Dr. Alina Casian (Nefrologie)
Thomas a guys Hospital, Londýn,
Podporovaný
Profesor David D’Cruz, Konzultant Revmatolog (Lupus & Onemocnění Pojivové Tkáně)
Tomáš & Chlapi, Nemocnice, Londýn
únor 2016
Co je Relabující Polychondritis?
recidivující polychondritida je vzácné onemocnění, které se projevuje zánětem chrupavky v několika částech těla, obvykle postihující uši, nos, krk a plíce., To se vyskytuje nejčastěji u lidí ve věku 50 nebo 60 let a je častější u lidí s bílá/Kavkazský původ.
jaká je etiologie (příčina)?
příčina není jasná; předpokládá se, že polychondritida je autoimunitní onemocnění, při kterém obrana těla (imunitní systém) napadá vlastní chrupavku. Polychondritis nezdá se, že v rodinách, i když někteří lidé mohou mít geny, které zvyšují riziko vzniku onemocnění. Někdy se vyskytuje u pacientů s jinými autoimunitními chorobami, včetně revmatoidní artritidy, lupusu nebo vaskulitidy (zánět krevních cév).,
Jaké jsou příznaky?
polychondritida je systémové (celotělové) onemocnění. Běžné počáteční příznaky jsou bolest a otok v uších, které mohou být červené.
Nakonec diskety uši, ztráta sluchu, ušní infekce, poruchy rovnováhy se zvracením může dojít. Může se také objevit bolest v krku, chraplavý hlas a řečové problémy. Nos může cítit blokován a více plochý (‚sedlo nos‘).,
bolesti kloubů a otoky, únava a ztráta hmotnosti jsou dalšími běžnými příznaky v RP; horečka je často přítomna během vzplanutí onemocnění.
RP může také způsobit stridor (vysoký zvuk během dýchání) a dušnost v důsledku poškození chrupavek z průdušnice a žeber. Poškození dýchacích cest zvyšuje riziko infekcí hrudníku.
onemocnění může čas od času vzplanout, ale mezi tím zůstává pod kontrolou, nebo může způsobit přetrvávající příznaky a postupně další poškození orgánů., Typ, závažnost a frekvence příznaků RP se liší mezi lidmi a časem.
Mezi další, vzácnější příznaky patří: zánět očí, děravé srdeční chlopně, onemocnění ledvin, nervové problémy, kožní vyrážka.
diagnóza
diagnóza RP je často pozdě, protože její různé příznaky mohou být podobné a zaměněny za jiné, častější nemoci. Pacienti mohou být diagnostikováni s polychondritidou, pokud jsou přítomny relevantní příznaky (jak je uvedeno níže) a biopsie podporuje diagnózu.,
diagnóza může být obvykle potvrzena biopsií zanícené tkáně, odstraněním malého kusu a vyšetřením pod mikroskopem. Někdy nemusí být biopsie informativní nebo nemusí být provedena, protože lékař je přesvědčen o diagnóze.
žádný jediný krevní test nemůže stanovit diagnózu. Testy plicních funkcí a počítačová tomografie (CT) mohou být provedeny, aby se objasnila závažnost onemocnění.,ast 3 následující:
- Zánět chrupavky v obou uších (s výjimkou měkké spodní lalůček)
- otok a Bolest v několika kloubů
- Zánět nosu chrupavky
- Oční zánět
- Zánět chrupavky v průdušnici nebo krku
- typ ztráty sluchu (tzv. percepční nedoslýchavost), tinnitus (zvonění v uších), pocit točení se (vertigo)
Očekávaná Délka
Polychondritis je chronické (dlouhodobé) onemocnění, i když léky mohou často udržet pod kontrolou a zlepšit příznaky., Někdy se RP dočasně stává“ tichým “ (v remisi).
nejlepší léčba vzácných onemocnění je nejasná, protože je obtížné najít dostatečný počet pacientů účastnit se výzkumné studie. Léčba závisí na tom, které orgány v těle jsou ovlivněny a jak vážně.
přestože RP zatím nemá úplné vyléčení, je často dobře kontrolována léky, jako je methotrexát, a steroidy pro akutní vzplanutí.,
pro méně závažné onemocnění, které postihuje pouze klouby nebo kůži, mohou být použity nesteroidní protizánětlivé léky, léky proti bolesti, dapson nebo steroidy. Pro závažnější RP jsou také podávány léky, které tlumí imunitní systém (jako je methotrexát, azathioprin, cyklosporin nebo cyklofosfamid).
nedávno bylo prokázáno, že jiné léky (včetně infliximabu, adalimumabu, etanerceptu, abataceptu, leflunomidu, mykofenolát mofetilu, tocilizumabu nebo rituximabu) zlepšují těžkou polychondritidu u několika lidí s RP., Vzhledem k malému počtu pacientů však role těchto léčebných postupů zůstává nejistá.
Opravy průdušnice nebo stenting (vložení malé plastové trubky, udržet dýchací cesty otevřené) jsou jiné možnosti užitečné v některých případech. Antibiotická léčba může zachránit životy, když pacienti mají také infekci hrudníku.
prognóza
výsledky u lidí s polychondritidou se hodně liší. Lidé, jejichž plíce jsou postiženy, mohou mít kratší životnost. Onemocnění, které je mírnější nebo rychle reaguje na léčbu, však může mít vynikající prognózu.,
navzdory skutečnosti, že mnoho pacientů má problémy se sluchem, zrakem nebo dýcháním, je RP často chronické, ale snesitelné., no na standardní léčbu s léky, které tlumí imunitní systém (např. methotrexát) a steroidy
Další Recidivující Polychondritis Informace pro Pacienta
Národní Organizace pro Vzácné Poruchy (NORD) – USA
Telefon: 00 1 800 999-6673
pondělí-čtvrtek: 0900-2000 EST, pátek: 0900-1800 EST (5 hodin po GMT)
Recidivující Polychondritis Support Group (UK) (začal v roce 1987)
Email: