Abstrakt
Myxedém krize je život ohrožující extrémní formě hypotyreózy s vysokou úmrtností, pokud se neléčí. Myxedém krize je běžně vidět u starších pacientů, zejména u žen, a je spojena s příznaky hypotyreóza, hypotermie, hyponatrémie, hypercarbia, a hypoxémie. Pacienti mohou mít různé příznaky specifické pro orgány. Záchvaty jsou uznávaným, ale vzácným projevem myxedému s velmi vysokou úmrtností., Okamžitá diagnóza a vhodné řízení mohou zlepšit prognózu. Mnoho příspěvkových faktorů může zahrnovat vývoj záchvatů u pacienta s myxedémem. Hyponatrémie je jedna taková věc, která je vidět ve středně těžké formě, v pozadí myxedém. Uvádíme staršího muže, který měl generalizovaný tonický klonický záchvat, kterému předcházelo poškození paměti a ospalost. Měl mírnou hyponatrémii a velmi vysoké hladiny hormonů stimulujících štítnou žlázu ve spojení s nízkými hladinami volného tyroxinu., Byla provedena diagnóza krize myxedému a pacient byl úspěšně léčen korekcí sodíku a náhradou hormonů štítné žlázy.
1. Případě Prezentace
68-letý mužský pacient byl přivezen na akutní Léčbu Jednotky s první epizody generalizovaných tonicko klonický záchvat, který trval 15 minut.
Podrobná historie odhalila, že měl za poslední 1 měsíc před přijetím indexu mírné poškození paměti a ospalost., Tam byl žádná přidružená horečka, průjmová onemocnění, respirační příznaky, ranní bolesti hlavy se zvracením, nebo fokální neurologický deficit před rozvojem hodí. Nebyla tam žádná anamnéza traumatu na hlavě. V minulosti neměl žádné chronické onemocnění ani záchvaty, nepodstoupil žádné operace a nebyl na žádných lécích. Neexistovala žádná rodinná anamnéza kardiovaskulárních příhod nebo epilepsie. Je nekuřák a nepil alkohol. Nebyl nelegálním drogovým násilníkem.
po přijetí zůstal pacient ospalý pouze s mírným zlepšením vědomé úrovně po záchvatu.,
při vyšetření byl jeho index tělesné hmotnosti 27 kg / m2 (výška, 1,65 cm; hmotnost, 73,5 kg). Měl opuchlou tvář s výrazným periorbitálním otokem a bilaterálním bezporuchovým otokem kotníku. Jeho kůže byla suchá a hrubá. Vyšetření krku neodhalilo žádnou lymfadenopatii ani strumu. Jeho tělesná teplota byla 36°C. Důležité parametry odhalila srdečního tepu 45 tepů/min, krevní tlak 140/100 mmHg, dechová frekvence 12 cyklů/min s saturace kyslíku 94% na vzduchu. Glasgow coma scale (GCS) byl na přijetí, které se zlepšilo s přetrvávající ospalostí., Neměl žádné důkazy o vnějších zraněních. Neexistovala žádná ztuhlost krku ani detekovatelná slabost fokální končetiny. Jeho kotník byl pomalý relaxační, planta odpověď byla flexor, a jeho fundi byly normální. Vyšetření dýchacího systému a břicha bylo normální.
Po klinické hodnocení, meningoencefalitida, nitrolební vesmírné okupační léze, myxedém, metabolické encefalopatie, a toxin indukované onemocnění byla přijata jako diferenciální diagnózy., Předchozí paměti poruchy, otoky obličeje, suchá kůže, hypotermie, bradykardie, nízká frekvence dýchání a pomalé relaxační reflexy byly oporou diagnózy myxedém.
Základní vyšetřování odhalilo, hemoglobinu, 10,5 g/dL, s makrocytóza, normální počet bílých krvinek, a normální zánětlivé markery. Jeho krevní cukr byl 85 mg/dL, játra profil odhalil AST 50 U/L (<20), ALT 65 U/L (<17) a kreatininu v séru ve výši 1,3 mg/dL (0.8–1.2)., Noncontrast počítačová tomografie mozku byla normální, s výjimkou možnosti intrakraniální léze. Elektroencefalogram odhalil difúzní pomalé vlny a naznačoval metabolickou encefalopatii. Elektrokardiogram ukázal sinusovou bradykardii s malými komplexy QRS. Segmenty ST byly stlačeny a vlny T vykazovaly ve všech vodičích obrácený vzor. Echokardiogram vykazoval mírné až střední množství perikardiálního výpotku s dobrými funkcemi levé komory, ale neměl žádné důkazy o srdeční tamponádě. Kromě toho byla jeho hodnota kreatininkinázy (CK) 455 U/L (24-195)., Septický screening byl negativní.
Jeho sérová hladina sodíku (Na+) byl 125 mmol/L a draslíku byl 4,0 mmol/L Další vyšetření odhalilo nízké sérové osmolality (260 mOsm/L) s močová osmolalita 426 mOsm/L a vylučování sodíku močí 54 mmol/L Jeho náhodné hladina kortizolu před zahájením léčby byla 560 nmol/L a štítné žlázy stimulující hormon (TSH) a volného tyroxinu úrovni (fT4) >100 mU/L (0.4–4) a 0,32 ng/dL (0.9–1.7), resp., Byla provedena lumbální punkce a analýza mozkomíšního moku, aby se vyloučila možnost meningoencefalitidy a výsledky CSF byly normální.
diagnóza myxedému byla provedena na klinických i biochemických důkazech. Kromě velmi vysoké TSH a nízké hladiny fT4, pacient měl makrocytární anémie, mírný perikardiální výpotek na echokardiografie, hyponatremie v pozadí normální stav hydratace, zvýšené jaterní enzymy, a vysoká hodnota CK na podporu výše uvedené diagnózy., Dále byla podpořena vysokou celkovou hladinou cholesterolu 310 mg / dL (<200 mg/dL) zjištěnou při následném hodnocení. U našeho pacienta nebyl zjištěn definitivní srážkový faktor.
jako možné příčiny prezentace s záchvaty a přetrvávající ospalostí byly zváženy hyponatrémie a / nebo myxedém. Náš pacient měl mírný stupeň hyponatrémie (125-129 mmol/L)., I když zjevné neurologické příznaky jsou vidět v závažné hyponatrémie (<125 mmol/L), zvláště když Na+ < 115 mmol/L , jako byl pacient s přetrvávající ospalost, byl zpočátku podařilo s Na+ korekce. Dostal jeden bolus 3% NaCl 100 ml více než 20 min při přijetí, po kterém se jeho GCS zlepšil . Poté byla hyponatrémie zvládnuta s omezením tekutin. Po 4 hodinách bylo sérum na+ 128 mmol / l. kromě toho byla zahájena obecná podpůrná opatření včetně postupného rewarming.,
pacient byl zahájen intravenózními (IV) glukokortikoidy (hydrokortizon 50 mg 6 hodinově) po odebrání vzorku krve pro náhodný kortizol a léčba pokračovala, dokud nebyl vyloučen nedostatek glukokortikoidů. Po zahájení léčby glukokortikoidy byl léčen perorálním levothyroxinem 400 µg počáteční dávkou nasogastrickou trubicí a následným perorálním levothyroxinem 100 µg denně. Perorální forma byla použita místo doporučené IV formy kvůli nedostupnosti intravenózního levothyroxinu. Doporučená dávka je IV levothyroxin 200-400 µg následovaná 1.,6 µg/kg náhradní dávka, kde se 75% podává, pokud se denní náhrada provádí IV levothyroxinem . U našeho pacienta byla po počáteční dávce použita nižší dávka (vypočtená dávka je 1, 6 µg/Kg × 80 Kg = 128 µg/den), protože byl starší a aby se zabránilo jakékoli kardiovaskulární morbiditě.
pečlivé sledování bylo prováděno s ohledem na klinické zlepšení, denní hladinu Na+ v séru a fT4 každé 2 dny jako na obrázku 1.
po dobrém klinickém zotavení byl propuštěn a přezkoumán za šest týdnů. Jeho fT4 byl 1,12 ng / dL a TSH byl 10,4 mU/L.pomalá titrace byla provedena za účelem dosažení normálního rozsahu TSH. Jeho paměť a poznání se výrazně zlepšily s rozlišením otupělosti obličeje. Biochemické parametry včetně na+, jaterních enzymů, sérového kreatininu, CK, indexů červených krvinek a echokardiogramu se také normalizovaly po 3 měsících sledování.
2., Diskuse
myxedém krize / kóma je vzácný život ohrožující klinický stav, který představuje závažnou hypotyreózu s fyziologickou dekompenzací . Termín myxedém coma je chybný, a myxedém krize může být vhodné období jako poměrně málo pacientů jsou obtunded, spíše než upřímně kómatu . Je to vzácné a nerozpoznané. Přesná prevalence myxedémového kómatu není známa. I při včasné detekci a vhodné léčbě se úmrtnost pohybuje od 30 do 60%, kdy většina umírá v důsledku respiračního selhání, sepse a gastrointestinálního krvácení ., Myxedémové krize se vyskytují většinou u osob starších 60 let a téměř 80% případů se vyskytuje u žen . Nicméně, myxedém kóma se vyskytuje u mladších pacientů, s více než 30 zdokumentovaných případů těhotných žen .
nízký intracelulární trijodthyronin (T3) sekundární k hypotyreóze je základní základní patologií v myxedémové krizi, která vede k hypotermii a potlačení srdeční aktivity. Tělo se snaží kompenzovat neurovaskulárními adaptacemi, včetně chronické periferní vazokonstrikce, mírné diastolické hypertenze a sníženého objemu krve., Snížená citlivost centrálního nervového systému na hypoxii a hyperkapnii vede k selhání dýchání. Změněná vaskulární permeabilita vede k výpotkům a anasarce. Retence vody a hyponatrémie se vyskytuje sekundární snížená glomerulární filtrace, snížená dodání do distálního nefronu, a přebytek vasopresin . Snížená glukoneogeneze, srážecí faktory, jako je sepse a souběžná adrenální nedostatečnost, mohou přispět k hypoglykémii., Kromě všeobecných deprese mozkových funkcí, hyponatrémie, hypoglykémie, hypoxémie a snížený průtok krve mozkem může uspíšit fokální nebo generalizované záchvaty a zhoršují úroveň vědomí jako v indexu případě.
Většina pacientů s myxedém krize mají primární a sekundární hypotyreózy hypotyreóza účet do 5% případů . Dutta et al. hlásil, že 39% pacientů přítomné s myxedém krize hypotyreóza zjištěna pouze v době krize, jako u našeho pacienta.,
klinická prezentace se může lišit, ale téměř všichni pacienti změnili mentaci a 80% má hypotermii. Kromě charakteristické rysy hypotyreózy, u pacientů se může projevovat některé netypické prvky jako bloky srdce, prodloužení intervalu QT a arytmie, infarkt myokardu, perikardiální/pleurální výpotek, respirační útlum, hyperkapnie, krvácení projevy s prodlouženým APTT, a získaný von Willebrandův faktor vady a psychózy ., Neurologické projevy v myxedém může sahat od alterace mentálního stavu s pomalost, snížená koncentrace a letargie, bolesti hlavy, pozorovány obrny hlavových nervů, chrapot, myopatie, neuropatie, reflexní změny, ataxie, psychotické epizody, a záchvaty. Konečným výsledkem by byl stav kómatu a role hypotermie, narkózy CO2, mozkového edému a dalších metabolických poruch v genezi kómatu.
výskyt záchvatů u myxedému může mít několik mechanismů, ale samotný myxedém může vyvolat záchvatovou aktivitu., Příčina epileptické záchvatové aktivity při hypotyreóze není známa. Může to být způsobeno mozkovým edémem sekundárním k expanzi objemu extracelulární tekutiny . To může souviset s nevhodným antidiuretický hormon (ADH) sekrece a hyponatrémie nebo hypoventilace s postanoxic encefalopatie, která může dále srážet aktivitu záchvatu.
hyponatrémie je hlášena až u 10% pacientů s hypotyreózou, i když je obvykle mírná a zřídka způsobuje příznaky ., Ve studiích nakládání s vodou mají pacienti s hypotyreózou sníženou schopnost vylučovat volnou vodu a nedosahují maximálního zředění moči. Ačkoli některé studie hlásily zvýšené hladiny ADH u pacientů s hypotyreózou, literatura je nekonzistentní . Snížení srdečního výdeje a rychlosti glomerulární filtrace pozorované u těžké hypotyreózy může být neosmotickým podnětem k uvolnění ADH. Nedávné údaje však naznačují, že hyponatrémie vyvolaná hypotyreózou je poměrně vzácná a pravděpodobně se vyskytuje pouze u těžké hypotyreózy a myxedému ., Pacienti s nízkým sodíku v krevní plazmě měl znamenat nižší koncentrace Volného T4 a vyšší říct TSH koncentraci, než je koncentrace Volného T4 a tím TSH koncentrace u pacientů s normální plazmatické koncentrace sodíku. Léčba hypotyreózy a omezení tekutin jsou obvykle adekvátní pro léčbu mírné hyponatrémie při hypotyreóze., U pacientů s možné hyponatraemic encefalopatie by měl být neodkladně léčena podle protokolů řízení závažné hyponatrémie ale opatrnost musí být přijata, aby se zabránilo rychlé korekci chronické hyponatremie, která může pacienty vystavit riziku pro střední pontine myelinolysis.
Pacient v indexu případě prezentovány s generalizované tonicko klonických záchvatů v pozadí nově diagnostikována těžká hypotyreóza a mírná hyponatrémie, což je poměrně zřídka se uvádí v odborné literatuře v souvislosti s myxedém a sedí., Oba faktory mohly přispět k rozvoji záchvatů, i když je známo, že klasicky na+ úroveň <120 mmol/L způsobuje záchvaty. Zpočátku se mu podařilo s 3% NaCl, protože měl nižší úroveň GCS při přijetí na pozadí záchvatů následovaných přetrvávající ospalostí.
řízení myxedémové krize zahrnuje nahrazení thyroxinových hormonů další podpůrnou péčí., Před tyroxin náhradní, glukokortikoidy výměna by měla být považována za klinické rysy myxedém krize a nedostatek kortizolu se mohou překrývat, a proto náhrada hormonů štítné žlázy může zvýšit clearance kortizolu a může zhoršit nedostatek kortizolu. Kromě toho je třeba hledat a léčit srážkovou příčinu.
Tyroxin výměna se doporučuje ve formě intravenózní (IV) tetrajodthyronin (T4), a to především, aby se zabránilo špatné gastrointestinální absorpci. Terapie T4 poskytuje hladký, stabilní a pomalý nástup účinku s relativně menším počtem nežádoucích účinků ., T4 terapie vyhýbá hlavní vrcholy a žlaby v těle. Hodnoty séra T4 lze snadno interpretovat. Trijodthyronin (T3) je však aktivním hormonem v těle a při závažném onemocnění může dojít ke snížení přeměny T4 na T3. Výhody použití T3 zahrnují rychlý nástup účinku, dříve příznivý účinek na neuropsychiatrické příznaky a významné klinické zlepšení během 24 hodin., Několik možností jsou k dispozici pro léčbu myxedém :(1)IV T4 úvodní dávka 200-400 µg bolus (doplnit tělo ukládá), následuje 75% vypočtené dávky IV T4 za den, dokud pacient je bdělý, aby se ústní tyroxin(2)IV T3 10-20 µg následoval o 2,5–10 µg každých 8 hodin v průběhu prvních 2 dní, dokud pacient je bdělý, aby se ústní tyroxin(3)Kombinace IV T4 4 µg/Kg (nebo 200-300 µg) + IV T3 10 µg bolus následuje T4 100 µg za 24 hodin a 50 µg/den poté s T3 2.,5-10 µg každých 8 hodin, dokud se pacient neobnovípokud existují příznivé účinky, špatná dostupnost, kolísání sérových hladin T3, nepříznivé srdeční účinky a omezená dostupnost mohou omezit použití IV T3. Existuje diskuse o ideální modalitě léčby a Americká asociace štítné žlázy doporučuje kombinaci IV T4 a T3 . Doporučuje se měření hormonů štítné žlázy každé 1-2 dny. Jamamoto a kol. hlášeno, že dávky LT4 více než 500 µg denně a LT3 více než 75 µg / den byly spojeny se zvýšenou mortalitou .,
Perorálním podání T4 přes nazogastrickou sondou se ukázalo stejně účinné s nevýhodou, že žaludeční atonie může zabránit absorpci a dát pacienta na riziko aspirace. Dutta a kolegové ve srovnání 500 µg perorální dávkou T4 s 150 µg udržovací dávka perorálně a 200 µg T4 intravenózně, následovaný 100 µg T4 intravenózně, dokud se získala jejich životní funkce a jsou schopni vzít ústní léky u pacientů s myxedém krize a nenašel žádný rozdíl ve výsledku mezi pacienty . Arlot et al., hlásil, že perorální vstřebávání T4 je variabilní, ale klinické odpovědi dochází rychle i v myxoedema ileus po porovnání ústní T4 500 µg stat dávka následuje 100 µg/den, IV T4 u pacientů s myxedém . Všechny výše uvedené studie však použily vyšší dávky perorálního T4 ve srovnání s dávkou IV T4. Nižší počáteční dávka T4 by měla být podávána pacientům, kteří jsou křehcí nebo mají jiné komorbidity, zejména kardiovaskulární onemocnění. Hormony štítné žlázy mohou být měřeny každých 1 až 2 dny, aby se zjistila odpověď., Použili jsme orální T4 pro našeho pacienta, který vykazoval výrazné zlepšení klinicky i biochemicky více než 1 týden.,
Souhlas
Písemný informovaný souhlas byl získán od pacienta ke zveřejnění tohoto případu zprávu.
informace
podrobnosti o pacientovi jsou k dispozici v nemocničních poznámkách.
střety zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.
příspěvky autorů
Uditha Bulugahapitiya provedl klinickou diagnózu. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake vypracoval rukopis, přezkoumal literaturu a podílel se na přímém řízení pacienta., Všichni autoři přečetli a schválili konečný rukopis.