co je erozivní lichen planus?
erozivní lichen planus je chronický a bolestivý stav postihující slizniční povrchy, zejména ústa (orální lichen planus) a genitálie (vulval nebo penilní lichen planus).
těžká varianta nebo erozivní lichen planus u žen je známá jako vulvovaginální gingivální syndrom. Ulcerace se vyskytuje v ústech a dásních, stejně jako na vulvě a v pochvě. Peno-gingivální syndrom je ekvivalentním stavem u mužů.,
erozivní lichen planus je někdy spojován s klasickým kožním lichen planus nebo jinými formami slizničního lichen planus.
kdo dostane erozivní lichen planus?
erozivní lichen planus nejčastěji postihuje lidi ve věku od 40 do 70 let.je to nejméně dvakrát častější u žen než u mužů.
co způsobuje erozivní lichen planus?
erozivní lichen planus je destruktivní autoimunitní onemocnění neznámé příčiny zahrnující T lymfocyty.,
- příležitostně je vyvolána drogami a vyřeší se po stažení odpovědného léku.
- částečná odpověď na antifungální látky a antibiotika naznačuje, že se může jednat o abnormální odpověď na lokální mikroflóru, zejména Candida albicans.
- Cytokiny expresní profilování našel zvýšené hladiny interleukinů IL-17 a IL-23.
jaké jsou klinické rysy erozivního lichen planus?
erozivní lichen planus způsobuje bolestivé a přetrvávající vředy. Ty se léčí zjizvením., Postihuje hlavně dospělé, zejména ženy, a je vzácný u dětí.
orální erozivní lichen planus
v ústech mohou být jedinými příznaky eroze a vředy (ulcerózní stomatitida). Mohou se objevit uvnitř tváří, po stranách jazyka, na dásně nebo uvnitř rtů. Na rozdíl od krátkodobých aftózních vředů jsou erozivní léze lichen planus větší a nepravidelnější a mohou přetrvávat týdny nebo déle. Může být velmi bolestivé jíst, což má za následek ztrátu hmotnosti, nutriční nedostatky a depresi.,
mohou se také objevit jiné formy orálního lichen planus, včetně bílých krajkových pruhů a zánětu a odlupování dásní (Deskvamativní gingivitida).
Ústní erozivní lichen planus
Genitální erozivní lichen planus
U žen, erozivní lichen planus postihuje malé stydké pysky (vnitřní pysky) a poševní vchod (vchod do pochvy). Postižená sliznice je jasně červená a syrová. Erozivní lichen planus může být velmi bolestivý, bodavý při průchodu moči a prevenci sexuálního styku. Je to jedna příčina vulvodynie (pálení nepohodlí vulvy)., Erozivní lichen planus může také vést k velmi závažnému svědění.
klitorální kapuce může zmizet a labia minora se mohou zmenšovat a držet se navzájem nebo na labia majora (vnější rty). To může také jizva, zavírání přes vagínu.
někdy erozivní lichen planus ovlivňuje hluboko v pochvě, kde způsobuje zánět a povrchovou ulceraci (Deskvamativní vaginitida). Povrchové buňky v pochvě se odlupují a způsobují mucky výtok. Erodovaná vagina může při kontaktu snadno krvácet.,
erozivní lichen planus u mužů ovlivňuje konec penisu (glans), který se stává červeným, syrovým a něžným.
Obrázky erozivní lichen planus postihující pochvu
Ostatní slizniční stránky
Erozivní lichen planus postihuje vzácně víček, zevního zvukovodu, jícnu, hrtanu, močového měchýře a konečníku.
jaká je příčina erozivního lichen planus?
příčina nebo příčiny erozivního lichen planus nejsou známy. To je považováno za autoimunitní onemocnění, kde imunitní buňky zvané T-lymfocyty napadají epidermální buňky postižených oblastí.,
erozivní lichen planus není způsoben infekcí nebo alergií.
Jaké jsou komplikace erozivní lichen planus?
Infekce
Pacienti s erozivní lichen planus může vyvinout infekce, zejména Candida albicans, herpes simplex, bakterií Staphylococcus aureus. Herpes infekce jsou zvláště bolestivé a mohou způsobit vulval ulcerace.,
spinocelulární karcinom
v přibližně 1-3% případů může dlouhodobý erozivní lichen planus vést k rakovině (spinocelulární karcinom, SCC) úst (rakovina ústní dutiny), vulvě (rakovina vulvy) a penisu (rakovina penisu). To by mělo být podezření, pokud se objeví zvětšující se hrudka nebo vřed se zesílenými okraji.
u Některých pacientů s erozivní lichen planus mají zvláště vysoké riziko vzniku SCC:
- Kuřáci
- Pacienti, kteří jsou imunní potlačen v důsledku onemocnění nebo léků
- infikovaných Pacientů s onkogenní typy lidských papilomavirů (HPV, viz genitální bradavice).,
zjizvení
erozivní lichen planus je destruktivní porucha. Dokonce i když zánětlivá složka ustoupila, zjizvení může interferovat s jídlem nebo sexuální funkcí.
jak je diagnostikován erozivní lichen planus?
diagnóza erozivního lichen planus je často způsobena typickou historií a klinickým vzhledem. Pro potvrzení diagnózy a hledání rakoviny lze doporučit biopsii. Histopatologické příznaky „reakce lichenoidní tkáně“ ovlivňující epidermis (vrstvu kožních buněk) jsou podpůrné.,
ulcerující povaha poruchy však znamená, že epidermis může chybět, takže nemusí být pozorovány lichenoidní rysy. Patolog může popsat rychlý zánětlivý infiltrát v sliznici, ale to není specifické.
přímé imunofluorescenční barvení tkáně může být také užitečné.
jaká je léčba erozivního lichen planus?
řízení erozivního lichen planus může být velmi náročné. Vzhledem k tomu, že se jedná o chronickou stížnost, může být lokální a systémová léčba vyžadována přerušovaně nebo nepřetržitě, dlouhodobě.,
obecná opatření
pro orální onemocnění je důležité praktikovat správnou ústní hygienu a provádět pravidelné zubní prohlídky. Vyhněte se potravinám, které způsobují bolest v ústech.
genitálie by měly být jemně omýt pomocí vody sám nebo s non mýdlo čistící prostředek, jako je vodný krém. Podle potřeby může být aplikován nedráždivý změkčovadlo, jako je vazelína.
Ultrapotentní lokální steroidy
lokální steroidy se obvykle používají denně po dobu 4 až 6 týdnů., Jsou základem léčby u většiny pacientů, ale udržovací léčba 1-3 krát týdně nebo častěji může být nutná dlouhodobě.
- v ústech mohou být topické steroidy dodávány jako pasta, nosní sprej (určený pro rinitidu) nebo astma-preventivní puffer. Ty by měly být aplikovány na erodované oblasti dvakrát nebo třikrát denně.
- pro genitální eroze by měla být na postiženou oblast aplikována ultrapotentní steroidní masť (např. Krém může být upřednostňován, ale je pravděpodobnější, že bodne při aplikaci.,
- hydrokortizonová pěna může být použita uvnitř vagíny nebo konečníku.
inhibitory kalcineurinu
inhibitory kalcineurinu, jako je pimekrolimus nebo takrolimus mast, se ukázaly jako velmi účinné u některých pacientů s erozivním lichen planus. Ty se aplikují jednou nebo dvakrát denně po dobu několika týdnů. Léčba může být opakována podle potřeby.bylo zjištěno, že ústní voda obsahující cyklosporin nebo takrolimus pomáhá při orálním onemocnění.
systémové steroidy
systémové steroidy, jako je prednison, mohou být předepsány po dobu několika týdnů nebo déle, obvykle v dávce 0.,5-1 mg / kg / den. Jakmile se eroze uzdraví, dávka se zastaví. Dlouhodobé užívání systémových steroidů může mít závažné vedlejší účinky. U mnoha pacientů by měl být také předepsán vápník a vitamin D, aby se snížila pravděpodobnost ztenčení kostí vyvolaných kortikosteroidy.
methotrexát
methotrexát se užívá v dávce 10-20 mg jednou týdně. Kyselina listová se často přidává, aby se snížila pravděpodobnost možných nežádoucích účinků. To může být velmi účinné pro erozivní lichen planus, se zlepšením nebo hojením během jednoho až tří měsíců. V případě potřeby může pokračovat dlouhodobě., Je třeba sledovat krevní obraz, funkci jater a prokolagen. Příjem alkoholu by měl být minimalizován. Nesmí se užívat během těhotenství.
Ostatní perorální léčby
Další léky, které někdy pomoci patří:
- Mycophenolate mofetil
- Ústní antibiotika, například tetracyklin
- Ústní antimykotika
- Acitretin
- Hydroxychlorochin
- Azathioprin
- Cyklosporin
- Dapson
- Kolchicin
- Thalidomid.,
Operace
Chirurgické uvolnění vulvy a vaginální srůsty a zjizvení od lichen planus může být někdy provádí za účelem snížení močení obtíže a umožňují pohlavní styk. Postupy mohou zahrnovat:
- Dilatace pochvy
- Jednoduché perineotomy (rozdělení adhezí)
- Fenton postup (řez, který je opraven příčně)
- Perineoplasty (excize postižené tkáně a vaginální sliznice rozvoj)
Další způsoby léčby, které byly vyzkoušeny patří fotodynamická terapie a cílené ultrazvukové terapie.