Přehled
Moyamoya nemoc je způsobena zablokované tepny na bázi mozkové. Název „moyamoya“ znamená v japonštině „puff of smoke“ a popisuje vzhled malých nádob, které se tvoří pro kompenzaci zablokování. Jak se normální krevní cévy zužují a zablokují, může člověk trpět mrtvicí. Žádný lék nemůže zastavit nebo zvrátit progresi onemocnění moyamoya. Léčba se zaměřuje na snížení rizika mrtvice a obnovení průtoku krve do mozku.,
prokrvení mozku
pochopit moyamoya, to je užitečné pochopit, oběhový systém hlavy a krku (viz Anatomie Mozku). Krční tepna je velká tepna, jejíž puls lze cítit na obou stranách krku. Začíná v aortě jako společná karotidová tepna a rozděluje se v blízkosti hrtanu na vnější a vnitřní krční tepny. Vnější krční tepny dodávají krev na obličej a pokožku hlavy. Vnitřní krční tepny dodávají krev do přední a boční oblasti mozku.,
krev se přenáší do mozku dvěma spárovanými tepnami, vnitřními karotidovými tepnami a vertebrálními tepnami(obr. 1). Vnitřní krční tepny zásobují přední (přední) oblasti a vertebrální tepny zásobují zadní (zadní) oblasti mozku. Po průchodu lebkou se pravé a levé vertebrální tepny spojí a vytvoří jednu bazilární tepnu. Bazilární tepna a vnitřní krční tepny „komunikují“ mezi sebou v kruhu na základně mozku zvaném Willisův kruh.
Obrázek 1., Boční pohled a pohled shora (vlevo dole vložka) přívodu krve do mozku. Společné krční tepny kurzy na krku a rozdělí na vnitřní a vnější krční tepny. Přední cirkulace mozku je napájena vnitřními karotidovými tepnami (ICA) a zadní cirkulace je napájena vertebrálními tepnami (VA). Oba systémy se spojují v kruhu Willis bimg-fluid komunikujících a zadních komunikujících tepen.
krev se přenáší na obličej a pokožku hlavy spárovanými vnějšími karotidovými tepnami., Za čelistí se vnější karotida dělí na obličejové, maxilární, povrchové temporální a okcipitální tepny.
co je moyamoya nemoc?
moyamoya nemoc je chronické a progresivní zúžení vnitřních krčních tepen na bázi mozku, kde se dělí na střední a přední mozkové tepny. Stěny tepen se zesilují, což zužuje vnitřní průměr nádoby. Zúžení může nakonec vést k úplnému zablokování a mrtvici.,
pro kompenzaci zúžení tepen vytváří mozek kolaterální krevní cévy ve snaze dodat krev bohatou na kyslík do zbavených oblastí mozku. Tyto malé vedlejší cévy, když jsou vidět na angiogramu, mají mlhavý, filmový vzhled. Japonci byli první, kdo popsal stav, a pojmenovali to „moyamoya“, japonský termín pro „puff of smoke.“Křehčí než normální krevní cévy, malé moyamoya kolaterály se mohou zlomit a krvácet do mozku, což způsobuje krvácení. Moyamoya obvykle postihuje obě strany mozku a je často doprovázena aneuryzmaty.,
progrese Moyamoya následuje typický průběh a může být rozdělena do fází na základě angiografických nálezů.,li>
Jakmile je proces ucpání (uzávěru cév) začíná, to má tendenci pokračovat., Žádný známý lék nemůže zvrátit zablokování. Jakmile dojde k velké mrtvici nebo krvácení, může být pacientovi ponechána trvalá ztráta funkce. Proto je důležité tento stav okamžitě léčit.
jaké jsou příznaky?
příznaky moyamoya se s největší pravděpodobností nejprve objeví s ischemickou mrtvicí, hemoragickou mrtvicí nebo mini-mrtvicí, známou také jako přechodný ischemický záchvat (TIA). Během ischemické mrtvice nebo TIA blokáda přeruší tok krve nesoucí kyslík do mozku., Hemoragická mrtvice vede k prasknutí malých krevních cév a úniku krve do mozku. Příznaky ischemické a hemoragické mrtvice mohou zahrnovat slabost nebo necitlivost v paži nebo noze, potíže s mluvením nebo paralýzu postihující jednu stranu těla. Mezi další příznaky patří záchvaty a kognitivní nebo poruchy učení. Bolest hlavy je také častá při hemoragické mrtvici.
jaké jsou příčiny?
přesná příčina onemocnění moyamoya není známa. Dědictví (rodinná historie) může hrát roli, zejména u lidí japonského původu (10%).,
několik nemocí je spojeno se změnami podobnými moyamoya. Ačkoli to není běžné, Moyamoya syndrom se může objevit u pacientů s neurofibromatózou typu I, srpkovitou chorobou a Downovým syndromem. Moyamoya-jako změny může dojít také u pacientů, kteří podstoupili záření nebo radioterapie hlavy a krku, například v léčbě nádorů hypofýzy a craniopharyngiomas.
kdo je ovlivněn?
ačkoli moyamoya nemoc je nejčastější v Japonsku, to bylo diagnostikováno u lidí po celém světě., Ve Spojených státech je riziko vzniku moyamoya menší než jedno ze 100 000. Může se vyskytnout kdykoli, ale nejčastěji je diagnostikována u dětí ve věku 5 až 15 let a u dospělých ve věku 30 až 40 let.
jak se provádí diagnóza?
Pokud máte příznaky podobné mrtvici, můžete být odkázáni na neurochirurga. Chirurg se co nejvíce dozví o vašich příznacích, současných a předchozích zdravotních problémech, současných lécích a rodinné anamnéze. On nebo ona také provede fyzickou zkoušku., Diagnostické zobrazovací testy jsou prováděny zjistit charakteristické tepenné zúžení a zajištění krevních cév moyamoya, které mají vzhled „obláček kouře.“Zobrazování také může odhalit důkazy o několika malých úderech. Lékaři obvykle provést diagnózu moyamoya pokud MRI snímky ukazují 1) zmenšil průtok krve do vnitřní krční tepny a střední a přední mozkové tepny a 2) prominentní zajištění průtoku krve ve spodní části mozku. Pro potvrzení diagnózy onemocnění moyamoya je obvykle vyžadován angiogram.,
- Magnetická Rezonance (MRI), skenování je neinvazivní test, který používá magnetické pole a rádiové frekvence vlny poskytnout detailní pohled na měkké tkáně mozku. MRA (magnetický rezonanční Angiogram) se provádí během MRI injekcí kontrastního činidla do krevního oběhu, aby bylo vidět tepny mozku (obr. 2). Lékař může nejprve objednat MRI mozku, aby zjistil, zda jste v poslední době nebo v minulosti měli nějaké mrtvice.
Obrázek 2., (boční pohled) skenování MRA normálních mozkových cév a Moyamoya ukazuje nepřítomnost přední mozkové tepny a bohatou kolaterální síť bazálních cév (kruhová oblast).
- Angiogram je invazivní zákrok, při kterém katétr je vložena do tepny a prošel přes cévy do mozku. Jakmile je katétr na svém místě, do krevního řečiště se vstříkne kontrastní barvivo a pořídí se rentgenové snímky., Tento test zkoumá všechny hlavní tepny do mozku, včetně vnějších krčních tepen, vnitřních krčních tepen a vertebrálních tepen. Zobrazování je nezbytné pro identifikaci již existujících kolaterálních cév, takže operace, pokud bude provedena,je nenaruší (obr. 3). Mohou být také detekovány aneuryzmy nebo arteriovenózní malformace (AVMs), o nichž je známo, že jsou spojeny s moyamoya.
obrázek 3., (přední pohled) Angiogram pravé krční tepny ukazuje okluze intrakraniální karotické bifurkace zajištění průtoku krve pocházející z vnější krkavice (modré šipky), a bazální tepny (červená šipka), vytváří charakteristické „obláček kouře“ (zakroužkovaná oblast).
- Počítačová Tomografie Angiografie (CTA) scan je neinvazivní X-ray, který poskytuje detailní obrázky anatomických struktur v mozku., Zahrnuje vstřikování kontrastního činidla do krevního oběhu, aby bylo vidět tepny mozku. Tento typ testu poskytuje nejlepší snímky jak krevních cév (prostřednictvím angiografie), tak měkkých tkání (prostřednictvím CT).
- Počítačová Tomografie (CT) Perfusion imaging je neinvazivní test, který detekuje průtok krve v mozku a používá se při plánování operace(Obr.4)., Zahrnuje injekci kontrastního činidla do krevního oběhu, takže lékaři 1) mohou studovat, kolik průtoku krve dosahuje do mozku a 2) mohou určit, které oblasti mozku jsou nejvíce ohroženy mrtvicí. Během testu se podává lék nazvaný Diamox (acetazolamid) k dilataci tepen. Tento lék je typem „zátěžového testu“ pro mozek a je podobný zátěžovému testu používanému pro srdce.
Obrázek 4., CT perfuzní vyšetření ukazují oblasti mozku, které mají snížený průtok krve (červené šipky) způsobené moyamoya chorobou.
- průtok krve mozkem studií, jako je transkraniální Dopplerova ultrasonografie (TCD), xenon-enhanced CT, pozitronová emisní tomografie (PET) a jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT), také může pomoci lékařů, s jejich diagnostikou a léčbou pacientů s moyamoya.
jaké léčby jsou k dispozici?,
neexistují žádné léky schopné zvrátit zúžení tepny při onemocnění moyamoya. Místo toho se léčba zaměřuje na snížení rizika opakovaných mrtvic arteriálním bypassem nebo vytvoření nového přívodu krve do postižených oblastí mozku.
léky
pro ty, kteří trpí mrtvicí a čelenkami, mohou léky, jako je aspirin, snížit riziko poškození mrtvice. Výzkum ukázal, že samotný aspirin je neúčinný při léčbě moyamoya.,
chirurgická léčba
chirurgie se obecně doporučuje u pacientů s moyamoya s opakujícími se nebo progresivními tiky nebo mrtvicemi. K dispozici je několik různých operací, vše s cílem zabránit dalším mrtvicím obnovením (revaskularizací) průtoku krve do postižených oblastí mozku. Postupy, které lze rozdělit do dvou skupin, zahrnují přímé nebo nepřímé spojení mezi krevními cévami. Obecně platí, že přímé bypassové postupy se provádějí u dospělých a starších dětí, zatímco nepřímé postupy jsou upřednostňovány u dětí mladších 10 let.,
- cerebrální bypass je přímá metoda revaskularizace. Zahrnuje připojení krevní cévy z vnějšku mozku k cévě uvnitř mozku, aby přesměrovala průtok krve kolem tepny, která je zúžená, blokovaná nebo poškozená. Nejběžnější postup bypassu, STA-MCA (povrchová temporální tepna do střední mozkové tepny), může dosáhnout okamžitého zlepšení průtoku krve (obr. 5). Příležitostně, pokud povrchová temporální tepna není k dispozici nebo není dostatečně velká pro použití v bypassu, musí být použita další tepna., To bude určeno, když váš chirurg zkontroluje obrázky vašich tepen z angiogramu nebo CT angiogramu.
obrázek 5. Povrchová temporální tepna (STA) je směrována otvorem v lebce, nazývanou kraniotomie, a je spojena se střední mozkovou tepnou (MCA), aby se obnovil průtok krve do mozku.,
- EDAS (mozková-duro-arterio-synangiosis) postup je nepřímá metoda revaskularizace, ve kterém povrchní temporální arterie je umístěn v kontaktu s povrchu mozku. Díra je řezána v lebce přímo pod tepnou. Tepna je pak přišita k povrchu mozku a kosti nahrazena. Časem angiogeneze vede k tvorbě malých arteriálních cév do mozku. Integrita STA je zachována; nádoba není sklizena, jako v technice přímého bypassu.,
- EMS (mozková-myo-synangiosis) postup je nepřímá metoda revaskularizace, ve kterém temporalis svalů na straně hlavy, je členitý a přes otvor v lebce, je umístěn na povrchu mozku. V průběhu času se mezi krví bohatým svalem a mozkem tvoří nové cévy.
- edams (encepho-duro-arterio-myo-synangióza) je nepřímá metoda revaskularizace. Kombinuje techniku EDAS a EMS.,
- Omentální provedení postupu je nepřímá metoda revaskularizace, ve kterém omentum (obložení okolní břišní orgány), která je velmi bohatá na krevní zásobení, je umístěn na povrchu mozku, s očekáváním, že plavidla, která bude nakonec růst do mozku a zlepšení prokrvení.
- postup vícenásobných otřepů je nepřímá metoda revaskularizace, při které je v lebce umístěno několik malých děr (otřepů), které umožňují růst nových cév do mozku z pokožky hlavy.,
Klinické studie
Klinické studie jsou výzkumné studie, ve které nové léčebné postupy—léky, diagnostika, postupy, a další terapie—jsou testovány u lidí, aby zjistili, zda jsou bezpečné a účinné. Výzkum se vždy provádí za účelem zlepšení standardu lékařské péče. Informace o současných klinických studiích, včetně způsobilosti, protokolu a umístění, naleznete na webu. Studium může být sponzorované Národním institutem Zdraví (viz Clinicaltrials.gov), jakož i soukromý průmysl a farmaceutické společnosti (viz Centerwatch.,KOMA).
Recovery
prognóza u pacientů s moyamoya je obtížné předvídat, protože přirozená historie onemocnění není dobře známa. Moyamoya může postupovat pomalu s občasnými čelenkami nebo tahy, nebo může zahrnovat rychlý pokles. Celková prognóza u pacientů s moyamoya chorobou závisí na tom, jak rychle dochází k vaskulárnímu zablokování a do jaké míry. Prognóza je také určena schopností pacienta vyvinout efektivní kolaterální oběh, věk na počátku příznaků a závažnost postižení vyplývající z mrtvice., Neurologický stav pacienta v době léčby je důležitější při určování dlouhodobého výsledku než věk pacienta.
Vědci odhadují, že u neléčených pacientů s moyamoya, 50 až 66 procent bude zážitek progresi onemocnění a bude trpět špatné výsledky. Naproti tomu Velká analýza chirurgicky léčených dětských pacientů zjistila progresi onemocnění u odhadovaných 2, 6 procent pacientů. Novější přehled neléčených pacientů, kteří neměli žádné příznaky, zjistil roční míru mrtvice 3, 2 procenta a progresi onemocnění u 80 procent.,
Pokud je pacient chirurgicky léčen před deaktivací mrtvice, i když je stav závažný, prognóza má tendenci být vynikající. I u pacientů bez příznaků byla hlášena chirurgická léčba, která chrání před mrtvicí. Pokud se však neléčí, onemocnění bude vždy postupovat, což způsobí klinické zhoršení a potenciálně nevratné neurologické deficity v průběhu času.,
u pacientů s dlouhodobým poškozením mrtvicí se léčba zaměří také na fyzikální terapii, logopedii a ergoterapii, která jim pomůže znovu získat funkci a vyrovnat se s jakýmkoli zbývajícím postižením.
Zdroje & odkazy
máte-Li další dotazy, prosím, kontaktujte Mayfield Mozku & Páteř v 800-325-7787 nebo 513-221-1100.
Zdroje
- GM Burke Burke JSEM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya nemoc: shrnutí., Neurosurg Zaměřit 26(4):E11, 2009
- Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Surgical management of moyamoya onemocnění: a review. Neurochirurgické zaměření 26 (4): E7, 2009
- Scott, R.M. a Smith, E. R. Moyamoya nemoc a Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360: 1226-37, 2009
- Guzman R, Lee M, Achrol a, et al. Klinický výsledek po 450 revaskularizačních postupech pro moyamoya onemocnění. J neurochirurg 22. května 2009
- Kuroda s, houkin k. moyamoya nemoc: současné koncepty a budoucí perspektivy. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,
Odkazy
Moyamoya.com
Slovníček pojmů
anastomózy: připojení normálně samostatných částí nebo prostorů, takže se intercommunicate, jako mezi dvěma cév.
angiogeneze: proces vývoje nových krevních cév.
mozkový bypass: operace, při které chirurg vytvoří novou cestu pro pohyb tekutin a/nebo jiných látek v mozku.,
kolaterální cévy: větev tepny nebo žíly použitá jako příslušenství k krevní cévě, ze které vzniká; často se vyvíjí k zkratu krve kolem zablokování.
ischemické cévní mozkové příhody: mrtvice způsobené přerušení nebo zablokování okysličené průtok krve do oblasti mozku, způsobené krevní sraženinou, ateroskleróza, cévní křeč nebo snížený krevní tlak.
hemoragická mrtvice: mrtvice způsobená prasknutím cévy v mozku.,
moyamoya nemoc: zúžení vnitřních krčních tepen na základně mozku, které může nakonec vést k úplnému zablokování a mrtvici. Pro kompenzaci zúžení tepen vytváří mozek kolaterální krevní cévy ve snaze dodat krev bohatou na kyslík do zbavených oblastí mozku.
Moyamoya syndrom: stav s moyamoya podobnými změnami vnitřních krčních tepen, ale způsobenými známým onemocněním.
okluze: obstrukce nebo uzavření průchodu nebo nádoby.,
revaskularizace: obnovení přívodu krve do orgánu pomocí štěpu krevních cév.
tranzitorní ischemická ataka (TIA): „mini“ mrtvice způsobila, když průtok krve do mozku je dočasně přerušen a poté obnoven; nezpůsobuje žádné trvalé poškození mozku.
aktualizováno > 4.2018
přezkoumána > Andrew Vyzvánění, MD, Mayfield Klinice, Cincinnati, Ohio,
Mayfield Certifikované Zdravotní Info materiály jsou psaný a vyvinutý společností Mayfield Klinice., Dodržujeme Standard HONcode pro důvěryhodné zdravotní informace. Tyto informace nejsou určeny k nahrazení lékařské rady vašeho poskytovatele zdravotní péče.