Senzoroneurální ztráta sluchu

Smyslové ztráty sluchu je způsobena abnormální struktury nebo funkce vláskových buněk cortiho orgán v hlemýždi. Nervové poruchy sluchu jsou důsledkem poškození osmého kraniálního nervu (vestibulokochleárního nervu) nebo sluchových traktů mozkového kmene. Pokud jsou ovlivněny vyšší úrovně sluchového traktu, je to známé jako centrální hluchota. Centrální hluchota se může prezentovat jako senzorineurální hluchota, ale měla by být odlišitelná od historie a audiologického testování.,

Kochleární mrtvý regionů v smyslové jednání lossEdit

poškození sluchu může být spojeno s poškozením vlasových buněk v kochle., Někdy může dojít k úplné ztrátě funkce vnitřních vlasových buněk (IHC) v určité oblasti kochle; to se nazývá „mrtvá oblast“. Oblast může být definována z hlediska rozsahu charakteristických frekvencí (CFs) IHCs a/nebo neuronů bezprostředně sousedících s mrtvou oblastí.

Kochleární vlasy cellsEdit

Vnější vláskové buňky (OHCs) přispívají ke struktuře Orgánu Corti, který se nachází mezi bazilární membrány a tektoriální membrána v hlemýždi (Viz Obrázek 3). Tunel corti, který prochází orgánem Corti, rozděluje OHCs a vnitřní vlasové buňky (IHCs). OHC jsou připojeny k retikulárním laminárním a Deiterovým buňkám. V každém lidském uchu je zhruba dvanáct tisíc OHCs a ty jsou uspořádány do pěti řad., Každý OHC má malé chomáčky „chlupů“, nebo řasinky, na jejich horním povrchu známý jako stereocilia, a ty jsou také uspořádány do řad, které jsou odstupňovány ve výšce. Na každém OHC je přibližně 140 stereocilií.

základní úlohou OHCs a IHCs je fungovat jako senzorické receptory. Hlavní funkcí IHCs je přenos zvukových informací prostřednictvím aferentních neuronů. Dělají to převodem mechanických pohybů nebo signálů do nervové aktivity. Při stimulaci se stereocilia na IHCs pohybuje, což způsobuje, že tok elektrického proudu prochází vlasovými buňkami., Tento elektrický proud vytváří akční potenciály uvnitř připojených aferentních neuronů.

OHC se liší v tom, že skutečně přispívají k aktivnímu mechanismu kochle. Dělají to přijímáním mechanických signálů nebo vibrací podél bazilární membrány a jejich převodem na elektrochemické signály. Stereocilia nalezená na OHC jsou v kontaktu s tektoriální membránou. Proto, když se bazilární membrána pohybuje v důsledku vibrací, stereocilia se ohýbá. Směr, ve kterém se ohýbají, určuje rychlost střelby sluchových neuronů spojených s OHC.,

ohýbání stereocilie směrem k bazálnímu tělu OHC způsobuje excitaci vlasové buňky. Tak dochází ke zvýšení rychlosti střelby sluchových neuronů spojených s vlasovou buňkou. Na druhé straně ohýbání stereocilie od bazálního těla OHC způsobuje inhibici vlasové buňky. Tak dochází ke snížení rychlosti vypalování sluchových neuronů spojených s vlasovou buňkou. OHC jsou jedinečné v tom, že jsou schopny kontraktovat a rozšiřovat (elektromotilita)., Proto, v reakci na elektrické stimulaci poskytována eferentní nervové zásobení, které může měnit v délce, tvaru a tuhosti. Tyto změny ovlivňují reakci bazilární membrány na zvuk. Je tedy zřejmé, že OHC hrají hlavní roli v aktivních procesech kochle. Hlavní funkcí aktivního mechanismu je jemně naladit bazilární membránu a poskytnout jí vysokou citlivost na tiché zvuky. Aktivní mechanismus je závislý na kochle, která je v dobrém fyziologickém stavu. Kochle je však velmi náchylná k poškození.,

poškození vlasových buněk

SNHL je nejčastěji způsobeno poškozením OHCs a IHCs. Existují dvě metody, kterými by se mohly poškodit. Za prvé, celá vlasová buňka může zemřít. Za druhé, stereocilia může být zkreslená nebo zničena. Poškození kochle může nastat několika způsoby, například virovou infekcí, vystavením ototoxickým chemikáliím a intenzivní expozicí hluku. Poškození OHCs má za následek buď méně účinný aktivní mechanismus, nebo nemusí fungovat vůbec., OHCs přispět k zajištění vysoké citlivosti na tiché zvuky v určitém rozsahu frekvencí (přibližně 2-4 kHz). Poškození OHCs tedy vede ke snížení citlivosti bazilární membrány na slabé zvuky. Zesílení těchto zvuků je proto nutné, aby bazilární membrána účinně reagovala. IHC jsou méně náchylné k poškození ve srovnání s OHC. Pokud se však poškodí, bude to mít za následek celkovou ztrátu citlivosti.,

Nervové ladění curvesEdit

Frekvence selectivityEdit

pohybová vlna podél bazilární membrány vrcholí na různých místech podél ní, v závislosti na tom, zda je zvuk nízký nebo vysoký. Vzhledem k hmotnosti a tuhosti bazilární membrány, nízké frekvence vlny vrchol v vrcholu, zatímco zvuky o vysoké frekvenci vrcholu v bazální konci hlemýždě. Proto je každá poloha podél bazilární membrány jemně naladěna na určitou frekvenci., Tyto specificky naladěné frekvence jsou označovány jako charakteristické frekvence (CF).

Pokud je zvuk vstupující do ucha přemístěn z charakteristické frekvence, síla odezvy z bazilární membrány se postupně sníží. Jemné ladění bazilární membrány je vytvořeno vstupem dvou samostatných mechanismů. Prvním mechanismem je lineární pasivní mechanismus, který je závislý na mechanické struktuře bazilární membrány a jejích okolních strukturách., Druhý mechanismus je non-lineární aktivní mechanismus, který je primárně závislá na fungování OHCs, a také obecný fyziologický stav hlemýždě sám. Základna a vrchol bazilární membrány se liší tuhostí a šířkou, což způsobuje, že bazilární membrána reaguje na různé frekvence různě po své délce. Základna bazilární membrány je úzká a tuhá, což vede k tomu, že nejlépe reaguje na vysokofrekvenční zvuky., Vrchol bazilární membrány je širší a mnohem méně tuhý ve srovnání se základnou, což způsobuje, že nejlépe reaguje na nízké frekvence.

tato selektivita na určité frekvence může být ilustrována křivkami neuronového ladění. Ty demonstrují frekvence, na které vlákno reaguje, zobrazením prahových hladin (dB SPL) sluchových nervových vláken jako funkce různých frekvencí. To ukazuje, že sluchová nervová vlákna reagují nejlépe, a proto mají lepší prahové hodnoty na charakteristickou frekvenci vlákna a frekvence bezprostředně ji obklopují., Bazilární membrána se říká, že je „ostře naladěna“ kvůli ostré křivce ve tvaru „V“, s jeho „špičkou“ vystředěnou na charakteristickou frekvenci sluchových vláken. Tento tvar ukazuje, jak málo frekvencí vlákno reaguje. Pokud by to byl širší tvar „V“, reagoval by na více frekvencí (viz obrázek 4).

IHC vs OHC ztráta sluchuedit

normální křivka neurálního ladění se vyznačuje široce vyladěným nízkofrekvenčním „ocasem“ s jemně vyladěným středofrekvenčním „hrotem“. Tam, kde dochází k částečnému nebo úplnému poškození OHCs, ale s nepoškozenými IHC, by výsledná ladicí křivka ukázala odstranění citlivosti při tichých zvucích. Tj. tam, kde by křivka neurálního ladění byla obvykle nejcitlivější (na „špičce“) (viz obrázek 5).

kde jsou oba OHC a IHC poškozeny, výsledná křivka neurálního ladění by ukázala eliminaci citlivosti na „špičce“., Kvůli poškození IHC se však celá křivka ladění zvýší, což způsobí ztrátu citlivosti na všech frekvencích (viz obrázek 6). Je pouze nutné, aby byla poškozena první řada OHC, aby se odstranila jemně vyladěná „špička“. To podporuje myšlenku, že výskyt poškození OHC a tím i ztráta citlivosti na tiché zvuky se vyskytuje více než ztráta IHC.

když jsou IHC nebo část bazilární membrány poškozeny nebo zničeny, takže již nefungují jako snímače, výsledkem je „mrtvá oblast“., Mrtvé oblasti lze definovat z hlediska charakteristických frekvencí IHC, souvisejících se specifickým místem podél bazilární membrány, kde se vyskytuje mrtvá oblast. Za předpokladu, že nedošlo k žádnému posunu charakteristických frekvencí týkajících se určitých oblastí bazilární membrány v důsledku poškození OHC. K tomu často dochází při poškození IHC. Mrtvé oblasti mohou být také definovány anatomickým místem nefunkčního IHC (jako je „apikální mrtvá oblast“) nebo charakteristickými frekvencemi IHC sousedící s mrtvou oblastí.,

Mrtvý regionu audiometryEdit

Čistý tón audiometrie (PTA)Upravit

Mrtvé regionů vliv audiometrické výsledky, ale možná ne tak, jak se očekávalo. Lze například očekávat, že prahové hodnoty nebudou získány na frekvencích v mrtvé oblasti, ale budou získány na frekvencích sousedících s mrtvou oblastí., Proto za předpokladu, že kolem mrtvé oblasti existuje normální sluch, vytvořil by audiogram, který má dramaticky strmý svah mezi frekvencí, kde se získá prahová hodnota, a frekvencí, kde nelze prahovou hodnotu získat kvůli mrtvé oblasti.

zdá se však, že tomu tak není. Mrtvé oblasti nelze jasně nalézt prostřednictvím audiogramů PTA. Může to být proto, že ačkoli neurony inervující mrtvou oblast nemohou reagovat na vibrace při jejich charakteristické frekvenci. Pokud bazilární membrána vibrace je dostatečně velký, neurony naladěné na různé charakteristické frekvencí, jako jsou ty, přiléhající k mrtvé regionu, bude stimulován kvůli šíření excitace. Proto bude získána odpověď pacienta na zkušební frekvenci., Toto je označováno jako „off-place listening“ a je také známé jako „off-frequency listening“. To povede k nalezení falešného prahu. Zdá se tedy, že člověk má lepší sluch než ve skutečnosti, což vede k tomu, že mrtvá oblast chybí. Proto pomocí samotného PTA není možné určit rozsah mrtvé oblasti (viz Obrázek 7 a 8).

kolik je tedy audiometrický práh ovlivněn tónem s jeho frekvencí v mrtvé oblasti? To závisí na umístění mrtvé oblasti., Prahové hodnoty v nízkofrekvenčních mrtvých oblastech jsou nepřesnější než ty, které mají vyšší frekvenci mrtvých oblastí. Bylo to přičíst skutečnosti, že excitační důsledku vibrací bazilární membrány se šíří směrem vzhůru z vrcholových oblastí bazilární membrány, více než excitace se šíří směrem dolů z vyšší frekvence bazální oblasti hlemýždě. Tento vzorec šíření excitace je podobný fenoménu „vzestupného šíření maskování“., V případě, že tón je dostatečně hlasitý, aby produkovat dostatek excitace v normálně fungující oblasti hlemýždě, tak, že je nad oblastí práh. Tón bude detekován kvůli off-frekvenčnímu poslechu, což má za následek zavádějící prahovou hodnotu.

Chcete-li pomoci překonat problém PTA produkující nepřesné prahové hodnoty v mrtvých oblastech, lze použít maskování oblasti za mrtvou oblastí, která je stimulována. To znamená, že práh reagující oblasti je dostatečně zvýšen, takže nemůže detekovat šíření buzení z tónu., Tato technika vedla k návrhu, že nízkofrekvenční mrtvá oblast může souviset se ztrátou 40-50 dB. Protože však jedním z cílů PTA je určit, zda existuje mrtvá oblast, může být obtížné posoudit, které frekvence se mají maskovat bez použití jiných testů.

na základě výzkumu bylo navrženo, že nízkofrekvenční mrtvá oblast může způsobit relativně plochou ztrátu nebo velmi postupně se svažující ztrátu směrem k vyšším frekvencím. Protože mrtvá oblast bude méně detekovatelná kvůli vzestupnému šíření excitace., Zatímco u vysokofrekvenční mrtvé oblasti může dojít ke zřetelnější strmě svažující se ztrátě při vysokých frekvencích. I když je pravděpodobné, že sklon představuje méně výrazný klesající šíření excitace, spíše než přesné prahové hodnoty pro tyto frekvence s nefungující vláskové buňky. Střední frekvence mrtvý regionů, s malým rozsahem, zdá se, mají menší vliv na pacientovu schopnost slyšet v každodenním životě, a může způsobit zářez v PTA prahy. I když je jasné, že PTA není nejlepším testem pro identifikaci mrtvé oblasti.,

Psychoakustický ladění křivky (PTC) a práh vyrovnávací hluku (DESET) testsEdit

i když některé diskuse pokračuje ohledně spolehlivosti těchto testů bylo suggestedthat psychoakustický ladění křivky (PTCs) a prahu-vyrovnání hluku (DESET), výsledky mohou být užitečné při odhalování mrtvý regiony, spíše než PTA. PTC jsou podobné křivkám neurálního ladění. Ilustrují úroveň maskerového tónu (dB SPL) na Prahu, jako funkce odchylky od středové frekvence (Hz). Měří se tak, že představují pevný čistý tón s nízkou intenzitou a zároveň představují úzkopásmovou masku s různou středovou frekvencí., Úroveň masker je různorodá, takže úroveň masker potřebné jen maskovat testovací signál je nalezen pro masker na každé středové frekvenci. Špička PTC je tam, kde je úroveň maskeru potřebná k maskování testovacího signálu nejnižší. Pro normální sluch lidí, to je, když masker střední frekvence je nejblíže k frekvenci testovacího signálu (Viz Obrázek 9).,

V případě dead regionů, kdy test signálu leží uvnitř hranic mrtvého regionu, tip PTC bude posunuta k okraji mrtvého oblasti, do oblasti, která je stále funkční a zjišťování šíření excitace ze signálu. V případě nízkofrekvenční mrtvé oblasti je špička posunuta nahoru, což ukazuje na nízkou frekvenční mrtvou oblast začínající na špičce křivky. Pro vysokofrekvenční mrtvou oblast je špička posunuta směrem dolů od frekvence signálu k funkční oblasti pod mrtvou oblastí., Tradiční způsob získání PTC však není praktický pro klinické použití a bylo argumentováno, že desítky nejsou dostatečně přesné. Byla vyvinuta rychlá metoda pro nalezení PTC a může poskytnout řešení. Je však zapotřebí více výzkumu k ověření této metody, než bude možné ji klinicky přijmout.

percepční důsledky mrtvé regionEdit

konfigurace audiogramu nejsou dobrými ukazateli toho, jak mrtvá oblast ovlivní člověka funkčně, zejména kvůli individuálním rozdílům., Například šikmý audiogram je často přítomen s mrtvou oblastí kvůli šíření buzení. Jednotlivec však může být ovlivněn odlišně od někoho s odpovídajícím skloněným audiogramem způsobeným částečným poškozením vlasových buněk spíše než mrtvou oblastí. Budou vnímat zvuky jinak, přesto audiogram naznačuje, že mají stejný stupeň ztráty. Huss a Moore zkoumali, jak sluchově postižení pacienti vnímají čisté tóny, a zjistili, že vnímají tóny jako hlučné a zkreslené, více (v průměru) než osoba bez sluchového postižení., Zjistili však také, že vnímání tónů jako hluku přímo nesouvisí s frekvencemi v mrtvých oblastech, a proto nebylo ukazatelem mrtvé oblasti. To proto naznačuje, že audiogramy a jejich špatné zastoupení mrtvých oblastí jsou nepřesnými prediktory vnímání kvality čistého tónu pacienta.

výzkum společnosti Kluk a Moore ukázal, že mrtvé oblasti mohou také ovlivnit vnímání frekvencí pacienta mimo mrtvé oblasti., Zvyšuje se schopnost rozlišovat mezi tóny, které se velmi liší frekvencí, v oblastech těsně za mrtvými oblastmi ve srovnání s tóny dále. Vysvětlení pro to může být, že došlo k kortikální re-mapování. Neurony, které by normálně byly stimulovány mrtvou oblastí, byly přeřazeny, aby reagovaly na funkční oblasti v jeho blízkosti. To vede k nadměrné reprezentaci těchto oblastí, což vede ke zvýšené vnímavé citlivosti na malé frekvenční rozdíly v tónech.,

sluchově rovnovážné nervu pathologyEdit

• vrozené deformity vnitřního zvukovodu,
• nádorových a pseudo-neoplastických lézí, s zvláštní prováděcí důraz na schwannoma osmého hlavového nervu (neurinom akustiku),
• non-neoplastické Vnitřní zvukovod/CerebelloPontine Úhel patologie, včetně cévní smyčky,