Moyamoya sygdom

Oversigt

Moyamoya sygdom er forårsaget af blokerede arterier i bunden af hjernen. Navnet ” moyamoya “betyder” røg af røg ” på japansk og beskriver udseendet af små fartøjer, der danner for at kompensere for blokeringen. Da de normale blodkar smalter og bliver blokeret, kan en person lide et slagtilfælde. Ingen medicin kan stoppe eller vende udviklingen af moyamoya sygdom. Behandling fokuserer på at reducere risikoen for slagtilfælde og genoprette blodgennemstrømningen til hjernen.,

blodforsyning af hjernen

for at forstå moyamoya er det nyttigt at forstå kredsløbssystemet i hoved og nakke (se hjernens anatomi). Halspulsåren er den store arterie, hvis puls kan mærkes på begge sider af nakken. Det begynder ved aorta som den fælles halspulsårer og deler sig nær strubehovedet i de ydre og indre halspulsårer. De ydre halspulsårer leverer blod til ansigt og hovedbund. De indre halspulsårer leverer blod til for-og sideområder af hjernen.,

blod bæres til hjernen af to parrede arterier, de indre carotisarterier og hvirvelarterierne (fig. 1). De indre carotisarterier leverer de forreste (forreste) områder, og hvirvelarterierne leverer de bageste (bageste) områder af hjernen. Efter at have passeret gennem kraniet, går de højre og venstre vertebrale arterier sammen for at danne en enkelt basilar arterie. Den basilære arterie og de indre halspulsårer “kommunikerer” med hinanden i en ring i bunden af hjernen kaldet Circleillis-cirklen.

Figur 1., Set fra siden og ovenfra (nederste venstre indsat) af hjernen ” s blodforsyning. Den fælles halspulsårer løber op i nakken og opdeles i de indre og ydre halspulsårer. Hjernens anterior cirkulation fodres af de indre carotisarterier (ICA), og den bageste cirkulation fodres af hvirvelarterierne (VA). De to systemer forbinder ved cirklen af bimillis bimg-flydende kommunikerende og posterior kommunikerende arterier.

blod bæres til ansigt og hovedbund af de parrede ydre carotidarterier., Bag kæben deler den ydre carotis sig i ansigts -, ma .illære, overfladiske temporale og occipitale arterier.

Hvad er moyamoya sygdom?

Moyamoya sygdom er en kronisk og progressiv indsnævring af de indre halspulsårer i bunden af hjernen, hvor de opdeles i midterste og forreste cerebrale arterier. Væggene i arterierne bliver fortykkede, hvilket indsnævrer fartøjets indvendige diameter. Indsnævring kan i sidste ende resultere i fuldstændig blokering og slagtilfælde.,

for at kompensere for indsnævringsarterierne skaber hjernen kollaterale blodkar i et forsøg på at levere iltrigt blod til berøvede områder af hjernen. Disse små sikkerhedsskibe, når de ses på et angiogram, har et diset, filmisk udseende. Japanerne var de første til at beskrive tilstanden, og de kaldte det “moyamoya,” det japanske udtryk for “røgpust.”Mere skrøbelige end normale blodkar, de små moyamoya collaterals kan bryde og bløde ind i hjernen og forårsage blødninger. Moyamoya påvirker normalt begge sider af hjernen og ledsages ofte af aneurysmer.,

progressionen af Moyamoya følger et typisk forløb og kan klassificeres i stadier baseret på angiografifund.,li>

Fase III: Intensivering af moyamoya fartøjer og interne carotis artery indsnævring (de fleste tilfælde diagnosticeret på dette tidspunkt)

Fase IV: Minimering af moyamoya fartøjer og øget sikkerhed fartøjer fra hovedbunden

Fase V: Reduktion af moyamoya fartøjer og betydelige interne carotis artery indsnævring

Fase VI: Forsvinden af moyamoya fartøjer, fuldstændig blokering af interne carotis arterier, og en betydelig sikkerhed fartøjer fra hovedbunden

Når processen med blokering (vaskulær okklusion) begynder, det har en tendens til at fortsætte., Ingen kendt medicin kan vende blokeringen. Når et større slagtilfælde eller blødning er forekommet, kan patienten efterlades med permanent funktionstab. Det er derfor vigtigt at behandle denne tilstand straks.

Hvad er symptomerne?

symptomer på moyamoya vises sandsynligvis først med et iskæmisk slagtilfælde, hæmoragisk slagtilfælde eller minislag, også kendt som et forbigående iskæmisk angreb (TIA). Under et iskæmisk slagtilfælde eller TIA afbryder en blokering strømmen af iltbærende blod til hjernen., Hæmoragisk slagtilfælde resulterer, når små blodkar brister og lækker blod ind i hjernen. Både iskæmiske og hæmoragiske slagtilfælde symptomer kan omfatte svaghed eller følelsesløshed i en arm eller ben, svært ved at tale, eller lammelse påvirker den ene side af kroppen. Andre symptomer omfatter anfald og kognitive eller indlæringsvanskeligheder. Hovedpine er også almindelig ved hæmoragisk slagtilfælde.

hvad er årsagerne?

den nøjagtige årsag til moyamoya sygdom er ukendt. Arv (familiehistorie) kan spille en rolle, især hos mennesker af japansk oprindelse (10%).,

flere sygdomme er forbundet med moyamoya-lignende ændringer. Selvom det ikke er almindeligt, kan Moyamoya syndrom forekomme hos patienter med neurofibromatose type i, seglcellesygdom og Do .ns syndrom. Moyamoya – lignende ændringer kan også forekomme hos patienter, der har gennemgået stråling eller strålebehandling i hovedet og nakken, såsom ved behandling af hypofysetumorer og craniopharyngiomer.

Hvem er berørt?

selvom moyamoya sygdom er mest udbredt i Japan, er det blevet diagnosticeret hos mennesker over hele verden., I USA er risikoen for at udvikle moyamoya mindre end en ud af 100.000. Det kan forekomme når som helst, men diagnosticeres oftest hos børn i alderen 5 til 15 år og hos voksne i alderen 30 Til 40 år.

hvordan stilles en diagnose?

Hvis du oplever slagtilfælde, kan du blive henvist til en neurokirurg. Kirurgen vil lære så meget som muligt om dine symptomer, nuværende og tidligere medicinske problemer, nuværende medicin og familiehistorie. Han eller hun vil også udføre en fysisk eksamen., Diagnostiske billeddannelsestests udføres for at detektere den karakteristiske arterielle indsnævring og kollaterale blodkar af moyamoya, der fremstår som en “røgpust.”Imaging kan også afsløre tegn på flere små streger. Læger kan normalt stille en diagnose af moyamoya, hvis MR-billeder viser 1) formindsket blodgennemstrømning i den indre halspulsårer og de midterste og forreste cerebrale arterier og 2) fremtrædende sikkerhed blodgennemstrømning i bunden af hjernen. For at bekræfte diagnosen moyamoya-sygdom kræves der typisk et angiogram.,

• Magnetic Resonance Imaging (MRI)scan er en ikke-invasiv test, der bruger et magnetfelt og radiofrekvensbølger til at give et detaljeret billede af hjernens bløde væv. Et MRA (magnetisk Resonansangiogram) udføres under en MR ved at injicere et kontrastmiddel i blodstrømmen, så hjernens arterier kan ses (fig. 2). Lægen kan først bestille en MR i hjernen for at afgøre, om du har haft slagtilfælde for nylig eller tidligere.
  

  

  Figur 2., (set fra siden) MRA-scanninger af de normale cerebrale blodkar og af Moyamoya, der viser fravær af den forreste cerebrale arterie og et stort sikkerhedsnet af basale kar (cirkuleret område).

Figur 4., CT-perfusionsscanninger viser områder i hjernen, der har nedsat blodgennemstrømning (røde pile) forårsaget af moyamoya-sygdom.

hvilke behandlinger er tilgængelige?,

Der er ingen medicin, der er i stand til at vende arterien indsnævring i moyamoya sygdom. I stedet fokuserer behandlingen på at reducere risikoen for gentagne slag gennem arteriel bypass eller oprettelsen af en ny blodforsyning til de berørte områder af hjernen.

medicin
For dem, der oplever slagtilfælde og TIAs, kan medicin såsom aspirin reducere risikoen for et skadeligt slagtilfælde. Forskning har vist, at aspirin alene er ineffektivt til behandling af moyamoya.,

kirurgiske behandlinger
kirurgi anbefales generelt til moyamoya-patienter med tilbagevendende eller progressive TIAs eller slagtilfælde. Flere forskellige operationer er tilgængelige, alle med det formål at forhindre yderligere slagtilfælde ved at gendanne (revaskularisering) blodgennemstrømning til de berørte områder af hjernen. Procedurerne, der kan opdeles i to grupper, involverer direkte eller indirekte forbindelse mellem blodkarrene. Generelt udføres direkte bypassprocedurer hos voksne og ældre børn, mens indirekte procedurer foretrækkes for børn under 10 år.,

• Cerebral bypass procedure er en direkte metode til revaskularisering. Det indebærer at forbinde et blodkar fra uden for hjernen til et kar inde i hjernen for at omdirigere blodgennemstrømningen omkring en arterie, der er indsnævret, blokeret eller beskadiget. Den mest almindelige bypass-procedure, STA-MCA (overfladisk temporal arterie til midt cerebral arterie), kan opnå øjeblikkelig forbedring af blodgennemstrømningen (fig. 5). Lejlighedsvis, hvis den overfladiske temporale arterie ikke er tilgængelig eller ikke stor nok til at bruge i bypass, skal en anden arterie udnyttes., Dette vil blive bestemt, når din kirurg gennemgår billederne af dine arterier fra dit angiogram eller CT angiogram.
  

  Figur 5. Den overfladiske temporale arterie (STA) dirigeres gennem et hul i kraniet, kaldet en kraniotomi, og er forbundet med den midterste cerebrale arterie (MCA) for at gendanne blodgennemstrømningen til hjernen.,

Kliniske forsøg

Kliniske forsøg er forskningsstudier, hvor nye behandlinger—lægemidler, diagnoser, procedurer, og andre behandlingsformer—er testet i mennesker for at se, om de er sikre og effektive. Der udføres altid forskning for at forbedre standarden for lægehjælp. Oplysninger om aktuelle kliniske forsøg, herunder berettigelse, protokol, og steder, findes på nettet. Undersøgelser kan sponsoreres af National Institutes of Health (se Clinicaltrials.gov) samt private industri – og medicinalvirksomheder (se Centeratchatch.,com).

genopretning

prognosen for patienter med moyamoya er vanskelig at forudsige, fordi sygdommens naturlige historie ikke er velkendt. Moyamoya kan udvikle sig langsomt med lejlighedsvise TIAs eller slagtilfælde, eller det kan indebære hurtig tilbagegang. Den samlede prognose for patienter med moyamoya sygdom afhænger af, hvor hurtigt vaskulær blokering opstår, og i hvilket omfang. Prognose også bestemmes af patientens evne til at udvikle effektiv sikkerhed cirkulation, alder ved symptomdebut, og sværhedsgraden af handicap som følge af et slagtilfælde., Patientens neurologiske tilstand på behandlingstidspunktet er vigtigere for at bestemme det langsigtede resultat end patientens alder.

forskere har estimeret, at blandt ubehandlede patienter med moyamoya vil 50 Til 66 procent opleve progression af sygdommen og vil lide dårlige resultater. I modsætning hertil fandt en stor analyse af kirurgisk behandlede pædiatriske patienter sygdomsprogression hos anslået 2, 6 procent af patienterne. En nyere undersøgelse af ubehandlede patienter, der ikke havde nogen symptomer, fandt en årlig slagtilfælde på 3, 2 procent og sygdomsprogression hos 80 procent.,

hvis en patient behandles kirurgisk inden et deaktiverende slagtilfælde, selvom tilstanden er alvorlig, har prognosen en tendens til at være fremragende. Selv hos patienter uden symptomer er det rapporteret, at kirurgisk behandling beskytter mod slagtilfælde. Imidlertid, hvis venstre ubehandlet, sygdommen vil uvægerligt fremskridt, producerer klinisk forringelse og potentielt irreversible neurologiske underskud over tid.,

for patienter, der har langvarig skade fra slagtilfælde, vil behandlingen også fokusere på fysioterapi, taleterapi og ergoterapi for at hjælpe dem med at genvinde funktion og klare enhver resterende handicap.

Kilder & links

Hvis du har flere spørgsmål, bedes du kontakte Mayfield Hjernen & Rygsøjlen på 800-325-7787 eller 513-221-1100.

Kilder

1. Burke GM, Burke ER, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya sygdom: et resum.., Neurosurg Fokusere 26(4):E11, 2009
2. Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Kirurgisk behandling af moyamoya sygdom: en anmeldelse. Neurosurg Fokusere 26(4):E7, 2009
3. Scott, R. M. and Smith, E. R. Moyamoya Sygdom og Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360:1226-37, 2009
4. Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Klinisk resultat efter 450 revaskulariseringsprocedurer for moyamoya sygdom. J Neurosurg 22. maj 2009
5. Kuroda s, Houkin K. Moyamoya sygdom: aktuelle koncepter og fremtidige perspektiver. Lancet Neurol 7:1056-1066, 2008.,

Links
Moyamoya.com

Ordbog

anastomosis: tilslutning af normalt separate dele eller områder, så de kommunikere med hinanden, som mellem to blodkar.

angiogenese: processen med at udvikle nye blodkar.

cerebral bypass: en operation, hvor en kirurg skaber en ny vej til bevægelse af væsker og/eller andre stoffer i hjernen.,kollaterale kar :en gren af en arterie eller vene, der bruges som tilbehør til det blodkar, hvorfra det opstår; udvikler sig ofte til at shunt blod omkring en blokering.

iskæmisk slagtilfælde: slagtilfælde forårsaget af en afbrydelse eller blokering af iltrig blodgennemstrømning til et område af hjernen; forårsaget af blodpropper, åreforkalkning, vasospasme eller nedsat blodtryk.

hæmoragisk slagtilfælde: slagtilfælde forårsaget af brud på et blodkar i hjernen.,

Moyamoya sygdom: en indsnævring af de indre halspulsårer i bunden af hjernen, der til sidst kan resultere i fuldstændig blokering og slagtilfælde. For at kompensere for indsnævringsarterierne skaber hjernen kollaterale blodkar i et forsøg på at levere iltrigt blod til berøvede områder af hjernen.

Moyamoya syndrom: en tilstand med moyamoya-lignende ændringer i de indre halspulsårer, men forårsaget af en kendt sygdom.

okklusion: en hindring eller lukning af en passage eller et fartøj.,

revaskularisering: at genoprette blodtilførslen til et organ ved hjælp af et blodkartransplantat.

forbigående iskæmisk angreb (TIA): et “mini” slagtilfælde forårsaget, når blodstrømmen til hjernen midlertidigt afbrydes og derefter gendannes; forårsager ingen permanent hjerneskade.

opdateret > 4.2018
anmeldt af > Andrew Ringer, MD, Mayfield Klinik, Cincinnati, Ohio