Nevus Flammeus
Nevus flammeus (Port-Wine stain) postihuje 0,3% až 1% populace.18,19 ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži.20,21 výskyt je obvykle sporadický, ale byla popsána 10% familiární incidence a autosomálně dominantní dědičnost.22-25 léze se vyskytují v různých tvarech a velikostech na kterékoli části těla. Nejčastěji se vyskytují na obličeji, ale mohou pokrývat velké plochy kůže, včetně celé paže, nohy nebo kmene (obr. 4.4)., Léze často překrývají distribuci periferních nervů. Nevus flammeus je obvykle makulární a mění se v barvě v závislosti na rozsahu a hloubce cévního postižení. Léze se postupem času stávají tvárnými a tmavšími a mohou ulcerovat a krvácet z menšího traumatu.
histologické vyšetření ukazuje sbírku tenkostěnných kapilárních a kavernózních cév uspořádaných volným způsobem v celé povrchové a hluboké dermis(obr. 4.5). Tyto cévy představují dilatace postkapilárních venulí povrchové dermis se střední hloubkou nádoby 0,46 mm.,26 v kojeneckém věku jsou histopatologické změny kožní vaskulatury minimální. S postupujícím věkem tyto léze obvykle procházejí progresivní ektázií a stázou erytrocytů.26 ačkoli se v lézích mohou objevit vzácné, kavernózní hemangiomy vyplývající z arteriovenózních malformací.27 mohou také existovat důkazy o neovaskularizaci nebo jiné vaskulární malformaci.26 dále mohou být některé léze spojeny s prominentními telangiektáziemi a retikulárními křečovými žilkami, pokud jsou přítomny nad dolními končetinami.
Nevus flammeus může být také součástí jiných vrozených cévních onemocnění., Nejčastěji spojeným onemocněním zahrnujícím nohu je KTS(obr. 4.6). S tento druhý subjekt, kožní vaskulární anomálie je spojena s podkladem křečových a telangiectatic žíly s nebo bez významných abnormalit hluboké a povrchní systému nebo arteriovenózní anastomózy. Kromě toho může dojít k hypertrofii měkkých tkání a kostí s nadměrným růstem zapojené končetiny (obr. 4.7 a 4.8).
příčina KTS není známa. Jeho prevalence u novorozenců se odhaduje na 1:25,000.28 neexistuje jednotně zjevný dědičný faktor.,29 jedna studie série 14 pacientů naznačuje autosomálně dominantní dědičnost.30 někteří autoři spekulují, že příčinou je atrézie, ageneze nebo komprese hlubokého žilního systému vláknitou tkání.31 jiní autoři naznačují, že vrozená slabost žilní stěny v kombinaci s vaskulární hypertenzí z abnormálního žilního systému vede k rozvoji KTS.32 Baskerville et al33 zjistilo, že ze 49 pacientů s KTS mělo 68% povrchový embryologický žilní kanál na bočním aspektu stehna (obr. 4.9)., Protože tyto žíly jsou obvykle přítomen při narození, a jsou avalvular, histologické a žilní tok studie naznačují, že KTS je způsobena segmentovaného abnormality během vývoje plodu, což vede k přetrvávání arteriovenózní komunikace, které způsobují trojice névus flammeus, měkké tkáně hypertrofie, a varikozit.34 celá tato populace pacientů měla klinické křečové žíly a 88% mělo bolest a otok končetin. Dvacet dva procent mělo těžké krvácení z ruptury křečových žil a 6% mělo v anamnéze povrchovou tromboflebitidu., Baskerville et al doporučuje chirurgickou excizi-avulzi symptomatických povrchových varixů. Villavicencio35 hlásil své zkušenosti se 14 pacienty a také doporučuje chirurgickou excizi následovanou skleroterapií k léčbě pacientů s nezvladatelnými příznaky.
Servelle, 36 s rozsáhlými zkušenostmi s KTS, představil své nálezy u 786 pacientů. U většiny svých pacientů našel venografické důkazy o obstrukci a předpokládal, že změny pozorované v tomto syndromu jsou projevy tohoto procesu., Kromě právě popsaných kožních a měkkých tkání zaznamenal u populace pacientů 36% výskyt křečových žil. Souběžné malformace hlubokého žilního systému (avalvulia, aneuryzmata, aplazie, laterální okrajové žíly) byly nalezeny až u 94% všech pacientů.37 Servelle doporučuje chirurgický zákrok do hlubokého žilního systému a varuje před léčbě povrchní varikozit, protože možnost zvýšení obstrukcí.,
při spojení s KTS se při distribuci základní vaskulární malformace měkkých tkání a kostí vyskytují kožní telangiektázie, venulektázy a křečové žíly. Někteří pacienti mohou mít perzistenci embryologické laterální žíly končetin. Velká drenážní kapacita této žíly může omezit žilní hypertenzi. V tomto případě může mikrocirkulační změna spíše než změna velkých cév představovat hypertrofii končetin.38 proto, protože KTS může být složen z variabilního žilního systému, musí být léčba skleroterapií provedena až po důkladném vaskulárním vyhodnocení., Kompletní diskuse o chirurgické léčbě KTS nebo cévní složkou Proteus syndrom je nad rámec tohoto textu. Stručně řečeno, pokud je nalezena nekompetentní krmná křečová žíla spolu s neporušeným hlubokým žilním systémem, může být bezpečně avulzována. To je často kombinováno se skleroterapií na distální varixy. Je třeba dbát na zajištění dostatečného žilního návratu ze zbývajících nádob. Léčba perforujících žil je obvykle poměrně obtížná, protože mezi povrchovými a hlubokými žilními systémy mohou být stovky spojení.,39
byly také hlášeny rozsáhlé čisté žilní malformace bez dalších následků a jsou odlišné od KTS.40 tyto léze představují rozšířené žilní nádory zahrnující kůži i svaly. Koagulační studie jsou abnormální u 88% pacientů.
lze pozorovat telangiektázie spojené s většinou žilních angiodysplasií (obr. 4.10 a 4.11).
Proteusův syndrom je vrozený hamartomatózní stav, který může mít překrývající se rysy s KTS.,41 Wiedemann et al42 v roce 1983 popsal syndrom jako sestávající z částečného gigantismu rukou nebo nohou, hemihypertrofie, pigmentovaných nevi, nádorů měkkých tkání, makrocefalie a dalších hamartomatózních změn. U těchto pacientů byly také zaznamenány prominentní kapilární hemangiomy, telangiektázie a varikozity.43-46 tyto klinické nálezy jsou patrné obvykle při nebo krátce po narození. Tento stav může představovat somatickou mutaci, která ovlivňuje místní regulaci nebo produkci růstových faktorů tkáně.,47
skleroterapie k nestruncálním křečovým a telangiektatickým žilám může obnovit určitý stupeň žilní kompetence a může zmírnit příznaky. Kromě těžkého, unaveného pocitu postižené končetiny mohou být pacienti obtěžováni opakujícím se krvácením z kožních cévních bleb. Tyto cévy jsou snadno traumatizovány a trauma může vést k infekcím kožních a měkkých tkání. Sklerotizace těchto nádob je užitečná a byla praktikována více než 60 let.48
laserová koagulace nebo fotokoagulace je vyhrazena pro kožní ektázii, která se obvykle vyskytuje v nevus flammeus., Tyto projevy nejsou léčeny z kosmetických důvodů, ale aby se zabránilo krvácení a infekci (obr. 4.12) (Viz kapitola 13).