Úvod do Spina Bifida
Spina bifida je definován jako jakýkoliv abnormální vývoj kostí páteře, které zobrazují typický vzor, s nebo bez zapojení mozku, nervy nebo obal nervů (plen). Jedná se o nejčastější vrozenou abnormalitu páteře., Termín spina bifida zahrnuje řadu malformací, které vždy zahrnují deformace některých částí obratlů, trnových proces a oblouk obratle. Někteří popsali tento proces jako selhání těchto kostí pojistky během raného vývoje plodu.
nejčastějšími místy jsou dolní hrudní, bederní a sakrální páteř. Příčina této vrozené malformace není dobře pochopena. Údaje naznačují, že genetické faktory hrají převládající roli, ale nutriční a environmentální faktory mohou také přispět k rozvoji spina bifida.,
klasifikace
spina bifida je rozdělena do dvou kategorií: spina bifida occulta a open spina bifida. Tyto podtypy se vyznačují nepřítomností nebo přítomností nervů, tekutiny, která obklopuje nervy (CSF), a meningy, které jsou součástí deformity. Viz Tabulka 1.
Tabulka 1.,v změny nebo chlupaté patch
- Obvykle vidět při narození
- Kostní abnormality plus zapojení nervy, mozkomíšní mok, nebo mozkových blan
Diagnostika
Protože není tam žádný otvor na kůži, spina bifida occulta může být viděn na x-ray nebo MRI., Některé klinické nálezy, jako je ztlumení kůže nebo chlupatá náplast na základně páteře, mohou vyvolat další vyšetření lékařem.
v těchto situacích lze pozorovat základní abnormality páteřního nervu. Existuje neprůkazný důkaz, že tento typ deformity souvisí s bolestí zad, skoliózou nebo nočním navlhčením postele. Velká studie ukázala, že u pacientů, kteří si nestěžovali na bolesti zad, mělo téměř 20% nekomplikovanou spina bifida occulta. Pokud máte abnormalitu na rentgenovém paprsku, neznamená to vždy, že to způsobuje vaši bolest.,
diagnóza otevřené spina bifida se obvykle provádí při narození nebo během prenatálního ultrazvukového screeningu. To představuje asi 10% všech pacientů se spina bifida. Tam může být hmotnost mimo tělo na základně páteře obsahující nervy (myelomeningokéla) nebo nervy, může být chybí v hmotnost (meningokéla). Obvykle je deformita pokryta tenkou membránou (spina bifida cystica), nebo může být otevřena životnímu prostředí (spina bifida aperta) a je vidět drenáž míšní tekutiny.,
Léčba
Neexistuje žádná specifická léčba pro okultní spina bifida, pokud abnormalita je omezena na kost. Obvykle se tyto deformity nacházejí na posledních bederních obratlích (L5) nebo na prvních sakrálních obratlích (S1). Deformity páteře však mohou vést k degenerativním změnám později v životě, které mohou vyžadovat zásah.
otevřená spina bifida a základní abnormality páteře spojené s okultní spina bifida jsou léčeny neurochirurgem., Cílem operace je zachovat nervy, obnovit normální anatomii a uzavřít vadu. Tato jemná operace se pečlivě provádí při zvětšení při použití speciálních monitorů, které pomáhají identifikovat nervy. Chirurgie pomůže snížit riziko infekce (meningitida) a snížit progresi dlouhodobého postižení.
důležité informace pro pacienty a jejich rodiny
diagnostika spina bifida může být zničující pro rodiče těchto dětí., Role neurochirurga zahrnuje nejen operativní řízení, ale i vzdělávání. Děti narozené s myelomeningokélou (Obrázek 2) mají 90% šanci na přežití. Kromě toho mají 80% šanci na normální inteligenci a přibližně 85% šanci chodit s pomocí nebo bez pomoci. Mezi dlouhodobé problémy patří: krátká postava, nedostatek vývoje nohou, skolióza a potíže s střevem a močovým měchýřem.
existuje mnoho dalších podmínek úzce spojených s otevřenou spina bifida., Přibližně 80 až 90% pacientů vyvine hydrocefalus (zvýšení velikosti prostor naplněných tekutinou v mozku). To lze účinně léčit pomocí zkratu (plastová trubice pod kůží z mozku do břicha) v raných stádiích vývoje. Děti mohou mít mnoho dalších abnormalit v celém těle, které musí být rozpoznány. Několik lékařských a chirurgických specialit přispěje k celkové péči o tyto děti po celý jejich život., Je nezbytné udržovat podpůrnou síť nejen pro pacienta, ale i pro rodinu, aby bylo dosaženo optimálních výsledků pro všechny pacienty se spina bifida.
pro více informací navštivte Spina Bifida Association of America na adrese www.sbaa.org