mantle cell lymfom

rychlý přehled

tato část je přehled informací na této stránce. V níže uvedených částech je více podrobností.

co to je?

lymfom z plášťových buněk je obvykle rychle rostoucí typ lymfomu, ale některé případy rostou pomalu. Může být úspěšně léčena, ale obvykle se vrací a potřebuje více léčby.

jaké jsou příznaky a jak je diagnostikována?

většina lidí s lymfomem z plášťových buněk má zduřené lymfatické uzliny (žlázy)., Lymfom může také ovlivnit jiné části těla, jako je kostní dřeň, střeva a slezina. Potřebujete biopsii abnormální oblasti, abyste potvrdili, že máte lymfom z plášťových buněk. Další testy se provádějí, aby se zjistilo, kde je lymfom a jak je vaše tělo ovlivněno.

jak se léčí?

léčba lymfomu z plášťových buněk závisí na tom, jak jste fit. Většina lidí má chemoterapii s léčbou protilátkami nazývanou rituximab. Pokud je to možné, máte silnou chemoterapii a transplantaci kmenových buněk, která by mohla udržet lymfom z plášťových buněk pod kontrolou déle., Někteří lidé potřebují jemnější ošetření. Novější léky se stále častěji používají pro lymfom z plášťových buněk, když se vrátí.

zpět na začátek

co je lymfom z plášťových buněk?

lymfom z plášťových buněk se vyvíjí z abnormálních B lymfocytů (B buňky; typ bílých krvinek). To se nazývá ‚plášťových buněk, protože abnormální B buňky pocházejí z oblasti, která se nazývá ‚pláště zóny v lymfatické uzliny (žlázy).

existují typy lymfomu, které rychle rostou (high-grade lymfom) a typy, které rostou pomalu (low-grade nebo ‚indolentní‘ lymfom)., Lymfom z plášťových buněk je neobvyklý,protože má často rysy obou.

• abnormální B buňky v lymfomu plášťových buněk jsou malé-vypadají jako buňky nízkého stupně lymfomu pod mikroskopem.
• stejně jako lymfomy nízkého stupně je pravděpodobné, že lymfom z plášťových buněk se po léčbě relapsuje (vrátí se).
• lymfom z plášťových buněk obvykle roste rychle, jako vysoce kvalitní lymfom. Několik lidí má „indolentní“ formu lymfomu z plášťových buněk, což znamená, že roste pomalu, jako lymfom nízkého stupně.

zpět na začátek

kdo dostane lymfom z plášťových buněk a proč?,

přibližně 500 lidí je diagnostikováno s tímto typem lymfomu každý rok ve Velké Británii. Lymfom z plášťových buněk je mnohem častější u mužů než u žen. To je obvykle diagnostikováno u lidí, kteří jsou středního věku nebo starší. U mladých lidí je to velmi vzácné.

Moje diagnóza byla mantle cell lymfom fáze 3 s mým lymfatických uzlin a sleziny postiženy. Nyní si uvědomuji, že ve věku 63 A Muž, jsem klasický profil někoho s tímto typem lymfomu.,

Ve většině případů, je příčinou lymfomu z plášťových buněk je neznámá.

určitá genetická změna se vyskytuje v abnormálních buňkách téměř ve všech případech lymfomu plášťových buněk, ale není známo, proč k ní dochází. Tato genetická změna se nazývá „translokace“. Stává se to, když se dva chromozomy (chromozom 11 a chromozom 14) zlomí v B buňce a poté se spojí. Tato translokace znamená, že buňky tvoří příliš mnoho proteinu zvaného „cyklin D1“, který pomáhá kontrolovat růst buněk., Příliš mnoho cyklinu D1 způsobuje nekontrolovaný růst; je vyrobeno příliš mnoho nových B buněk a vyvíjí se lymfom z plášťových buněk.

Zpět na začátek

Příznaky

nejčastějším příznakem lymfomu z plášťových buněk je jeden nebo více oteklé lymfatické uzliny.

většina lidí má lymfom z plášťových buněk v pokročilém stádiu, kdy je diagnostikována, což znamená, že ostatní části těla budou pravděpodobně ovlivněny, stejně jako lymfatické uzliny. Vaše příznaky závisí na tom, které oblasti vašeho těla lymfom ovlivňuje.,

Oblasti, které jsou často ovlivněny mantle cell lymfom patří:

• kostní dřeň – může to skončit dost normálních krevních buněk, který byl vyroben, což způsobuje nízký krevní počty
• střeva – to může způsobit problémy, jako je průjem
• sleziny – slezina může být oteklé, způsobující abdominální (břišní) bolest nebo nepohodlí.

zřídka se lymfom z plášťových buněk šíří také do mozku a míchy (centrální nervový systém nebo CNS). Tomu se říká „sekundární lymfom CNS“. Lymfom v CNS způsobuje příznaky, jako jsou bolesti hlavy, závratě a zmatenost., Sekundární lymfom CNS je pravděpodobnější, že se vyvine, pokud se lymfom z plášťových buněk vrátí, spíše než když je poprvé diagnostikován, ale je to stále neobvyklé.

Zpět na začátek

Diagnostika a staging

Mantle cell lymfomu je obvykle diagnostikována zkoumá biopsie zduření lymfatických uzlin nebo jiné abnormální oblasti. Někdy mohou být abnormální buňky detekovány ve vzorcích krve nebo kostní dřeně. Abnormální B buňky mohou vypadat jako jiné typy lymfomu pod mikroskopem, například chronická lymfocytární leukémie (CLL) nebo lymfom marginální zóny sleziny., Většina případů lymfomu z plášťových buněk má však charakteristické genetické změny. Testy se provádějí na vzorku, aby se zjistily změny v genech a proteinech abnormálních buněk, takže vám může být poskytnuta správná diagnóza.

Další testy Zjistěte více o vašem celkovém zdravotním stavu. Testy jsou také potřeba zjistit, které části vašeho těla jsou ovlivněny lymfomem-to se nazývá „staging“., Tyto testy obvykle zahrnují:

• vyšetření
• krevní testy, aby podívejte se na váš celkový zdravotní stav, včetně počtu vašich krvinek
• scan – obvykle CT
• biopsii kostní dřeně, jestli lymfom postihuje kostní dřeň.

Pokud je váš lymfom ve vašem střevě, můžete mít další testy, jako je kolonoskopie (malá kamera prošla konečníkem, aby se podívala na vaše střevo).

Pokud váš lékař má podezření, že váš lymfom může být ve vašem CNS, možná budete potřebovat bederní punkci a případně MRI vyšetření.,

váš lékař může doporučit další testy v závislosti na vašich příznacích a vašem celkovém zdravotním stavu.

přestože čekání na výsledky vašich testů může být obtížné, lékař během této doby shromažďuje důležité informace. Je důležité, aby váš lékař přesně věděl, jaký typ lymfomu máte, aby vám mohl poskytnout nejvhodnější léčbu.

zpět na začátek

Outlook

léčba první linie je obvykle úspěšná při uvedení lymfomu z plášťových buněk do remise, ale tento typ lymfomu je obtížné vyléčit., Téměř vždy se relapsuje a potřebuje více léčby.

lidé, kteří jsou dostatečně fit, aby měli intenzivní (silné) ošetření, mají obvykle lepší výhled, ale stále více možností léčby, včetně novějších, cílených léků, pro lidi, kteří takovou léčbu nemohou mít. Cílené léky také nabízejí nové možnosti léčby, pokud se lymfom relapsuje.

Váš lékař je nejlépe informován o vašem výhledu na základě vašich individuálních okolností a rizikových faktorů, které máte.,

Zpět na začátek

Zpracování

Většina lidí v pokročilém stadiu (stadium 3 nebo 4) mantle cell lymfomu, když jsou diagnostikovány a nutnost systémové léčby (léčba, která ovlivňuje celé tělo). Několik lidí má lokalizované onemocnění (stupeň 1 nebo 2) a může mít radioterapii do postižených oblastí.,

Léčba lymfomu z plášťových buněk, který potřebuje systémové léčby závisí na několika faktorech, včetně:

• jak se vaše lymfom chová, například, zda to roste rychle nebo pomalu
• jaké příznaky máte
• váš věk a celkový zdravotní stav
• vaše pocity o možnosti léčby.

Léčba indolentní (pomalu rostoucí) mantle cell lymfom

‚Líný‘ znamená, že lymfom roste pomalu – to by mohlo být nazýváno ‚low-grade lymfomu plášťových buněk‘., Pokud máte indolentní lymfom z plášťových buněk, můžete mít lymfomové buňky v krevním řečišti, ale vaše zduřené lymfatické uzliny mohou být malé a příliš nerostou.

váš lékař může navrhnout aktivní sledování (také nazývané „watch and wait“), pokud máte indolentní formu lymfomu z plášťových buněk a nemáte nepříjemné příznaky. Aktivní sledování zahrnuje pravidelné kontroly, ale nedostanete léčbu, dokud lymfom nezpůsobí problémy. Léčba vás před lymfomem způsobuje problémy, neznamená, že žijete déle.,

Pokud lymfom způsobuje problémy, lékař obvykle zvažuje stejné možnosti léčby, které se používají pro rychle rostoucí lymfom z plášťových buněk.

léčba rychle rostoucího lymfomu z plášťových buněk

lymfom z plášťových buněk obvykle rychle roste a je léčen jako vysoce kvalitní lymfom. Většina lidí s lymfomem z plášťových buněk má intravenózní chemoterapii, obvykle v kombinaci s léčbou protilátkami, jako je rituximab. Možná to uslyšíte pod názvem „chemo-imunoterapie“.

Pokud je lymfom ve vašem CNS, je léčen jako sekundární lymfom CNS.,

Standardní chemo-imunoterapie režimy

Chemo-imunoterapie režimů používaných lymfomu z plášťových buněk patří:

• R-CHOP, což je protilátka rituximab s chemoterapií CHOP
• bendamustin a rituximab.

Váš lékař může doporučit jiný režim. Cílený lék zvaný bortezomib může být použit v kombinaci s chemo-imunoterapií. Váš lékař může navrhnout změnu režimu, například snížením dávky, Pokud jste méně fit. Někteří lidé potřebují jemnější ošetření.,

Poznámka: poté, co léčba přípravkem bendamustin, musíte být speciálně připravené ozářené krve, pokud potřebujete mít krevní transfuze v budoucnosti. To je tak, že nevyvíjíte vzácnou, ale závažnou komplikaci krevní transfúze zvanou „transfúze spojené s transplantací versus hostitelskou chorobou“.

Chemoterapie včetně cytarabin

Lidé, kteří jsou fit, mají obvykle lék cytarabin (také známé jako Ara-C) podávaná ve vysokých dávkách jako součást jejich léčby., Může být podáván:

• Samostatně mezi cykly chemo-imunoterapie
• jako součást jiného režimu, jako je R-DHAP.

Toto je pak následnou autologní transplantaci kmenových buněk (pomocí své vlastní buňky) u lidí, fit natolik, aby mít jeden.

tato léčba může poskytnout delší remisi než standardní samotná chemo-imunoterapie, ale je to intenzivnější forma léčby a může způsobit více vedlejších účinků. Většina starších lidí (nad 65 let) a těch, kteří mají jiné nemoci, není schopna mít tak intenzivní léčbu kvůli riziku závažných vedlejších účinků.,

jemnější léčba

jemnější druhy chemoterapie mohou být použity pro osoby, které nejsou dostatečně vhodné pro standardní chemo-imunoterapii. To může zahrnovat tablety chlorambucilu nebo cyklofosfamidu. Tato léčba může pomoci kontrolovat lymfom a zmírnit příznaky s méně vedlejšími účinky než standardní chemo-imunoterapie. Je méně pravděpodobné, že poskytnou dlouhodobou remisi.

novější, cílené léky mohou být také možností pro lidi, kteří nejsou schopni mít standardní chemo-imunoterapii. Možná budete moci vstoupit do klinické studie, která testuje jemnější léčbu lymfomu z plášťových buněk.,

udržovací léčba

lidem, kteří dobře reagují na léčbu, může být nabídnuta udržovací léčba rituximabem. Cílem udržovací léčby je, aby vaše remise trvala déle.

Rituximab se obvykle podává samostatně jednou za 2 měsíce pro udržovací léčbu. Většina lidí má údržbu po dobu několika let, ale může to být delší nebo kratší než toto. Údržba není vhodná pro všechny. To může způsobit nežádoucí účinky, i když jsou pro většinu lidí mírné., Váš lékař vám může poradit, pokud si myslí, že udržovací léčba by vám mohla prospět a jak dlouho vám doporučují pokračovat v údržbě.

Část důvodu pro účast ve studii bylo, že jsem pochopit, jak důležité je dostat lidí zapojených do studie v pořadí, aby data analyzovat. Ale také jsem si uvědomil, že budu mít stále dobrou léčbu a hodně péče a sledování.

Follow-up

máte pravidelné pooperační kontroly po léčbě, obvykle každé 2-3 měsíce.

Pokud se kdykoli obáváte o své zdraví, kontaktujte svého praktického lékaře nebo lékařský tým. Mohou vás ujistit nebo si domluvit schůzku, abyste měli kontrolu.

Zpět na začátek

Relabující a refrakterní mantle cell lymfom

délka remise (čas, kde lymfom je pod kontrolou), po léčbě se značně liší. Lymfom z plášťových buněk se relapsuje po určité době po léčbě u většiny lidí., Léčba v této fázi závisí na tom:

• co ošetření nebo léčbu, kterou jsme měli předtím
• jak dobře vaše předchozí léčba funguje.
• jak dlouho remise trvala
• jak se vaše lymfom chová teď
• váš věk, celkový zdravotní stav a myšlenky o další léčbě.

někdy je lymfom z plášťových buněk refrakterní (nereaguje) na léčbu první linie. V tomto případě je obvykle zapotřebí jiné léčby.

lymfom z plášťových buněk se může několikrát relapsovat a pokaždé můžete mít jinou léčbu.,mo-imunoterapie zase pokud by to fungovalo dobře v minulosti, i když to nemusí fungovat tak dobře, nebo tak dlouho, až znovu použít

jiné nebo silnější chemoterapie pro ty, kteří jsou dostatečně fit

autologní nebo alogenní transplantaci kmenových buněk pro ty, kteří jsou dostatečně fit, a ne už jednou

cílená léčiva ibrutinib (Imbruvica®)

další cílené experimentální lék nebo léčba jako součást klinického hodnocení

paliativní péče pro kontrolu příznaků

zřídka, doba aktivního monitorování, pokud lymfom roste pomalu a nezpůsobuje žádné problémy.,

Novější, cílené léky jsou často k dispozici nejprve pro lidi s relabujícím a refrakterním lymfomem. Existuje několik cílených léků již schválených pro lymfom z plášťových buněk a mnoho klinických studií testujících nové léčebné látky pro tento typ lymfomu. Naše cílená stránka s drogami obsahuje nejnovější informace o lécích dostupných pro lymfom z plášťových buněk a další typy lymfomu. Můžete také vyhledávat naše klinické studie informační služby, lymfom TrialsLink, najít klinické studie vhodné pro lidi s lymfomem pláště buněk.

zpět nahoru