-
Větší text sizeLarge text sizeRegular velikost textu
Co Je Dědičná Sférocytóza?
dědičná sférocytóza je dědičná porucha krve. Stává se to kvůli problému s červenými krvinkami (RBC). Místo toho, aby byly tvarovány jako disk, jsou buňky kulaté jako koule.
tyto červené krvinky (nazývané sférocyty) jsou křehčí než diskové RBC. Rozkládají se rychleji a snadněji než normální RBC., Toto rozdělení vede k anémii (nedostatek RBC v těle) a dalším zdravotním problémům. Anémie způsobená rozpadem RBC se nazývá hemolytická anémie.
příznaky se mohou pohybovat od mírné až těžké. Léčba může pomoci s příznaky.
Jaké Jsou Příznaky & Příznaky Dědičné Sférocytóza?
příznaky dědičné sférocytózy (sfir-oh-sye-TOE-sis) se mohou lišit a začít v jakémkoli věku. Většina lidí s tímto stavem má mírnou až středně závažnou anémii., Anémie může způsobit, že:
- bledá kůže
- únava
- rychlý srdeční tep
- dušnost
- problémy růstu
Když červené Krvinky rozkládají, uvolňují barevné látky zvané bilirubin. Mnoho RBC se rozkládá v dědičné sférocytóze, takže v těle je více bilirubinu než obvykle., Vyšší hladina bilirubinu může vést k:
- zežloutnutí bělma očí a kůže, se nazývá
- žlučové kameny
Někteří lidé také mohou mít:
- nízké hladiny kyseliny listové, protože tělo používá více než obvykle, aby nahradit rozbité dolů červených Krvinek
- zvětšenou slezinu, protože to“s pracovní těžší, než normální rozebrat a filtr červených Krvinek
- aplastická krize, která je, když jen velmi málo červených Krvinek jsou vyrobeny (to je obvykle způsobeno infekcí)
Kdo Dostane Dědičná Sférocytóza?,
lidé obvykle dědí dědičnou sférocytózu od svých rodičů. Mluvit s genetickým poradcem může pomoci někomu s podmínkou pochopit, jak to běží v rodinách.
jak je diagnostikována dědičná sférocytóza?
Pokud má někdo příznaky dědičné sférocytóza, jako je anémie, lékaři budou hledat příčinu. Budou:
- požádat o příznaky
- zkouška
- zeptejte se o podobné příznaky v rodině členy
- objednat krevní testy
- případně test na geny, které způsobují onemocnění
Jak Je Dědičná Sférocytóza Léčit?,
léčba dědičné sférocytózy závisí na příznacích. Někteří lidé nikdy nepotřebují léčbu.,jsou práce, které mohou zahrnovat:
- kyselina listová doplňky
- odstranění některé nebo všechny sleziny zpomalit rozpad červených krvinek
- odstranění žlučníku, jak se zbavit žlučových kamenů
- krevní transfuze dodat zdravých červených Krvinek v těle
Děti s těžkými příznaky může potřebovat:
- ultrafialové (UV) záření (fototerapie), žloutenka
- výměna transfuze pro velmi těžká anémie, či žloutenka nahradit dítě“s krví se zdravý, daroval krev
Tyto procedury don“t vyléčit stavu, ale mají spravovat příznaky.,
některé infekce mohou být velmi závažné u malých dětí, jejichž slezina byla odstraněna. Takže budou potřebovat určité vakcíny (výstřely) a zvláštní péči, pokud dostanou horečku.
jak mohou rodiče pomoci?
některé děti s dědičnou sférocytózou nepotřebují žádné lékařské ošetření. Pokud je potřeba léčba, můžete pomoci vašemu dítěti získat nejlepší lékařskou péči. Ujistěte se, že:
- vezměte své dítě na všechny lékařské schůzky.
- podávejte jakékoli vitamínové doplňky nebo léky podle doporučení lékařů.
- Dozvědět se o dědičné sférocytóze se svým dítětem., Vaši lékaři vám mohou pomoci najít spolehlivé informace.