ce patient a-t-il une vascularite leucocytoclastique?
la vascularite Leucocytoclastique (LCV) est un terme histopathologique fréquemment utilisé qui décrit les changements microscopiques observés dans divers types de vascularites affectant la peau et les organes internes. Cependant, le LCV se réfère plus généralement à la vascularite de petits vaisseaux de la peau., Les Termes LCV cutanée, vascularite cutanée des petits vaisseaux et angiite leucocytoclastique cutanée sont tous utilisés de manière interchangeable pour ce type de vascularite à prédominance cutanée, qui se présente le plus souvent avec un purpura palpable sur les membres inférieurs.
La nomenclature de Chapel Hill de 1994 définit l’angiite leucocytoclastique cutanée comme une maladie isolée et limitée par la peau sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite. La nomenclature révisée de Chapel Hill de 2012 répertorie maintenant l’angiite leucocytoclastique cutanée et l’artérite cutanée comme deux des vascularites à organe unique (c.-à-d.,, sans caractéristiques qui indiquent qu’il s’agit d’une expression limitée d’une vascularite systémique). La façon exacte de différencier l’angiite leucocytoclastique cutanée et l’artérite cutanée n’est pas clairement spécifiée, ce qui illustre encore l’ambiguïté persistante derrière les termes de LCV. La nomenclature souligne également clairement que certains patients initialement diagnostiqués avec une vascularite cutanée peuvent progresser plus tard pour manifester des symptômes de vascularite systémique., Par conséquent, un diagnostic de LCV cutané basé sur des résultats cliniques et histologiques typiques, il faut exclure l’implication systémique et rechercher les causes sous-jacentes et les maladies associées.
épidémiologie
Le VVL cutané n’est pas rare. En tout, 38-55 par million d’adultes par an sont diagnostiqués avec la condition, par rapport à 5-10 par million diagnostiqué chaque année avec granulomatose avec polyangiite. Le VVL cutané affecte également les deux sexes et tous les âges. Les causes possibles sont multiples., Il s’agit souvent d’une affection cutanée limitée et bénigne d’origine indéterminée, mais elle peut devenir chronique et/ou présenter des éruptions cutanées récurrentes, avec un impact psycho-social important.
Il peut également représenter la première manifestation d’une maladie plus grave avec des complications extra-cutanées et potentiellement mortelles, y compris des vascularites systémiques, mais aussi des infections, des maladies du tissu conjonctif et des tumeurs malignes.,
présentation clinique
la maladie présente classiquement des papules purpuriques de quelques millimètres de diamètre, principalement situées sur le bas des jambes et d’autres zones dépendantes, mais touchant aussi souvent les cuisses, les fesses et le bas de l’abdomen. Le haut du corps est moins fréquemment affecté. Ces lésions cutanées peuvent être subtilement palpables ou indurées, nécrotiques et / ou ulcérées, et parfois confluentes et ecchymotiques. Il y a souvent un halo d’érythème autour des lésions et un œdème associé du membre affecté.,
des vésicules, des pustules et des papules urticariennes sont parfois observées, mais des bulles hémorragiques plus grandes, des nodules sous-cutanés et des livedo reticularis sont moins fréquents et devraient éveiller la suspicion de vascularite impliquant des vaisseaux de taille moyenne. La Figure 1, La Figure 2, La Figure 3 et la Figure 4 montrent les présentations du VVL cutané.
Figure 1.
Éruption maculaire purpurique chez une femme de 18 ans présentant un œdème modéré de la cheville qui s’est développé deux semaines après le début d’un nouveau médicament (azathioprine pour l’artérite sous-jacente de Takayasu)., La biopsie d’une lésion a montré une vascularite leucocytoclastique avec un infiltrat périvasculaire, principalement neutrophile.
la Figure 2.
Éruption purpurique maculaire Diffuse chez une femme de 50 ans, sans autres symptômes et bilan de laboratoire négatif. La biopsie d’une lésion a montré une vascularite leucocytoclastique, avec infiltrat périvasculaire à prédominance neutrophile et nécrose fibrinoïde (étude d’immunofluorescence négative).,
Figure 3.
lésions pustuleuses Purpuriques entourées d’un halo érythémateux chez un homme de 26 ans; l’éruption était associée à une douleur à la cheville mais aucun autre symptôme. L’apparence était similaire à celle de la folliculite., Biopsy of a lesion showed leukocytoclastic vasculitis with superficial perivascular lymphohistiocytic infiltrate, neutrophils, karyorrhectic debris, occasional eosinophils, mild dermal edema, extravasated red cells, endothelial swelling, and fibrinoid necrosis (negative immunofluorescence study).
Figure 4.
Hyperpigmented, macular, purpuric lesions in a 35-year-old man with no other symptoms and negative work-up., Les premières lésions se sont développées trois ans auparavant, puis ont persisté, laissant des cicatrices hyperpigmentées. La biopsie de l’une de ces lésions a révélé une vascularite leucocytoclastique active avec infiltrat lymphocytaire et neutrophile périvasculaire et de taille moyenne de la paroi vasculaire Avec dépôts de fibrine et d’hémosidérine; l’étude d’immunofluorescence s’est avérée négative.
Les premières lésions cutanées se développent généralement rapidement dans les cultures sur 1 à 2 jours. Cette éruption aiguë peut suggérer un déclencheur associé précédent., D’autres lésions apparaissent au cours des jours ou des semaines suivantes. Le nombre de lésions est extrêmement variable, allant de quelques à des centaines.
Les lésions individuelles durent généralement 2 à 3 semaines avant de disparaître, laissant des zones hyperpigmentées et / ou atrophiques, ressemblant à des cicatrices. De nouvelles lésions peuvent apparaître presque quotidiennement jusqu’à ce que le traitement soit initié ou qu’un déclencheur soit retiré. Des éruptions successives peuvent se produire à divers intervalles, espacés de jours ou de semaines à parfois des années. Les lésions ulcérées, en particulier celles des membres inférieurs, peuvent être lentes à guérir.
Le LCV cutané peut être principalement un souci esthétique., Les lésions purpuriques sont rarement douloureuses à moins qu’elles ne deviennent ulcérées. Ils peuvent être des démangeaisons ou accompagnés d’un inconfort douloureux ou de lourdeur, en particulier lorsque l’Éruption entraîne un œdème des tissus mous. Les arthralgies des articulations adjacentes, principalement les chevilles, sont fréquentes pendant et / ou avant les éruptions. La synovite franche ou l’arthrite est rare et suggère la présence d’une maladie systémique.,
un examen attentif des symptômes précédents ou associés – en particulier de la fièvre, des douleurs abdominales, des engourdissements ou des picotements des mains ou des pieds, la présence d’une hématurie grossière ou de selles sanglantes, et de la toux ou de l’essoufflement – est important pour identifier rapidement les manifestations extra-cutanées potentiellement graves de la vascularite.,
Les Patients atteints de LCV cutané identifient parfois des facteurs déclencheurs ou exacerbants tels que la consommation d’un médicament ou d’un aliment particulier, l’ingestion d’alcool, une position debout prolongée, la chaleur ou l’humidité, les menstruations, une infection des voies respiratoires supérieures ou d’autres maladies infectieuses non compliquées. Ces facteurs sont rarement la seule cause de la vascularite. Cependant, un entretien approfondi du patient est essentiel, car l’identification de tels déclencheurs peut jouer un rôle important dans la gestion à long terme.,
L’étendue et les caractéristiques précises des lésions LCV cutanées ne permettent pas de prédire de manière fiable leur cause ou la probabilité de trouver des manifestations extra-cutanées plus graves. Ainsi, un diagnostic approfondi, approfondi et systématique doit être effectué.
quels tests effectuer?
tests de laboratoire
fondamentalement, le diagnostic de LCV est histopathologique. Lorsque des lésions cliniquement suspectes pour le LCV sont notées à l’examen, le premier et le plus important test de diagnostic est souvent une biopsie cutanée.,
Une fois que la découverte du VVL est confirmée histologiquement, le travail du médecin ne fait que commencer. Un examen approfondi des systèmes et un examen physique devraient être suivis d’un travail ciblé pour identifier les causes sous-jacentes possibles et exclure la maladie systémique. Chez environ la moitié des patients, une cause sous-jacente peut être trouvée: infection (15-20%), maladie inflammatoire (15-20%), médicament ou médicament (10-15%) et malignité (<5%), les 45-55% restants étant idiopathiques.,
Les tests de base ou de première intention comprennent la numération globulaire complète avec différentiel, le taux de créatinine sérique, le taux de protéine C-réactive et / ou la vitesse de sédimentation, les enzymes hépatiques et l’analyse d’urine (avec examen microscopique). Le dépistage du Gaïac dans les selles peut être utile pour dépister l’atteinte gastro-intestinale.,
Si la suspicion de vascularite systémique ou d’une maladie sous-jacente particulière est élevée ou s’il n’y a pas de cause évidente de la vascularite, des tests supplémentaires peuvent être ordonnés, y compris des tests pour les anticorps antinucléaires (ANA) et les anticorps contre les antigènes nucléaires extractibles (anti-ENA), les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA), les B et en particulier le virus C et le VIH).,
en fonction du contexte et des résultats de ces premières investigations, d’autres tests peuvent être ordonnés, tels que des tests de cryofibrinogène, anticoagulant lupique, anti-glycoprotéine I B2, anti-cardiolipine, anti-ADN double brin, peptide citrulliné anticyclique, et taux sériques D’IgA ainsi que l’immunoélectrophorèse de protéines sériques, des tests de maladie cœliaque, d’agglutinine froide, de sérologies spécifiques, une infection, en particulier endovasculaire ou neissérienne, est suspectée.,
biopsie
En cas de suspicion de vascularite cutanée, une biopsie est presque toujours nécessaire pour confirmer le diagnostic suspecté et guider la prise en charge ultérieure. Les résultats histologiques étant dynamiques, une biopsie effectuée trop tôt ou trop tard dans l’évolution de la lésion peut ne pas être diagnostique. Généralement, une biopsie doit être dirigée vers une lésion relativement nouvelle ou fraîche, âgée d’environ 12 à 48 heures, et tout doit être fait pour effectuer la biopsie le jour même où le patient est vu s’il y a de nouvelles lésions.,
les résultats classiques du VVL comprennent l’infiltration vasculaire et périvasculaire de petits vaisseaux sanguins superficiels et mi-dermiques avec des neutrophiles et des débris granulocytaires ou de la poussière nucléaire (leucocytoclase), la nécrose fibrinoïde et la perturbation des parois des vaisseaux, et l’extravasation des globules rouges (Figure 5). D’autres cellules inflammatoires mixtes telles que les lymphocytes ou les éosinophiles peuvent être présentes.
Figure 5.
histopathologie de la vascularite leucocytoclastique chez un patient présentant des lésions cutanées purpuriques., De nombreux neutrophiles avec leucocytoclase et nécrose fibrinoïde des parois des petits vaisseaux sont visibles.
Ce patron histologique n’est pas spécifique à une seule entité; il peut être vu dans toute une vascularite, syndrome. Il peut également être vu dans diverses infections, dermatoses neutrophiles, lits d’ulcère, ou des réactions de piqûre d’insecte. Par conséquent, la corrélation clinique–pathologique doit être établie avant d’arriver à un diagnostic final.,
Il est important de noter que lorsque le VVL cutané est suspecté, une biopsie pour une analyse d’immunofluorescence directe doit également être effectuée pour détecter les dépôts de complexes immuns (dépôts de complément et / ou d’immunoglobulines ). La présence D’IgA suggère un diagnostic de vascularite à IgA (purpura de Henoch-Schonlein).
Les études D’Immunofluorescence peuvent également aider à exclure les affections pouvant parfois être associées à une vascularite cutanée secondaire, telles que le lupus érythémateux disséminé (test de la bande lupique, avec dépôt D’IgG et de complément à la jonction dermoépidermique).,
enfin, le terme « vascularite leucocytoclastique” est parfois mal utilisé pour décrire des infiltrats inflammatoires périvasculaires isolés (c’est-à-dire sans infiltration de la paroi vasculaire ou nécrose fibrinoïde et donc sans vascularite réelle). Par conséquent, le rapport de pathologie détaillé doit être lu, en vérifiant si une étude d’immunofluorescence directe a été effectuée et en ne s’appuyant pas uniquement sur le diagnostic de ligne.
imagerie
une radiographie pulmonaire, si elle n’est pas effectuée récemment, doit être ordonnée. Selon le contexte et les résultats cliniques associés, d’autres examens peuvent être indiqués., La tomodensitométrie de l’artère abdominale, coeliaque et rénale (ou angiographie conventionnelle) peut être utile en cas de suspicion d’atteinte de vaisseaux rénaux ou viscéraux de taille moyenne.
la tomodensitométrie de la poitrine, de l’abdomen et du bassin peut être indiquée pour rechercher des tumeurs malignes, en particulier chez les patients plus âgés, des processus infectieux ou des manifestations d’une vascularite systémique ou d’une autre maladie., Les patients plus jeunes sont plus susceptibles d’avoir une affection isolée et bénigne ou une vascularite à IgA (purpura de Henoch-Schonlein), mais les patients plus âgés (>40 ans au début de la maladie) devraient subir une enquête plus approfondie pour détecter les tumeurs malignes hématologiques ou solides sous-jacentes.
interprétation générale des résultats des tests
le pronostic de la vascularite des petits vaisseaux dépend en grande partie du syndrome sous-jacent, le cas échéant, et de la présence ou de l’absence de vascularite systémique et / ou d’une maladie d’organe majeur associée., La vascularite cutanée des petits vaisseaux est, par définition, limitée à la peau et aux articulations et n’est pas associée à des complications systémiques plus morbides. L’examen physique et les tests de laboratoire doivent être approfondis et systématiques afin que le terme LCV soit appliqué avec précision et qu’un traitement et un suivi appropriés puissent être organisés.
controverses dans les tests diagnostiques
Il y a souvent peu de signes ou de symptômes spécifiques de troubles individuels qui causent la vascularite cutanée, et les caractéristiques cliniques et les résultats histologiques peuvent se chevaucher., La taille des navires concernés continue d’être l’épine dorsale de la plupart des systèmes de classification.
comment les patients atteints de vascularite leucocytoclastique devraient-ils être pris en charge?
Les Patients atteints de VUL cutané « idiopathique” peuvent présenter divers schémas pathologiques. La plupart des cas s’auto-résolvent dans les 3-4 semaines. Certains patients ne peuvent flamber que par intermittence, peut-être pendant 2 semaines tous les deux ans; d’autres ont des éruptions récurrentes tous les 3-6 mois ou une maladie insoluble avec de nouvelles lésions presque tous les jours ou toutes les semaines pendant des années.,
L’identification et le contrôle des déclencheurs ou des facteurs exacerbants tels que la position debout prolongée, la consommation d’alcool ou la consommation spécifique de drogues peuvent aider, tout comme le port de bas de compression et le maintien des pieds élevés. Le repos au lit peut accélérer la régression des lésions cutanées mais est rarement réalisable chez les patients actifs.
traitements topiques
des traitements topiques tels que des émollients ou des crèmes corticostéroïdes sont parfois prescrits et peuvent atténuer transitoirement le prurit lorsqu’ils sont présents. L’efficacité de tels traitements n’est étayée par aucune donnée et est très variable.,
traitements pharmacologiques systémiques
Les traitements pharmacologiques systémiques doivent être envisagés après une discussion approfondie avec le patient et doivent être déterminés par la fréquence des éruptions cutanées, l’inconfort associé et l’impact psycho-social de la maladie. Plusieurs agents différents doivent souvent être essayés avant d’en trouver un qui aidera à limiter la fréquence et/ou l’intensité de la maladie, et pour de nombreux patients, la guérison reste un objectif insaisissable.,
glucocorticoïdes
bien que la vascularite cutanée des petits vaisseaux ne soit pas rare, peu d’études épidémiologiques et aucun essai thérapeutique contrôlé de grande envergure n’a été mené. Des cours courts de glucocorticoïdes systémiques peuvent être prescrits pour les poussées sévères de maladie cutanée (prednisone, 0,5 à 1 mg/kg/jour pendant 1 semaine, suivie d’un rétrécissement rapide sur 2-3 semaines). Cependant, la réponse n’est pas universelle et nécessite généralement des doses relativement élevées, de sorte que la récurrence avec rétrécissement et la dépendance aux glucocorticoïdes sont courantes., Par souci d’effets secondaires indésirables, le traitement par glucocorticoïdes doit être évité en cas de maladie limitée par la peau, sauf pendant de courtes périodes.
autres traitements à long terme
Les options initiales de traitement à long terme comprennent la colchicine (0,6 mg une ou deux fois par jour), qui a été utile pour les symptômes cutanés et articulaires dans les études en ouvert, mais pas dans une petite étude contrôlée randomisée de 20 patients. Il n’y a pas eu jusqu’à présent d’autre étude contrôlée randomisée pour la vascularite cutanée.,
l’utilisation de dapsone (50 à 200 mg par jour) est étayée par des preuves anecdotiques et de petites séries de cas et peut être associée à la colchicine. Son utilisation est contre-indiquée chez les patients présentant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, et elle peut provoquer une méthémoglobinémie et une anémie avec ou sans hémolyse. L’Hydroxychloroquine (100 à 300 mg par jour), la pentoxifylline (400 à 1200 mg par jour) et les agents anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l’indométhacine peuvent aider à soulager les symptômes, mais leur utilisation n’est étayée que par des séries de cas et des données anecdotiques.,
des médicaments immunosuppresseurs peuvent être envisagés, en particulier lorsqu’aucun des traitements mentionnés précédemment (c.-à-d. colchicine, dapsone, hydroxychloroquine) n’a été efficace ou toléré. L’Azathioprine (2 mg / kg / jour), le méthotrexate (15-25 mg/semaine, avec supplémentation en acide folique), le mycophénolate mofétil (2 g/jour) ou le léflunomide (20 mg/jour) peuvent être envisagés. Les risques de ces agents doivent être soigneusement équilibrés par rapport à la gravité des symptômes cutanés.,
des agents plus forts et plus toxiques tels que le cyclophosphamide peuvent être efficaces, mais leur utilisation est clairement excessive en l’absence de symptômes systémiques, à moins que la douleur chronique ou l’ulcération ne soit débilitante. Le Rituximab a été essayé avec des résultats prometteurs, mais il s’agit d’un agent biologique coûteux qui ne devrait être envisagé que dans de rares circonstances.
qu’arrive-t-il aux patients atteints de vascularite leucocytoclastique?
Les Patients atteints de vascularite cutanée à petits vaisseaux peuvent présenter une évolution très variable de la maladie., Généralement, le pronostic est bon, mais si des organes systémiques sont impliqués, une morbidité plus importante est possible. Le purpura et les ulcérations récurrentes chroniques peuvent changer la vie.
lorsque la maladie cutanée est une composante d’une vascularite systémique, le traitement vise à contrôler le processus systémique. La plupart du temps, si ce traitement est efficace dans le contrôle de la maladie systémique, les lésions cutanées régresseront rapidement en parallèle., Avec LCV cutanée limitée à la peau, la durée et le résultat dépendent en grande partie du syndrome associé sous-jacent, le cas échéant, et si un déclencheur particulier (infection, médicament, etc.) est responsable. Dans ce cas, le LCV cutané est généralement auto-limitant et régresse si l’infection est guérie ou si l’agent causal est arrêté.
Comment utiliser de l’équipe de soins?
consultations spécialisées
les dermatologues, les internistes et les rhumatologues peuvent être impliqués à un moment ou à un autre dans la prise en charge des patients atteints de VVL cutanée.,
Infirmières
le soin des plaies par des infirmières expérimentées peut être nécessaire pour les patients présentant des ulcérations.
pharmaciens
comme pour toute condition, les pharmaciens aident à limiter le risque d’interactions médicamenteuses et fournissent des conseils utiles aux patients pour améliorer la tolérance au traitement et l’observance.
thérapeutes
En dehors des bas de compression et de l’évitement de la position debout prolongée, d’autres types de thérapie, y compris le massage ou la physiothérapie, n’ont aucun avantage prouvé., En ce qui concerne les autres conditions, les patients peuvent être tentés par la naturopathie, l’homéopathie, l’acupuncture et d’autres types de médecine alternative, mais de tels traitements donnent rarement des avantages soutenus avec cette condition.
existe-t-il des lignes directrices de pratique clinique pour éclairer la prise de décision?
Il n’existe pas de lignes directrices pour le diagnostic, le traitement et le suivi du VVL cutané. Des séries plus importantes avec une durée de suivi importante et des essais thérapeutiques contrôlés sont nécessaires avant d’envisager l’élaboration de recommandations fondées sur des données probantes.,
autres considérations
Codes de la CIM-9
durées de séjour typiques
Les Patients peuvent être hospitalisés avec des poussées aiguës de LCV cutané, qui peuvent être assez dramatiques, en particulier pendant la phase diagnostique initiale ou jusqu’à ce que la vascularite systémique soit exclue. La plupart des séjours en hospitalisation sont courts en l’absence de problèmes confondants. Les Patients atteints de LCV cutané chronique récurrente nécessitent rarement une hospitalisation, sauf en cas d’éruptions cutanées très douloureuses, de complications infectieuses du traitement ou de surinfection de plaies ulcérées.