Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)—auch atrioventrikulärer Kanaldefekt oder Endokardpolsterdefekt genannt—ist ein komplexer Herzdefekt, der aus mehreren strukturellen Problemen besteht.

Ein gesundes Herz ist eine starke, muskulöse Pumpe, die Blut durch das Kreislaufsystem drückt, um Sauerstoff und Nährstoffe in den Körper zu transportieren. Das Herz hat vier Kammern-zwei rechts und zwei links., Blut wird durch diese Kammern gepumpt und durch Ventile reguliert, die sich wie winzige Türen öffnen und schließen, so dass sich Blut nur in eine Richtung bewegen kann.

Nach seiner Reise durch den Körper, um Sauerstoff zu liefern, hat Blut eine blaue Farbe, weil es nicht mehr sauerstoffreich ist. Das blaue Blut kehrt durch die rechten Kammern zum Herzen zurück und wird durch die Lungenarterie in die Lunge gepumpt. In der Lunge nimmt es mehr Sauerstoff auf und wird hellrot. Es geht dann zurück durch die Lungenvene zu den linken Kammern und wird durch die Aorta und wieder in den Körper gepumpt.,

Bei einem Herzen mit AVSD verhindern mehrere Defekte, dass das Herz normal arbeitet:

• Vorhofseptumdefekt: Ein Loch, durch das sich sauerstoffreiches (rotes) Blut aus dem linken Vorhof mit sauerstoffarmem (blauem) Blut im rechten Vorhof vermischen kann.
• Ventrikulärer Septumdefekt: Ein weiteres Loch, durch das sich sauerstoffreiches (rotes) Blut aus dem linken Ventrikel mit sauerstoffarmem (blauem) Blut im rechten Ventrikel vermischen kann.
• Abnormalitäten der Mitral-oder Trikuspidalklappen: Diese Defekte ermöglichen es Blut, das durch das System vorwärts fließen sollte, stattdessen rückwärts zu fließen.,

Es gibt zwei Arten von AVSD:

• Partielle AVSD: In der Wand zwischen den oberen Herzkammern befindet sich ein Loch, und die Klappe zwischen den linken Kammern schließt sich nicht vollständig.
• Komplettes AVSD: In der Mitte des Herzens befindet sich ein großes Loch, in dem sich die Wände zwischen der oberen und unteren Kammer treffen. Anstelle von zwei separaten Ventilen rechts und links sitzt ein großes gemeinsames Ventil zwischen der oberen und unteren Kammer. Oft schließt dieses Ventil nicht fest.,

In jedem Fall ermöglicht das AVSD, dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut durch das Loch in der Wand des Herzens vermischt und die abnormalen Klappen Blut in die unteren Kammern des Herzens leiten. Diese Probleme machen das Herz härter arbeiten, wodurch es zu vergrößern.

Infolgedessen können Säuglinge mit AVSD Atembeschwerden haben und möglicherweise nicht normal wachsen. Unbehandelt umfassen die möglichen Komplikationen von AVSD auch:

• Lungenentzündung: Unbehandeltes AVSD kann zu wiederholten Problemen mit dieser Lungeninfektion führen.,
• Vergrößerung des Herzens (Kardiomegalie): Ein erhöhter Blutfluss durch das Herz zwingt es, härter zu arbeiten, wodurch es größer wird.
• Kongestive Herzinsuffizienz: Unbehandelt verursacht AVSD kongestive Herzinsuffizienz, bei der das Herz nicht genug Blut pumpen kann, um die Bedürfnisse des Körpers zu befriedigen.
• Bluthochdruck in der Lunge( pulmonale Hypertonie): Wenn das Herz schwächer wird und nicht genug Blut pumpen kann, erhöht dies den Blutdruck in Herz und Lunge. Hoher Blutdruck in den Blutgefäßen in der Lunge kann Lungenschäden verursachen.,
• Bakterielle Endokarditis: Eine schwere Infektion der Herzschleimhaut.

Was verursacht AVSD?

Atrioventrikulärer Septumdefekt tritt während der ersten acht Wochen der fetalen Entwicklung auf, wenn sich das Herz bildet.

Das Herz beginnt als Hohlrohr. Dann bilden sich Septen oder Wände, die das Rohr in vier Kammern teilen. AVSD tritt auf, wenn sich die Wände zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens nicht unvollständig bilden und Öffnungen hinterlassen, die nicht vorhanden sein sollten., Darüber hinaus entwickeln sich auch die Klappen, die die obere und untere Herzkammer trennen, nicht richtig.

AVSD macht etwa 4-10% aller angeborenen (von Geburt an) Herzfehler aus und tritt bei etwa zwei von 10.000 Lebendgeburten auf. Es erscheint gleichermaßen bei Jungen und Mädchen.

Obwohl die genaue Ursache von AVSD unbekannt ist und in den meisten Fällen nicht verhindert werden kann, können mehrere Risikofaktoren das Risiko erhöhen, dass Ihr Baby mit der Erkrankung geboren wird. Kinder mit Down-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für angeborene Herzfehler., Fünfundvierzig Prozent der Kinder mit Down-Syndrom haben angeborene Herzerkrankungen. Von diesen haben 20-25% Prozent AVSD.

Andere Risikofaktoren sind eine Mutter, die während der Schwangerschaft eine Viruserkrankung (wie Masern) hatte, eine Mutter, die an Diabetes leidet, Alkoholmissbrauch während der Schwangerschaft, die Einnahme einiger Medikamente während der Schwangerschaft und ein Elternteil, der einen angeborenen Herzfehler hatte. Vierzehn Prozent der Mütter mit einem atrioventrikulären Defekt gebären ein Kind mit der Bedingung.

Was sind die Anzeichen und Symptome?,

Die Größe der Öffnungen beeinflusst die Art und Schwere der Symptome sowie das Alter, in dem sie zum ersten Mal auftreten. Je größer die Öffnungen, desto ernster der Zustand.

Wenn Ihr Baby eine vollständige AVSD hat, werden die Anzeichen und Symptome normalerweise in den ersten Lebenswochen deutlich., Die Symptome variieren für jedes Kind, umfassen jedoch häufig:

• Schwierige oder verstopfte Atmung
• Appetitlosigkeit oder schlechte Gewichtszunahme
• Mangelndes Interesse oder ungewöhnliche Müdigkeit während der Fütterung
• Zyanose: Ein Blauton auf Haut, Lippen oder Nägeln
• Blasse, kühle oder verschwitzte Haut
• Ein zu schneller Herzschlag

Vollständiger AVSD kann zu Herzstillstand führen scheitern., Wenn Ihr Baby eine kongestive Herzinsuffizienz entwickelt, können die Anzeichen und Symptome Folgendes sein:

• Müdigkeit, Schwäche und mangelnde Wachsamkeit
• Plötzliche Gewichtszunahme oder Schwellung der Beine, Knöchel, Füße oder des Bauches
• Ein Herzschlag, der unregelmäßig oder zu schnell ist
• Husten oder Keuchen, das nicht verschwindet, manchmal mit weißem oder rosa Schleim, der Blut enthält

Wenn Ihr Kind partielles AVSD hat, anzeichen und Symptome können wochen, Monate oder sogar Jahre lang nicht klar werden., Einige Menschen mit partiellem AVSD zeigen keine Anzeichen, bis sie erwachsen sind in ihren 20ern oder 30ern, Molke Sie können Erkrankungen wie Herzrhythmusstörungen, kongestive Herzinsuffizienz und Bluthochdruck in der Lunge entwickeln.

Der Arzt Ihres Babys kann auch eine partielle AVSD vermuten, wenn er ein Herzgeräusch hört — ein abnormales Whooshing-Geräusch, das durch eine Stethoskopuntersuchung gehört wird und auf ein Problem mit dem Blutfluss hinweisen kann. Die meisten Herzgeräusche werden als „unschuldiges Herzgeräusch“ bezeichnet.“Kinder mit unschuldigen Herzgeräuschen haben keinen Herzfehler und haben keine Herzprobleme., Wenn jedoch ein Herzgeräusch zusammen mit anderen Symptomen vorliegt, möchte Ihr Arzt möglicherweise weitere Untersuchungen durchführen, indem er andere Tests anordnet.

Wie wird AVSD diagnostiziert?

Typischerweise benötigen Kinder mit AVSD im Alter von sechs Monaten eine Korrekturoperation. Kinder mit AVSD und Down-Syndrom können Lungenprobleme früher als andere Kinder entwickeln und müssen in einem früheren Alter operiert werden.

Viele Kinder, die sich wegen AVSD einer Korrekturoperation unterziehen, brauchen keine weitere Operation und werden ein gesundes Leben führen, wobei sich Aktivitätsniveau, Appetit und Wachstum schließlich normalisieren werden.,

Eine klare Diagnose ist der erste Schritt zur Behandlung. Ein Kinderkardiologe (ein Kinderherzarzt) kann mehrere Tests verwenden, um die Diagnose Ihres Kindes zu bestätigen. Diese Tests können umfassen:

• Röntgenaufnahme der Brust: Ein Strahl elektromagnetischer Energie erzeugt Bilder auf Film, die die inneren Strukturen des Körpers Ihres Babys zeigen.
• Herz – Magnetresonanztomographie (MRT): Dieser Test erzeugt ein dreidimensionales Bild des Herzens, so dass Sie Ihr Kind Ärzte Blutfluss und Funktion des Herzens untersuchen können, wie es funktioniert.,
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG): Dieser Test, der durch Anbringen von Pflastern mit Drähten (Elektroden) an der Haut des Babys durchgeführt wird, zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Es zeigt, ob abnormale Herzrhythmen (Arrhythmien oder Dysrhythmien) und Herzmuskelstress vorliegen.
• Echokardiogramm (Echo): Dieser Test verwendet hohe Schallwellen, um ein bewegtes Bild des Herzens auf einem Videobildschirm zu erzeugen. Es ähnelt einem Ultraschall. Bei einem Baby mit atrioventrikulärem Kanaldefekt zeigt das Echokardiogramm ein Loch in der Wand zwischen den Herzkammern und abnormalen Klappen., Da dieser Test den Blutfluss verfolgen kann, zeigt er auch Blut, das sich von der linken Seite zur rechten Seite des Herzens durch das Loch bewegt, sodass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen kann.
• Herzkatheterisierung: Während dieses Eingriffs führt Ihr Arzt einen dünnen flexiblen Schlauch (einen Katheter) in ein Blutgefäß in der Leistengegend ein und führt ihn dann ins Innere des Herzens. Ein durch den Katheter injizierter Farbstoff macht die Herzstrukturen auf Röntgenbildern sichtbar. Der Katheter misst auch Blutdruck und Sauerstoffgehalt.

Wie wird es behandelt?,

Nach der Diagnose kann die Behandlung Ihres Kindes je nach seinen individuellen Bedürfnissen variieren. Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente verschreiben, die die Herz-und Lungenfunktion unter Belastung unterstützen, bis Ihr Kind zur Operation bereit ist.

Ärzte empfehlen oft eine Operation im ersten Lebensjahr, um AVSD zu korrigieren, indem sie das Loch schließen und die Klappen rekonstruieren.

Chirurgische Eingriffe variieren, aber typischerweise werden die Defekte mit einem Pflaster verschlossen, das entweder aus einem Stück der Herzmembran oder einem synthetischen Material besteht., Das Pflaster bleibt dauerhaft an Ort und Stelle und die Auskleidung des Herzens wächst mit der Zeit darüber. Die Operation hat eine hohe Erfolgswahrscheinlichkeit.

Bei einem partiellen atrioventrikulären Kanaldefekt beinhaltet die Operation auch die Reparatur der Mitralklappe, so dass sie fest schließt. Wenn eine Reparatur nicht möglich ist, muss das Ventil möglicherweise ersetzt werden.

Wenn Ihr Baby einen vollständigen atrioventrikulären Kanaldefekt hat, umfasst die Operation auch die Trennung der einzelnen Klappe in zwei Klappen, eine auf der linken Seite und eine auf der rechten Seite des reparierten Septums., Wenn eine Rekonstruktion der einzelnen Klappe in zwei Klappen nicht möglich ist, kann ein Herzklappenersatz erforderlich sein.

Nach einer Korrekturoperation benötigt Ihr Kind eine lebenslange Nachsorge bei einem Kardiologen (Herzarzt), der auf angeborene Herzerkrankungen spezialisiert ist. Mögliche Komplikationen im späteren Leben, wie Herzklappenlecks, können eine zusätzliche Behandlung erfordern., Ihr Kind muss auch Antibiotika vor zahnärztlichen Eingriffen und anderen chirurgischen Eingriffen einnehmen, um eine bakterielle Infektion des Herzens zu verhindern

Über die Behandlung von AVSD bei Kindern

Der atrioventrikuläre Septumdefekt wird durch das kardiovaskuläre Kinderprogramm behandelt eines der größten und ältesten pädiatrischen kardiovaskulären Programme in der Region. Teammitglieder erzielen konsequent Behandlungsergebnisse, die zu den besten der Nation gehören., Jedes Jahr werden Tausende der kranksten Kinder der Region mit Herzerkrankungen betreut, darunter Föten, Neugeborene, Säuglinge, Kinder, Jugendliche und Erwachsene, Langzeitpatienten mit pädiatrischen kardiovaskulären Erkrankungen.

Kontaktieren Sie uns

Für weitere Informationen rufen Sie bitte die Kinderherzklinik unter 1-800-938-0301 an.