Progresivní Multifokální Leukoencefalopatie (PML)

Co je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)?

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je onemocnění bílé hmoty mozku, způsobené virus infekce, která se zaměřuje buňky, které vytvářejí myelin-materiál, který chrání nervové buňky (neurony). Polyomavirus JC (často nazývaný JC virus) je nesen většinou lidí a je neškodný, s výjimkou těch, kteří mají sníženou imunitní obranu.,

onemocnění je vzácné a vyskytuje se u pacientů podstupujících chronickou kortikosteroidní nebo imunosupresivní terapii pro transplantaci orgánů nebo u jedinců s rakovinou (jako je Hodgkinova choroba nebo lymfom). Osoby s autoimunitním onemocněním, jako je roztroušená skleróza, revmatoidní artritida a systémový lupus erythematosis, z nichž někteří jsou léčeni biologickou terapií, které umožňují JC virus reaktivace-jsou rizikem PML stejně.

PML je nejčastější u jedinců s HIV-1 infekcí / syndromem získané imunitní nedostatečnosti (AIDS)., Studie odhadují, že před účinnou antiretrovirovou terapií se až 5% osob infikovaných HIV-1 nakonec vyvine PML, což je nemoc definující AIDS.

Nicméně, aktuální HIV terapie pomocí antiretrovirotik (ART), který účinně obnovuje funkci imunitního systému, umožňuje tolik jako polovina všech HIV-PML u pacientů na přežití, i když někdy může mít zánětlivou reakci v oblastech mozku postižených PML.,

příznaky PML jsou různé, protože souvisejí s umístěním a množstvím poškození v mozku a mohou se vyvíjet v průběhu několika týdnů až měsíců. Nejvýznamnějšími příznaky jsou neohrabanost; progresivní slabost; a vizuální, řeč, a někdy změny osobnosti. Progrese deficitů vede k život ohrožujícímu postižení a (často) smrti.,

diagnózu PML mohou být provedeny následující biopsie mozku nebo kombinací pozorování progresivní průběh onemocnění, v souladu léze bílé hmoty viditelné na magnetické rezonanci (MRI), skenování a detekci JC viru v míšní tekutině.

existuje nějaká léčba progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)?

v Současné době nejlepší dostupné terapie je obrácení imunitního stavu s deficitem, protože tam nejsou žádné účinné léky, které blokují virus infekce bez toxicity., Obrácení může být dosaženo použitím plazmatické výměny k urychlení odstranění terapeutických látek, které ohrožují pacienty PML. V případě PML spojeného s HIV bude pro většinu jedinců přínosem okamžité zahájení antiretrovirové terapie.

Několik nových léků, které laboratorní testy nalezen účinný proti infekci jsou používány v PML u pacientů s zvláštní povolení od US Food and Drug Administration. Hexadecyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) je v současné době studován jako možnost léčby JVC kvůli své schopnosti potlačit JVC inhibicí replikace virové DNA.,

jaká je prognóza progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)?

obecně má PML úmrtnost 30-50% v prvních měsících po diagnóze, ale závisí na závažnosti základního onemocnění a přijaté léčbě. Ti, kteří přežijí PML, mohou zůstat s těžkým neurologickým postižením.

jaký výzkum se provádí na progresivní multifokální leukoencefalopatii (PML)?,

Národní Institut Neurologických nepořádků a pohladit (NINDS) a jiné instituty National Institutes of Health (NIH) provádět výzkum týkající se PML v laboratořích na NIH, a podporovat další výzkum prostřednictvím grantů majorresearch institucí po celé zemi. Velká část tohoto výzkumu se zaměřuje na nalezení lepších způsobů, jak předcházet, léčit a nakonec léčit poruchy, jako je PML.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews