FTD syndromy vyznačující se převážně o postupné ztrátě schopnosti mluvit, číst, psát a rozumět tomu, co říkají ostatní spadají do kategorie primární progresivní afázie, nebo PPA. PPA je diagnostikována, pokud jsou splněna tři kritéria:
- dochází k postupnému zhoršování jazyka (nejen řeči).
- jazykový problém je zpočátku jediným poškozením.
- základní příčinou je neurodegenerativní onemocnění.,
Odborníci dále dělí PPA na tři klinické podtypy založené na specifických jazykových dovednostech, které jsou nejvíce postiženy.
lidé s logopenickou variantou PPA (lvPPA, také známý jako PPA-L) mají potíže s hledáním slov, když mluví. V důsledku toho mohou mluvit pomalu a často váhat, když hledají správné slovo. Na rozdíl od lidí se sémantickou variantou PPA jsou však stále schopni připomenout významy slov., Na rozdíl od lidí s agrammatic PPA, řeč může být naprosto plynule během malé mluvit, ale pak se stává váhají a zastavení, když člověk potřebuje být konkrétní, nebo použít další neznámé slovo. Řeč obvykle není namáhavá nebo zkreslená. LvPPA forma je také charakterizována úzkým rozpětím pozornosti pro slova, která ohrožují schopnost opakovat fráze a věty. Jak nemoc postupuje, postižení jedinci mohou vyvinout problémy s porozuměním složitých vět.,
Znát Příznaky… Znát Příznaky
Postižené single-word vyhledávání
Potíže najít správné slovo, když mluvíme
- Pauzy a váhání, vzhledem k době potřebné pro slovo vyhledávání
- Rozšířený popis (opis) může být nahrazeno zapomenuté slovo
Postižené opakování
Větší potíže s delší fráze a věty.
fonologické chyby řeči
chyby ve zvucích řeči, včetně opomenutí a substitucí., Například, postižená osoba může nahradit zvuky se špičkou jazyka jako „t“ nebo „d“ pro zvuky v blízkosti krku jako „k“ nebo „g“: „tup“ místo „pohár“ nebo „dap“ místo „mezera.“Mohou vynechat konečné souhlásky:“ slee „místo“ spánku.“
fonologické parafáze
substituce ne-slova některými stejnými zvuky pro legitimní slovo. Například postižená osoba může říkat“ lelefon „pro“ telefon.“
špatné pochopení složitých vět
s jednoslovným porozuměním ušetřeno.,
potíže s polykáním
se mohou vyvinout později v progresi onemocnění., diagnóza lvPPA na základě následujících příznaků:
- Porucha single-vyhledávání slova ve spontánní řeči
- Porucha opakování frází a vět
A nejméně tři z následujících možností:
- Fonologické chyby řeči
- Jeden-slovo porozumění a objekt poznání nedotčeny
- Fyzické schopnosti tvořit slova (motor speech) nedotčeny
- Jednoduché, ale správná gramatika
Zpracování, Řízení, a Co Očekávat
stejně Jako u všech forem FTD, neexistuje žádný lék pro PPA, a ve většině případů jeho průběh nemůže být zpomalen.,
i když žádné studie prokázaly zlepšení nebo zpomalení progrese, když pacient pracuje s řeči a jazyka patolog (SLP), mnoho středisek, práce s procedurách slp zdokonalovat diagnostiku a výzkum potenciálních terapeutických zásahů.
pacienti, u kterých se nevyvíjejí další behaviorální a motorické příznaky, jsou schopni zachovat svou nezávislost a aktivní životní styl po delší dobu.
genetika
Logopenická PPA může být sporadická, familiární nebo dědičná. Většina případů není dědičná.,
Patologii
na rozdíl od jiných forem PPA, mozek z mnoha – ale ne všichni – lidé s lvPPA vykazují patologické rysy podobné těm, které byly pozorovány u Alzheimerovy choroby, jako jsou neurofibrilární klubka nebo zobrazovací důkaz amyloid vklady.