Les syndromes FTD caractérisés principalement par la perte progressive de la capacité de parler, lire, écrire et comprendre ce que les autres disent relèvent de la catégorie de l’aphasie progressive primaire, ou PPA. La PPA est diagnostiquée lorsque trois critères sont remplis:
- Il y a une altération progressive du langage (pas seulement de la parole).
- Le Problème de langue est initialement la seule déficience.
- La cause sous-jacente est une maladie neurodégénérative.,
Les Experts subdivisent en outre la PPA en trois sous-types cliniques en fonction des compétences linguistiques spécifiques les plus touchées.
les personnes atteintes de la variante logopénique PPA (lvPPA, également connue sous le nom de PPA-L) ont de la difficulté à trouver des mots lorsqu’elles parlent. En conséquence, ils peuvent parler lentement et hésiter fréquemment à la recherche du bon mot. Contrairement aux personnes atteintes de la variante sémantique PPA, cependant, elles sont toujours capables de rappeler la signification des mots., Contrairement aux personnes atteintes de PPA agrammatique, la parole peut être parfaitement fluide pendant les petites conversations, mais devient ensuite hésitante et s’arrête lorsque la personne a besoin d’être spécifique ou d’utiliser un mot Plus Inconnu. La parole n’est généralement pas laborieuse ou déformée. La forme lvPPA se caractérise également par une capacité d’attention étroite pour les mots qui compromettent la capacité de répéter des phrases et des phrases. À mesure que la maladie progresse, les personnes touchées peuvent développer des problèmes de compréhension de phrases complexes.,
connaître les signes Know connaître les symptômes
altération de la recherche d’un seul mot
difficulté à trouver le bon mot en parlant
- Pauses et hésitations dues au temps nécessaire à la recherche d’un mot
- Une description étendue (circonlocution) peut être substituée à un mot oublié
altération de la répétition
plus de difficulté avec des phrases et des phrases plus longues.
erreurs phonologiques de la parole
erreurs dans les sons de la parole, y compris les omissions et les substitutions., Par exemple, la personne affectée peut remplacer les sons émis avec le bout de la langue tels que « t” ou « d” par des sons émis près de la gorge tels que « k” ou « g”: « tup” au lieu de « cup” ou « dap” au lieu de « gap. »Ils peuvent omettre les consonnes finales: » slee « au lieu de » sleep. »
paraphasies phonologiques
Substitution d’un non-mot par certains des mêmes sons pour un mot légitime. Par exemple, la Personne Concernée peut dire « lelephone” pour « téléphone. »
mauvaise compréhension des phrases complexes
avec la compréhension d’un seul mot épargnée.,
la Difficulté à avaler
Peut se développer plus tard dans la progression de la maladie., diagnostic de lvPPA basé sur les symptômes suivants:
- altération de la récupération d’un seul mot dans la parole spontanée
- altération de la répétition des phrases et des phrases
et au moins trois des éléments suivants:
- erreurs phonologiques de la parole
- compréhension D’un seul mot et connaissance/ul>
traitement, prise en charge et à quoi s’attendre
comme pour toutes les formes de FTD, il n’y a pas de remède contre la PPA et, dans la plupart des cas, sa progression ne peut pas être ralentie.,
bien qu’aucune étude n’ait montré d’amélioration ou de ralentissement de la progression lorsqu’un patient travaille avec un orthophoniste (SLP), de nombreux centres travaillent avec SLP pour affiner le diagnostic et rechercher des interventions thérapeutiques potentielles.
Les Patients qui ne développent pas de symptômes comportementaux et moteurs supplémentaires sont capables de préserver leur indépendance et leur mode de vie actif pendant une période plus longue.
génétique
la PPA Logopénique peut être sporadique, familiale ou héréditaire. La majorité des cas ne sont pas héréditaires.,
pathologie
contrairement à d’autres formes de PPA, le cerveau de nombreuses personnes – mais pas toutes – atteintes de lvPPA présente des caractéristiques pathologiques similaires à celles observées dans la maladie d’Alzheimer, telles que des enchevêtrements neurofibrillaires ou des preuves d’imagerie de dépôts amyloïdes.