syndrom Hypoplastického levého srdce (HLHS) je komplexní a vzácné srdeční onemocnění. Děti s HLH mají kombinaci souvisejících srdečních problémů.
zdravé srdce je silná svalová pumpa, která tlačí krev oběhovým systémem, aby přenášela kyslík a živiny do těla. Srdce má čtyři komory-dvě vpravo a dvě vlevo., Krev je čerpána těmito komorami a regulována ventily, které se otevírají a zavírají jako malé dveře, takže se krev může pohybovat pouze jedním směrem.
po cestě tělem k dodávání kyslíku je krev modrá, protože již není bohatá na kyslík. Modrá krev se vrací do srdce přes pravé komory a je čerpána přes plicní tepnu do plic. V plicích získává více kyslíku a stává se jasně červenou. To pak jde zpět přes plicní žílu do levé komory a je čerpána přes aortu a ven do těla znovu.,
Pokud se vaše dítě narodí s HLHS, komory a tepny na levé straně srdce jsou malé a nedostatečně rozvinuté s ventily, které nefungují správně. Vzhledem k tomu, že levá strana nemůže účinně pumpovat, musí pravá strana srdce převzít dvojnásobnou práci a pumpovat do plic i do zbytku těla.
novorozené dítě s HLHS se může zdát dobře během prvních hodin nebo dokonce dnů života. Den nebo dva po narození se však přirozené otvory mezi pravou a levou stranou srdce uzavírají., To je normální, ale dítě s HLHS, to může být fatální, protože ponechává přepracovaný pravé straně srdce žádný způsob, jak pumpovat krev do těla.
co způsobuje HLHS?
hypoplastický syndrom levého srdce se vyskytuje během prvních osmi týdnů růstu plodu, kdy se srdce dítěte vyvíjí. Příčina není známa. Pokud však vaše rodina má jedno dítě s HLHS, riziko, že bude mít jiné se stejným stavem, je vyšší než míra recidivy u jiných vrozených srdečních vad. To může znamenat, že genetika hraje roli., Je možné, že plod bude diagnostikován HLHS ultrazvukovým vyšetřením již v prvním trimestru.
HLHS obsahuje 4-8% všech vrozených srdečních vad. Vyskytuje se až u čtyř z každých 10 000 živě narozených dětí. HLHS se objevuje o něco častěji u chlapců než u dívek. Kromě rodinné historie neexistují pro ni žádné jasné rizikové faktory a žádný známý způsob, jak tomu zabránit.
jaké jsou příznaky a příznaky?
děti narozené s hypoplastickým syndromem levého srdce jsou obvykle okamžitě kriticky nemocné., Známky a příznaky se liší, ale může běžně zahrnovat:
- Cyanóza: modré (nebo šedé), tón kůže, rtů nebo nehtů
- Světle, chladné nebo vlhké kůže
- Potíže s dýcháním
- Zrychlený srdeční tep
- Mdloby nebo ztráta vědomí
- Špatné krmení
- Studené ruce a nohy
- Letargie
v Případě, že přírodní spojení mezi srdce levé a pravé strany jsou povoleny přirozeně uzavřít den nebo dva po porodu, dítě může jít do šoku., Příznaky šoku patří:
- Rozšířené zornice, oči, které se zdají zírat
- Pomalé a mělké (nebo velmi rychlý) dýchání
- slabý a zrychlený puls
- Bledá, chladná a vlhká kůže
dítě v šoku může být buď vědomé, nebo nevědomé. Pokud máte podezření, že vaše dítě je v šoku, okamžitě vytočte číslo 911.
jak je diagnostikována?
jasná diagnóza je prvním krokem k léčbě. Lékaři mohou použít ultrazvuk k diagnostice HLHS před narozením., Pokud existuje obava, onemocnění srdce buď prenatální ultrazvuk nebo proto, že představují příznaky, lékaři mohou objednat echokardiografické vyšetření, který používá zvukové vlny, aby se pohybující se obraz srdce na obrazovce videa.
je důležité diagnostikovat HLHS před nebo krátce po narození, aby byl léčebný plán vyvinut co nejdříve. Postnatální řízení vyžaduje léky na záchranu života (prostaglandin), které jsou zahájeny ihned po narození, aby podporovaly průtok krve do životně důležitých orgánů., Pokud je HLHS diagnostikována před narozením, lékaři doporučují, aby matka porodila v nemocnici se schopnostmi srdeční chirurgie. Existuje vzácná podmnožina dětí s HLHS, které jsou při narození hluboce nemocné a vyžadují okamžitou resuscitaci. Z tohoto důvodu je velmi důležité, aby bylo sledováno jakékoli podezření na srdeční abnormalitu s fetálním echokardiogramem.
pediatrický kardiolog (dětský srdeční lékař) může použít několik testů k potvrzení diagnózy vašeho dítěte., Tyto testy mohou zahrnovat:
- Hrudník X-ray: paprsek elektromagnetické energie vytváří obrazy na filmu, které ukazují vnitřní struktury těla vašeho dítěte.
- Srdeční magnetická rezonance (MRI): Tento test vytváří trojrozměrný obraz srdce, takže jste vaše dítě je lékaři mohou zkoumat průtok krve a činnost srdce, jak to funguje.
- elektrokardiogram (EKG nebo EKG): tento test provedený připojením náplastí s dráty (elektrodami) k pokožce vašeho dítěte zaznamenává elektrickou aktivitu srdce., Ukáže, zda existují abnormální srdeční rytmy (arytmie nebo dysrytmie) a/nebo stres na srdečním svalu.
- echokardiogram (Echo): tento test používá zvukové vlny k vytvoření pohyblivého obrazu srdce na obrazovce videa. Je to podobné ultrazvuku, pokud má vaše dítě HLHS, echokardiogram může vykazovat menší než normální levá komora a aorta, stejně jako obrácený průtok krve. Echo může také identifikovat jakékoli související srdeční vady.,
- srdeční katetrizace: během tohoto postupu lékař vloží tenkou ohebnou trubici (katétr) do krevní cévy ve slabinách a poté ji navede až dovnitř srdce. Barvivo vstřikované katétrem činí struktury srdce viditelné na rentgenových snímcích. Katétr také měří krevní tlak a hladinu kyslíku.
jak se léčí?
vzhledem k pokroku v lékařské vědě v posledních letech mají děti narozené s hypoplastickým syndromem levého srdce dnes mnohem lepší výhled.,
po diagnostikování se specifická léčba vašeho dítěte může lišit v závislosti na jeho individuálních potřebách. Vaše dítě bude pravděpodobně přijato na jednotku intenzivní péče (JIP) nebo do školky zvláštní péče a může být umístěno na kyslík nebo ventilátor, který pomůže s dýcháním. Intravenózní (IV) léky mohou být podávány na pomoc srdeční a plicní funkce a zastavit obě strany srdce od uzavření přirozeně. Lékař vašeho dítěte může také doporučit síňovou septostomii, což je postup pro vytvoření užitečného otvoru mezi horními komorami srdce.,
Pro děti narozené s HLHS, existují dvě možnosti léčby: transplantaci srdce, nebo mnohem častěji, řadu operací rekonstruovat srdce kompenzovat jinak-fatální vady. Postupy, které Děti pomohly pioneer, jsou:
- Norwood operace: Provádí do dvou týdnů po narození, tato operace rekonstruuje a znovu připojí do aorty a pravá komora srdce. Kůže vašeho dítěte bude mít stále modrý tón, protože krev bohatá na kyslík a kyslík se nadále mísí v srdci.,
- obousměrný Glenn nebo hemi-Fontan: Tato operace, která se provádí ve věku od čtyř do šesti měsíců, snižuje zátěž pravé komory srdce. Po operaci bude krev se zdravějším kyslíkem čerpána do orgánů a tkání v celém těle.
- postup Fontan: Tato operace se provádí mezi 18 měsíci a třemi lety a zabraňuje míchání krve bohaté na kyslík a kyslík v srdci. Po operaci kůže vašeho dítěte již nebude vypadat modře.
druhou chirurgickou možností je kompletní transplantace srdce., Děti s HLHS mohou potřebovat speciální léky, zatímco čekají, až bude k dispozici dárcovské srdce.
po operaci nebo transplantaci bude vaše dítě potřebovat celoživotní následnou péči u lékaře srdce, který se specializuje na vrozené srdeční onemocnění. Některé léky mohou být nezbytné k regulaci funkce srdce. Pokud vaše dítě dostane transplantaci srdce, bude muset po zbytek svého života užívat léky proti odmítnutí, aby bojovalo proti odmítnutí nového srdce.,
Později v životě, děti, kteří měli buď léčby pro syndrom hypoplastického levého srdce někdy unaví z cvičení, zkušenosti srdečního rytmu nebo krevní sraženiny, nebo mají porucha pozornosti s hyperaktivitou (ADHD).Vašeho dítěte kardiolog může také doporučit, aby vaše dítě omezit fyzickou aktivitu a brát antibiotika před stomatologické výkony k prevenci infekcí.
jaké jsou dlouhodobé potřeby péče o děti a děti s HLHS?,
děti s vrozenými srdečními chorobami, jako je HLHS, obvykle zůstávají v péči pediatrického kardiologa po dobu jejich dětství až do rané dospělosti. V závislosti na klinické situaci každého jednotlivce jsou po třetí fázi paliace nutné léky, katetrizace a příležitostně další operace. Tam je dohled po celý život posoudit na srdeční svalové dysfunkce a laboratorních studií získaných v různých časových intervalech k posouzení funkce jater (játra je „přetížené“, u pacientů s Fontan oběhu)., Někteří pacienti budou vyžadovat transplantaci srdce v dětství nebo dospělosti, pokud je srdeční sval velmi slabý navzdory lékařským terapiím nebo pokud fontanův oběh selže. V dospělosti by pacienti s HLHS měli být pravidelně viděni v centrech s odborníky na vrozené srdeční choroby dospělých.
po léčbě HLHS, jak vypadá budoucnost?
po léčbě hypoplastického syndromu levého srdce může být většina dětí aktivní jako ostatní jejich věk, ale s několika zvláštními úvahami. Každé dítě s HLHS má jedinečný případ a vyžaduje specializovanou léčbu a péči., Někdy, ale ne vždy, děti s HLHS může být pravděpodobnější:
- snadno se Unaví z cvičení
- Nebude tolerovat extrémní teploty nebo nadmořské výšky
- Zkušenosti srdečního rytmu nebo krevní sraženiny,
- Rozvíjet pozornost deficit hyperaktivity poruchou (ADHD)
O léčbě pro syndrom hypoplastického levého srdce u Dětí
syndrom Hypoplastického levého srdce je zacházeno prostřednictvím Dětí Kardiovaskulární program, jeden z největších a nejstarších dětských kardiovaskulární programy v regionu., Členové týmu trvale dosahují výsledků léčby, které patří mezi nejlepší v zemi. Každý rok je poskytována péče o tisíce nemocných dětí v regionu se srdečními stavy, včetně plodů, novorozenců, kojenců, dětí, dospívajících a dospělých, dlouhodobých pacientů s dětskými kardiovaskulárními stavy.
kontaktujte nás
pro více informací volejte dětskou srdeční kliniku na 1-800-938-0301.