Abstrakt
Hemangiomy jsou nejčastějšími benigními nádory nalezené v játrech, obvykle asymptomatické, osamělý, a mimochodem objevil. Ačkoli cévní v přírodě, zřídka krvácejí. Máme zprávy v případě, že 52-letá žena s již stabilní hemangiom, který předložila do naší nemocnice s příznaky a symptomy svědčící o spontánní prasknutí. Přezkoumáváme literaturu se zaměřením na diagnostiku a léčbu jaterních hemangiomů.
1., Případ,
52-rok-starý Hispánský žena s historií stabilního jater hmotnost neurčené etiologie diagnostikována před více než deseti lety představil naše instituce s rostoucí pravém horním kvadrantu bolesti břicha, na jeden měsíc, která měla intenzivnější během posledních dvou týdnů. Intenzita bolesti byla hodnocena 10 z 10 a zvýšena s hlubokou inspirací. Popřela jakékoli další související příznaky, zmírnění nebo zhoršení faktorů. Popřela jakékoli historie ikterické choroby v minulosti, nadměrné užívání alkoholu, nebo jakékoli parenterální rizikové faktory pro virové hepatitidy., V polovině třicátých let byla krátce na perorální antikoncepci. Její anamnéza byla negativní pro parenchymu onemocnění jater, ale poznamenal, hypertenze, diabetes mellitus 2. typu, dyslipidemie, obezita, a dva předchozí nekomplikované těhotenství provádí k termínu. Její chirurgická historie byla zaznamenána pro hysterektomii pro dysfunkční děložní krvácení. Její sociální a rodinná historie byla nezanedbatelná. Při zkoušce byly její životní funkce stabilní a její index tělesné hmotnosti byl 31. Byla anicterická s pravidelnou srdeční frekvencí., Její plíce byly jasné, a břišní vyšetření bylo zaznamenáno pro pravou horní kvadrantovou něhu, nedistended břicho bez hmatatelné sleziny. Měla dobré periferní pulzy a kapilární náplň, bez známek edému. Její laboratorní vyšetření odhalilo nezanedbatelný kompletní počet krevních buněk, kompletní metabolický panel, koagulační studie a sérologie virové hepatitidy. Počítačová tomografie břicha odhalila 6,2 × 5,9 × 4.,1-centimetr exophytic léze vyplývající z posteroinferior straně pravého jaterního laloku s malým množstvím tekutiny sledování nižší než léze v pravé parapelvic příkopu naznačující krvácení (Čísla 1, 2, 3, a 4). Nebyly zjištěny žádné další jaterní léze. Nebyl žádný radiografický důkaz cirhózy. Byla přijata a podstoupila laparoskopickou resekci jaterní léze. Frank hemoperitoneum chyběl při laparotomii. Resekovaný vzorek se skládal z 108 gramové, 10 × 6 × 3 cm části jater, která obsahuje 7,5 × 4 × 3.,5 cm šedé opálení, pevná, dobře ohraničená, neenkapsulovaná hmota s rozšířenými prostory v rozmezí od 0,1 do 0,5 cm. Sousední jaterní parenchym byl hrubě neznatelný. Na histologické vyšetření, hmotnost ukázal šíření kavernózní vaskulární prostory se zesíleným myxoidní stěny a zploštělé endotelových bez cytologické atypie či mitotická aktivita. Nádor se ukázal rozsáhlé oblasti, husté a volné vazivové tkáně vyrobeny z kolagenu a elastických vláken, degenerativní změny, a hyalinization zjištění diagnostické sklerotizující (starověké) hemangiom (Obrázek 5).,
Nepodpořený počítačová tomografie jater ukazuje 53.5 mm heterogenní oblast v segmentu šest (šipka).
Contrast-enhanced computed tomografie břicha v koronální rovině ukazuje, intralezionální oblasti arteriální příslušenství (šipka). Existuje malé množství parakolické okapové tekutiny.,
Snímek břicha s počítačová tomografie tři dny po původní studie ukazuje, že další zvýšení v velikost prasklé hemangiom, a teď to opatření 61.5 mm.,
Snímek břicha s počítačová tomografie tři dny po původní studii v koronální rovině vykazuje nárůst ve výši paracolic okap tekutin (šipky), a craniocaudal rozměr hemangiom je nyní 73.8 mm.
2. Diskuse
2.1. Pozadí,
Hemangiomy jsou nejčastějšími benigními nádory jater, našel v jedné sérii až 7% pitev ., Většina hemangiomů je kavernózní, na rozdíl od periferních hemangiomů kapilárního typu . Je dobře prokázáno, že hemangiomy mají ženskou zálibu v poměru 5: 1. Jsou primárně objeveny náhodně během zobrazování břicha a jsou přítomny hlavně u jedinců ve věku od čtyřiceti do padesáti let . Hemangiomy se obvykle vyskytují jako solitární léze, ale přibližně v 10% případů je identifikováno více než jedna léze . Patogeneze hemangiomů nebyla objasněna, ale existují dvě konkurenční teorie., První teorii podporuje představu, že tam je zvýšená exprese angiogenních faktorů, jako je například vaskulární endoteliální růstový faktor, základní fibroblastový růstový faktor, metaloproteinázy, stejně jako downregulation některých inhibitorů angiogeneze, jako je tkáňového inhibitoru metaloproteinázy-I. druhá teorie je, že přítomnost jaterní hemangiomy zahrnuje genetické pozadí mutací . Čang et al. předpokládá se, že metaloproteinázy se hromadí v endoplazmatickém retikulu nádorových buněk, což způsobuje vlastní trávení a tvorbu vakuol . Navíc, Hu et al., ukázal kavernózní hemangiom buňky downregulate Derlin-1, protein, který, když nadměrně exprimován indukuje rozšířené endoplazmatického retikula se vrátí do své normální velikosti . Jasně jsou zapotřebí další studie patogeneze jaterních hemangiomů a jejich spojení s těhotenstvím, perorálními kontraceptivy a užíváním androgenů.
2.2. Diagnóza jaterního hemangiomu, zobrazovací modality a role biopsie
zobrazovací modalita, která se primárně používá pro diagnostiku jaterních hemangiomů, je ultrazvuk., Je příznačné, že na ultrazvuku, hemangiom je hyperechogenní léze, převážně v zadním segmentu pravého jaterního laloku se nachází nižší než Glisson je tobolka, bez periferní hypoechogenní halo a/nebo hypoechogenní centrum . Je pozoruhodné, že u pacientů s tukovými játry se hemangiomy mohou objevit hypoechoické a u pacientů s těžkou infiltrací tuku mohou být hyperattenuovány, napodobující hypervaskulární nádory. Ultrazvuk s kontrastem může být použit jako alternativa k počítačové tomografii (CT) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) pro neurčené léze ., Na triphasic CT, hemangiomy jsou obvykle popisovány jako s periferními kalužemi, plnění centripetálně, a zvýšení v zpožděných obrazech. MRI je nejlepší, i když nejdražší zobrazovací modality, které prokazují, periferní příslušenství, dostředivá progrese, a hyperintensity na T2 s hypointensity na T1 zobrazování . Celkově bylo hlášeno, že 10% hemangiomů nelze spolehlivě diagnostikovat pouze zobrazovacími metodami .
Hrubě hemangiomy jsou popsány jako „houbovité“ s cévní přihrádek různých velikostí odděleny vláknité tkáně., Tromby mohou být přítomny a jsou dobře odděleny od normálního jaterního parenchymu i přes nepřítomnost vláknité kapsle. Vyjadřují cd31, CD3 markery a antigen související s faktorem VIII mimo jiné markery . Hemangiom-jako nádoby se nacházejí prodloužení 1-2 cm kolem obří (>4 cm v průměru), hemangiomy. Flebolity a tromby, stejně jako skleróza, lze nalézt v jaterních hemangiomech. Sklerotizované hemangiomy tvoří od středu ven, mají kolagenózní elastická vlákna a postrádají vaskulární oddělení., Diagnóza sklerotizovaného hemangiomu je často obtížná, ale je navržena přítomností malých periferních cév v patologickém vzorku . Vzhledem k vaskulární povaze jaterních hemangiomů byla jaterní biopsie v minulosti považována za nebezpečnou a nedoporučenou; nyní se však považuje za relativně bezpečné provádět, zejména pokud je zobrazování nediagnostické ., Opatrnost se doporučuje pro biopsie, jako léze v otázce, kdy hepatocelulární karcinom zůstává v diferenciální diagnostice, a poté by měla být zvažováno pouze tehdy, když jiné metody diagnostiky byly důkladně vyčerpaná vzhledem k obavám o setí biopsie traktu.
2.3. Řízení Velkých a Rupturu Jaterních Hemangiomů
Jaterní hemangiomy obvykle nemají způsobit příznaky, pokud jejich průměr přesahuje 4 cm. Pokud jsou menší, velmi zřídka způsobují příznaky a téměř univerzálně jsou jaterní enzymy v normálních mezích (pokud není parenchymální onemocnění jater) ., Většina symptomatických pacientů má bolesti břicha, plnost břicha, poruchy trávení a břišní distenzi. Anémie, trombocytopenie, a vzácné syndromy jako Kasabach-Merritt syndrom (konsumpční koagulopatie) nebo Bornman-Terblanche-Blumgart syndrom (horečka a bolest břicha) byly hlášeny . Ruptura jaterních hemangiomů je velmi vzácná . První případ nahlásili Sewell a Haefen ., Existuje několik případů prasknutí hemangiomu je uvedeno v literatuře; drtivá většina obří hemangiomy jsou větší než 4 cm v průměru, z nichž některé prezentovány s prasknutí během těhotenství, kdy hemangiomů je příznačné zvýšení v velikost. U našeho pacienta se hemangiom zjevně roztrhl, ale aniž by způsobil hemodynamickou nestabilitu. Možná, protože tento hemangiom byl sklerotizován na histologickém vyšetření, mohl přispět k subakutní prezentaci našeho pacienta.
existuje řada intervencí používaných k léčbě symptomatických hemangiomů., První zpráva o operaci hemangiomu byla Karp v roce 1931. Ve studii z Mayo kliniky včetně 49 případů hemangiomů vyšší než 4 cm v průměru, 13 pacientů podstoupilo operaci, od jednoduché excize jaterní lobektomie a 36 dalších pacientů byly pozorovány po dobu 15 let . V druhé skupině nebyla pozorována ruptura. Navzdory tomu, Corigliano et al. navrhl, že hemangiomy o průměru větším než 10 cm mají vyšší riziko vnitřního krvácení, růstu a prasknutí, a proto se doporučuje preventivní excize, i když jsou asymptomatické ., Manévr Pringle, enukleace s dočasnou okluzí přítoku, je považován za léčbu volby pro velké hemangiomy kvůli menší ztrátě krve a pooperačním komplikacím . Komplikace mohou zahrnovat infekci, sepse, sběr tekutin kolem jater a paralytický ileus sekundární k odběru břišní tekutiny . Embolizace je dalším prostředkem léčby symptomatické nebo velmi velké léze a měla by být zaměřena na větve jaterních tepen, které krmí lézi ., Nejčastější komplikace embolizace jsou bolest břicha, horečka a nevolnost, s velmi vzácná komplikace, včetně sepse a migrace trombotické materiálu. Bylo doporučeno provést embolizaci před resekcí obřích hemangiomů, aby se snížily budoucí komplikace a snížila se intraoperační ztráta krve. Mezi další méně časté způsoby léčby patří radiační terapie a transplantace jater .
ohlásili jsme případ prasklého Obřího jaterního hemangiomu u netěhotné ženy, která byla zvládnuta s jaterní resekcí., V literatuře existuje několik hlášených případů spontánně prasklo jaterní hemangiomy, většinou kavernózní typ, z nichž většina byli léčeni naléhavě s resekcí nebo transarterial embolizace vzhledem k rozsáhlé krvácení a hemodynamické nestability. V našem případě se pacient prezentoval a zůstal ve stabilním stavu po celou dobu hospitalizace až do její operace. Přestože má zobrazovací nálezy obří ruptury hemangiomu, nikdy se nestala hemodynamicky nestabilní. Nemohli jsme identifikovat případy související se spontánním prasknutím sklerotizujícího (starověkého) jaterního hemangiomu., PubMed hledání anglické literatury s klíčovými slovy „spontánní prasknutí, jaterní játra a sklerotizující nebo sklerotizující hemangiom“ nepřineslo žádné výsledky. Samozřejmě, nedostatek odkazů na spontánní sklerotizující hemangiom jater prasknutí může být částečně z důvodu nedostatečné nebo žádné hlášení patologické nálezy v některých z publikovaných případů., Náš případ ukazuje, že spontánní prasknutí může dojít v kavernózní hemangiom jater s bohatou sklerotizující funkcí; nicméně, to může být zodpovědný za subakutní prezentace, není významné hemoperitoneum a žádné hemodynamické nestability, jako se to stalo s naším pacientem. Na závěr je hemangiom nejčastější benigní lézí nalezenou v játrech. Ačkoli obvykle náhodné zjištění, diskutované potenciálně závažné komplikace mohou nastat vyžadující okamžitý zásah.