Diskuse
Sarkoidóza je multisystémové onemocnění neznámého původu, nejčastěji postihuje mladé dospělé, a histologicky charakterizována noncaseating epiteloidní buňky granulom. To může zahrnovat jakýkoli orgán těla; nicméně, místa predilekce jsou plíce, lymfatické uzliny, kůže, a oči. Kožní projevy se objevují u přibližně 20% -35% pacientů se systémovou sarkoidózou, ale kožní sarkoidóza může také nastat bez systémového onemocnění. Kožní léze se mohou objevit v jakémkoli stádiu onemocnění, nejčastěji na počátku., Rozsah kožních lézí nekoreluje s rozsahem systémového onemocnění.
kritéria pro stanovení diagnózy sarkoidózy patří: 1) kompatibilní klinické a/nebo radiologické obraz; 2) histologické důkazy o noncaseating granulomů.; a 3) negativní speciálních skvrn a kultury pro mikroorganismy., Ve shodě s jinými autory, domníváme se, že scintigrafie s Gallium 67 představuje specifický, neinvazivní diagnostické šetření pro systémové zapojení, ale definitivní diagnóza u kožní sarkoidóza vyžaduje prokázání noncaseating granulomy v lesional skin. Kromě toho, kožní biopsie je také důležité rozlišovat prstencové sarkoidóza od granuloma annulare a necrobiosis lipoidica pokožky hlavy, které jsou klinicky podobné.,
Sarkoidóza, kožní léze jsou rozděleny do specifické a nespecifické na základě histologické zjištění noncaseating epiteloidní buňky granulomy v dermis v kožních lézí. Nejčastější nešpecifickou lézí je erythema nodosum. Specifické léze se objevují v různých klinických vzorcích, z nichž nejčastější se projevují jako makulopapulární erupce, plaky, uzliny, podkožní uzliny, sarkoidóza jizvy a lupus pernio. Kromě toho bylo popsáno mnoho dalších méně běžných kožních prezentací se základními granulomatózními (specifickými) rysy.,
prstencová nebo cirkulační forma sarkoidózy kůže popsaná výše je výraznou klinickou expresí onemocnění. Léze se vyskytují zejména na čele, obličeji a zátylku. Objevují se v pásovitém gyrátu, mírně zvýšeném vzoru s mírným měřítkem a mají žlutavě červenou barvu. Progrese je odstředivá s centrálním hojením, depigmentací a lehkou atrofií. Léze se mohou podobat granulomu annulare a prstencové formě nekrobiózy lipoidiky pokožky hlavy, ale mohou být histologicky diferencovány.,
první případ circinate sarkoidóza kůže byl popsán v literatuře v roce 1972, v případě 78-rok-stará žena představuje s více circinate léze na bradu, čelo a lícní kosti 2 let trvání. V případech kožní sarkoidózy studované na Katedře dermatologických věd Univerzity ve Florencii byl tento vzor zřídka pozorován (méně než 2% případů za posledních 15 let). Nicméně v roce 1987 vyšetřovatelé popsali skupinu 188 kavkazských pacientů se sarkoidózou a zjistili, že 32 z nich má prstencovou formu., Výsledkem této studie je uvedeno, že tato varianta sarkoidóza se vyskytuje hlavně v chronické (>2 rok-doba trvání) fázi a že neexistuje žádná korelace mezi oblastmi kůže a podílí přítomnost nebo nepřítomnost systémové léze. Proto by měli být vyšetřeni i pacienti s minimálním kožním postižením na možné systémové onemocnění. Někteří vyšetřovatelé se domnívají, že sarkoidózy u pacientů s kožními lézemi, zejména obličeje prstencové léze, by měl být pečlivě zkoumány pro srdeční postižení, a to i v případech, bez zjevné srdeční příznaky.,
přestože klinické a histologické rysy sarkoidózy jsou dobře známy, optimální léčba není dobře definována. Jeden autor poznamenává, že 70% -100% kožních sarkoidních lézí regresuje antimalariky. Chlorochin je účinnější, ale toxičtější než hydroxychlorochin;chlorochin je lékem volby pro kožní sarkoidóza, ale druhá-line agent pro plíce. Jiní popisují případ prstencové kožní sarkoidózy úspěšně léčené isotretinoinem.,
Na závěr je prstencová sarkoidóza vzácným vzorem kožní sarkoidózy a její diagnóza vyžaduje histologické vyšetření, aby se vyloučily další granulomatózní kožní onemocnění. Instrumentální vyšetření je vždy nutné vyšetřit jiných orgánových systémů, a to zejména v prstencové formy, možné srdeční komplikace, jako léčby a celkovou prognózu kožní sarkoidózy jsou závislé především na stupni systémového zapojení.