquente dans le foie. Bien qu’il s’agisse généralement d’une découverte accidentelle, des complications potentiellement graves peuvent survenir nécessitant une intervention rapide.