co je mastocytóza?
mastocytóza je stav, kdy se určité imunitní buňky, nazývané žírné buňky, hromadí pod kůží a/nebo v kostech, střevech a dalších orgánech.
Tento abnormální růst žírných buněk způsobuje řadu příznaků, včetně svědivé hrbolky na kůži, gastrointestinální (GI) problémy, jako jsou průjem a bolest kostí. Může zvýšit riziko anafylaxe (závažné alergické reakce), když pacienti narazí na určité environmentální spouštěče (jako je včelí bodnutí)., V některých případech může být mastocytóza agresivní a může vést k smrti, pokud se neléčí. Mastocytóza není nakažlivá.
co jsou žírné buňky?
žírné buňky jsou typem bílých krvinek umístěných po celém těle. Lidé mají nejvyšší počet žírných buněk, kde se tělo setkává s prostředím: kůží, plícemi a střevním traktem.
obvykle jsou žírné buňky součástí vašeho imunitního systému. Když žírné buňky detekují zárodek nebo virus, vyvolávají zánětlivou (alergickou) odpověď uvolněním chemické látky zvané histamin. Tato reakce chrání vaše tělo před bakteriemi a infekcemi.,
žírné buňky jsou také zapojeny do dalších životně důležitých funkcí ve vašem těle. Jsou součástí hojení ran, růstu kostí a vytváření nových krevních cév.
jaké jsou typy mastocytózy?
existují dva hlavní typy mastocytózy. Jsou to:
- kožní: tento typ mastocytózy ovlivňuje pouze kůži. Vyskytuje se častěji u dětí. Žírné buňky se hromadí v kůži, což způsobuje červené nebo hnědé léze, které svědí. Kožní mastocytóza sama o sobě není život ohrožující., Ale lidé s poruchou mají významné příznaky a mají mnohem vyšší riziko závažné alergické reakce, která může být fatální.
- systémová: vyskytuje se hlavně u dospělých, systémová mastocytóza postihuje jiné části těla než kůži. Žírné buňky se hromadí v kostní dřeni a orgánech, jako jsou střeva. V případech agresivní systémové mastocytózy může být život ohrožující. Systémová mastocytóza zahrnuje dvě vzácné formy: leukémii žírných buněk a sarkom žírných buněk. Sarkom žírných buněk nastává, když se někde v těle vytvoří nádor tvořený žírnými buňkami., Leukémie žírných buněk je velmi agresivní formou onemocnění, kde se v krvi a kostní dřeni nachází velké množství žírných buněk.
co způsobuje mastocytózu?
Mastocytóza, zejména systémová mastocytóza, je často způsobena mutací (změna v kódu nebo sekvence) genu zvaného KITE. Ke změně dochází po početí. Ve většině případů není zděděna (předávána z jedné generace na druhou).
Pokud máte mastocytózu, mohou některé aktivity a faktory vyvolat útok. Co způsobuje útok na jednu osobu, nemusí mít vliv na někoho jiného., Existují desítky potenciálních spouštěčů. Měli byste se poradit se svým lékařem o lécích a situacích, kterým byste se měli vyhnout.
některé běžné spouštěče zahrnují:
- tření nebo tření na kůži.
- cvičení a fyzická aktivita.
- kousnutí hmyzem (zejména kousnutí mravenci) a vosí a včelí bodnutí.
- Alkohol, některé potraviny a některé léky, včetně nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID), svalové relaxers a anestezie.
- náhlé změny teploty.
- fyzický nebo emoční stres.
kdo ovlivňuje mastocytózu?,
mastocytóza se může objevit u dětí a dospělých. Systémová mastocytóza obvykle postihuje dospělé. Kožní mastocytóza se obvykle objevuje u dětí, obvykle před druhými narozeninami dítěte. Tento stav postihuje muže a ženy většinou stejně.
jak častá je mastocytóza?
mastocytóza je vzácná. Jeden odhad uvádí, že se vyskytuje u jednoho z každých 10 000 lidí, zatímco jiný odhad je jeden z každých 20 000 lidí.
jaké jsou příznaky mastocytózy?
příznaky mastocytózy se mohou pohybovat od mírné až těžké., Patří mezi ně:
- hnědé nebo červené skvrny na kůži nebo hrboly nebo skvrny, které svědí.
- kožní puchýře (tento příznak se obvykle vyskytuje u dětí).
- nevolnost, bolest žaludku, průjem a zvracení.
- bolest kostí.
- zrudnutí (když kůže po celém těle zčervená).
- pokles krevního tlaku.
- mdloby.,
enews
Cleveland Clinic je non-zisk akademických lékařských center. Reklama na našich stránkách pomáhá podporovat naše poslání. Nechceme podporovat Non-Cleveland Clinic produkty nebo služby., Politiky