Bicuspid aortální chlopeň (BAV) choroba je nejčastější vrozená srdeční vada. Zatímco BAV lze nalézt izolovaně, je často spojena s jinými vrozenými srdečními lézemi. Nejčastějším přidruženým nálezem je dilatace proximální vzestupné aorty sekundární k abnormalitám aortálního média. Změny v aortální média jsou přítomny nezávisle na tom, zda ventil je funkčně normální, stenotická, nebo nekompetentní., Přestože se příznaky často projevují v dospělosti, existuje široké spektrum prezentací od závažného onemocnění zjištěného in utero až po asymptomatické onemocnění ve stáří. Komplikace mohou zahrnovat stenózu aortální chlopně nebo neschopnost, endokarditidu, tvorbu aneuryzmatu aorty a disekci aorty. Navzdory potenciálním komplikacím 2 velké současné série prokázaly, že očekávaná délka života u dospělých s onemocněním BAV není ve srovnání s běžnou populací zkrácena., Protože BAV je onemocnění obě chlopně a aorty, chirurgické rozhodování je složitější, a mnoho prochází aortální chlopně bude také potřebovat aortální kořen operaci. S chirurgickým zákrokem nebo bez něj vyžadují pacienti s BAV nepřetržitý dohled. Nedávné studie zlepšily naše chápání genetiky, patobiologie a klinického průběhu onemocnění, ale otázky jsou stále nezodpovězeny. V budoucnu budou pravděpodobně vylepšeny strategie lékařské léčby a načasování intervencí., Tento přehled shrnuje naše současné chápání patologie, genetiky a klinických aspektů BAV choroby se zaměřením na BAV onemocnění v dospělosti.