Abstract
Hämangiome sind die häufigsten gutartigen Tumoren gefunden, in der Leber, in der Regel asymptomatisch, einsam, und zufällig entdeckt. Obwohl vaskulär in der Natur, bluten sie selten. Wir berichten von einem Fall einer 52-jährigen Frau mit einem zuvor stabilen Hämangiom, die sich unserem Krankenhaus mit Anzeichen und Symptomen eines spontanen Bruchs stellte. Wir überprüfen die Literatur und konzentrieren uns auf die Diagnose und Behandlung von Leberhämangiomen.
1., Fall
Eine 52-jährige hispanische Frau mit Vorgeschichte einer stabilen Lebermasse unbestimmter Ätiologie, die vor über zehn Jahren diagnostiziert wurde, präsentierte unserer Einrichtung einen Monat lang zunehmende Bauchschmerzen im rechten oberen Quadranten, die sich innerhalb der letzten zwei Wochen verstärkt hatten. Die Schmerzintensität wurde mit 10 von 10 bewertet und mit tiefer Inspiration erhöht. Sie bestritt alle anderen damit verbundenen Symptome und linderte oder verschlimmerte Faktoren. Sie bestritt jede Vorgeschichte von ikterischen Erkrankungen in der Vergangenheit, übermäßigen Alkoholkonsum oder parenterale Risikofaktoren für Virushepatitis., Sie hatte Mitte der dreißiger Jahre kurzzeitig ein orales Kontrazeptivum genommen. Ihre frühere Krankengeschichte war negativ für die Parenchymlebererkrankung, aber für Bluthochdruck, Typ-2-Diabetes mellitus, Dyslipidämie, Fettleibigkeit und zwei frühere unkomplizierte Schwangerschaften, die zum Ausdruck gebracht wurden. Ihre chirurgische Vorgeschichte wurde für eine Hysterektomie bei dysfunktionellen Uterusblutungen festgestellt. Ihre Sozial – und Familiengeschichte war unauffällig. Bei der Untersuchung waren ihre Vitalfunktionen stabil und ihr Body-Mass-Index war 31. Sie war anicteric mit einer regelmäßigen Herzfrequenz., Ihre Lungen waren klar, und Bauchuntersuchung wurde für rechte obere Quadranten Zärtlichkeit, nichtdistended Bauch ohne eine tastbare Milz festgestellt. Sie hatte gute periphere Impulse und Kapillarschmerzen, ohne Anzeichen von Ödemen. Ihre Laboruntersuchung ergab ein unauffälliges vollständiges Blutzellbild, vollständige Stoffwechseluntersuchungen, Gerinnungsstudien und virale Hepatitis-Serologien. Eine Computertomographie ihres Bauches ergab einen 6,2 × 5,9 × 4.,1-Zentimeter-exophytische Läsion, die aus dem posteroinferioren Aspekt des rechten Leberlappens mit einer kleinen Menge Flüssigkeit entsteht, die der Läsion in die rechte parapelvale Rinne unterlegen ist, die auf eine Blutung hindeutet (Abbildungen 1, 2, 3 und 4). Es wurden keine zusätzlichen Leberläsionen identifiziert. Es gab keine radiologischen Beweise für Zirrhose. Sie wurde aufgenommen und unterzog sich einer laparoskopischen Resektion der Leberläsion. Frank Hemoperitoneum fehlte bei der Laparotomie. Die resezierte Probe bestand aus einem 108-Gramm, 10 × 6 × 3 cm großen Leberabschnitt, der einen 7,5 × 4 × 3 enthält.,5 cm graue Bräune, feste, gut umschriebene, nicht verkapselte Masse mit erweiterten Räumen von 0,1 bis 0,5 cm. Das angrenzende Leberparenchym war grob unauffällig. Bei der histologischen Untersuchung zeigte die Masse eine Proliferation von kavernösen Gefäßräumen mit verdickten Myxoidwänden und abgeflachter Endothelauskleidung ohne zytologische Atypie oder mitotische Aktivität. Der Tumor zeigte ausgedehnte Bereiche von dichtem und lockerem Fasergewebe aus Kollagen und elastischen Fasern, degenerative Veränderungen und Hyalinisierungsbefunde Diagnose von sklerosierenden (alten) Hämangiom (Abbildung 5).,
Die undifferenzierte Computertomographie der Leber zeigt eine heterogene Fläche von 53,5 mm in Segment sechs (Pfeil).
Kontrastverstärkte Computertomographie des Bauches in der Koronalebene zeigt intralesionale Bereiche der arteriellen Verstärkung (Pfeil). Es ist eine kleine Menge von paracolic gutter Flüssigkeit.,
Reimaging des Bauches mit Computertomographie drei Tage nach der ursprünglichen Studie zeigt eine weitere Vergrößerung des gebrochenen Hämangioms und misst jetzt 61,5 mm.,
Reimaging des Bauches mit Computertomographie drei Tage nach der ursprünglichen Studie in der Koronalebene zeigt eine Zunahme der Menge an paracolischer Rinnenflüssigkeit (Pfeilspitzen), und die kraniokaudale Dimension des Hämangioms zeigt eine Zunahme der ist jetzt 73,8 mm.
2. Diskussion
2.1. Hintergrund
Hämangiome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der Leber, die in einer Reihe von bis zu 7% der Autopsien gefunden werden ., Die meisten Hämangiome sind kavernös, im Gegensatz zu den peripheren Hämangiomen des Kapillartyps . Es ist gut erwiesen, dass Hämangiome eine weibliche Vorliebe im Verhältnis 5 : 1 haben. Sie werden hauptsächlich zufällig während der abdominalen Bildgebung entdeckt und sind hauptsächlich bei Personen im Alter von vierzig bis fünfzig Jahren vorhanden . Hämangiome treten normalerweise als solitäre Läsionen auf, aber in etwa 10% der Fälle wird mehr als eine Läsion identifiziert . Die Pathogenese von Hämangiomen wurde nicht aufgeklärt, aber es gibt zwei konkurrierende Theorien., Die erste Theorie unterstützt die Vorstellung, dass angiogene Faktoren wie vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor, basischer Fibroblastenwachstumsfaktor und Metalloproteinasen sowie die Downregulation einiger Angiogenesehemmer wie Gewebeinhibitor Metalloproteinase-I. Die zweite Theorie ist, dass das Vorhandensein von Leberhämangiomen einen genetischen Hintergrund von Mutationen beinhaltet . Zhang et al. vermutet, dass sich Metalloproteinasen im endoplasmatischen Retikulum der Tumorzellen ansammeln, was zu Selbstverdauung und Vakuolenbildung führt . Zusätzlich, Hu et al., zeigte der kavernösen Hämangiomzelle, dass sie Derlin-1 herunterreguliert, ein Protein, das bei Überexprimierung das erweiterte endoplasmatische Retikulum dazu veranlasst, zu seiner normalen Größe zurückzukehren . Es sind eindeutig weitere Studien zur Pathogenese von Leberhämangiomen und deren Zusammenhang mit Schwangerschaft, oralen Kontrazeptiva und Androgenkonsum erforderlich.
2.2. Diagnose von Leberhämangiomen, Bildgebungsmodalitäten und Rolle der Biopsie
Die Bildgebungsmodalität, die hauptsächlich für die Diagnose von Leberhämangiomen verwendet wird, ist der Ultraschall., Charakteristisch für Ultraschall ist das Hämangiom eine echoreiche Läsion, die vorwiegend im hinteren Segment des rechten Leberlappens unter der Glisson-Kapsel ohne peripheren echoreichen Halo und/oder hypoechoisches Zentrum auftritt . Es ist bemerkenswert, dass Hämangiome bei Patienten mit Fettleber echoreich auftreten können und bei Patienten mit schwerer Fettinfiltration hyperattenuiert sein können, was hypervaskuläre Tumoren nachahmt. Ultraschall mit Kontrastmittel kann als Alternative zur Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) für unbestimmte Läsionen verwendet werden ., Bei der triphasischen CT werden Hämangiome typischerweise als periphere Pfützen beschrieben, die sich zentripetal füllen und sich in verzögerten Bildern verstärken. Die MRT ist die beste, wenn auch teuerste Bildgebungsmodalität, die periphere Verstärkung, zentripetale Progression und Hyperintensität bei T2 mit Hypointensität bei T1-Bildgebung demonstriert . Insgesamt wurde berichtet, dass 10% der Hämangiome nicht allein mit bildgebenden Verfahren zuverlässig diagnostiziert werden können .
Grob Hämangiome werden als „schwammig“ mit vaskulären Kompartimenten unterschiedlicher Größe beschrieben, die durch Fasergewebe getrennt sind., Thromben können vorhanden sein und sind trotz Fehlens einer faserigen Kapsel gut vom normalen Leberparenchym getrennt. Sie exprimieren unter anderem CD31 -, CD3-Marker und Faktor VIII-bezogenes Antigen . Hämangiomartige Gefäße finden sich 1-2 cm um riesige (>4 cm im Durchmesser) Hämangiome. Phlebolithen und Thromben sowie Sklerose können in Leberhämangiomen gefunden werden. Sklerosierte Hämangiome bilden sich von der Mitte her, haben kollagene elastische Fasern und sind frei von vaskulären Kompartimenten., Die Diagnose eines sklerosierten Hämangioms ist oft schwierig zu stellen, wird jedoch durch das Vorhandensein kleiner peripherer Gefäße in der Pathologieprobe vorgeschlagen . Angesichts der vaskulären Natur von Leberhämangiomen wurde die Leberbiopsie in der Vergangenheit als unsicher angesehen und nicht empfohlen; Jetzt gilt es jedoch als relativ sicher durchzuführen, insbesondere wenn die Bildgebung nicht diagnostiziert wird ., Vorsicht ist geboten bei der Biopsie solcher fraglichen Läsionen, wenn das hepatozelluläre Karzinom in der Differentialdiagnose verbleibt, und sollte dann nur in Betracht gezogen werden, wenn andere Diagnosemethoden gründlich erschöpft sind, da Bedenken hinsichtlich der Aussaat des Biopsietraktes bestehen.
2.3. Behandlung von großen und gerissenen Leberhämangiomen
Leberhämangiome verursachen normalerweise keine Symptome, es sei denn, ihr Durchmesser überschreitet 4 cm. Wenn sie kleiner sind, verursachen sie sehr selten Symptome und fast überall liegen die Leberenzyme innerhalb normaler Grenzen (es sei denn, es gibt eine parenchymale Lebererkrankung) ., Die Mehrheit der symptomatischen Patienten mit Bauchschmerzen, Bauchfülle, Verdauungsstörungen und Bauchdehnung. Anämie, Thrombozytopenie und seltene Syndrome wie das Kasabach-Merritt-Syndrom (eine konsumtive Koagulopathie) oder das Bornman-Terblanche-Blumgart-Syndrom (Fieber und Bauchschmerzen) wurden berichtet . Ruptur von Leberhämangiomen ist sehr selten . Der erste Fall wurde von Sewell und Haefen gemeldet ., Es gibt nur wenige Fälle von Hämangiomruptur in der Literatur berichtet; die überwiegende Mehrheit der riesigen Hämangiome sind größer als 4 cm im Durchmesser, von denen einige mit Bruch während der Schwangerschaft präsentiert, wenn Hämangiome charakteristisch in der Größe zunehmen. Bei unserem Patienten ist das Hämangiom anscheinend gebrochen, ohne jedoch eine hämodynamische Instabilität zu verursachen. Da dieses Hämangiom bei histologischer Untersuchung sklerosiert wurde, hat es möglicherweise zur subakuten Darstellung unseres Patienten beigetragen.
Es gibt eine Reihe von Interventionen zur Behandlung symptomatischer Hämangiome., Der erste Bericht über die Operation für ein Hämangiom wurde 1931 von Karp erstellt. In einer Studie der Mayo Clinic, die 49 Fälle von Hämangiomen mit einem Durchmesser von mehr als 4 cm umfasste, wurden 13 Patienten operiert, von der einfachen Exzision bis zur Leberlobektomie, und 36 andere Patienten wurden 15 Jahre lang beobachtet . In der letzteren Gruppe wurde kein Bruch beobachtet. Trotzdem Corigliano et al. vorgeschlagen, dass Hämangiome mit einem Durchmesser von mehr als 10 cm ein höheres Risiko für innere Blutungen, Wachstum und Ruptur haben, und daher wird eine vorbeugende Exzision empfohlen, auch wenn sie asymptomatisch ist ., Das Pringle-Manöver, Enukleation mit vorübergehendem Zuflussverschluss, gilt als die Behandlung der Wahl für große Hämangiome aufgrund von weniger Blutverlust und postoperativen Komplikationen . Komplikationen können Infektionen, Sepsis, Flüssigkeitsansammlung um die Leber und paralytischer Ileus als Folge der abdominalen Flüssigkeitsansammlung umfassen . Die Embolisation ist ein weiteres Mittel zur Behandlung einer symptomatischen oder sehr großen Läsion und sollte auf die Leberarterienäste abzielen, die die Läsion versorgen ., Die häufigsten Komplikationen der Embolisation sind Bauchschmerzen, Fieber und Übelkeit, mit sehr seltenen Komplikationen wie Sepsis und Migration des thrombotischen Materials. Es wurde empfohlen, dass vor der Resektion riesiger Hämangiome eine Embolisation durchgeführt werden kann, um zukünftige Komplikationen zu verringern und den intraoperativen Blutverlust zu reduzieren. Andere weniger häufige Behandlungsmodalitäten umfassen Strahlentherapie und Lebertransplantation .
Wir berichteten über einen Fall eines gerissenen riesigen Leberhämangioms bei einer nichtschwangeren Frau, die mit Leberresektion behandelt wurde., In der Literatur gibt es nur wenige Fälle von spontan gebrochenen Leberhämangiomen, meist vom kavernösen Typ, von denen die meisten aufgrund von ausgedehntem Hämoperitoneum und hämodynamischer Instabilität dringend mit Resektion oder transarterieller Embolisation behandelt wurden. In unserem Fall präsentierte sich die Patientin und blieb während des gesamten Krankenhausaufenthalts bis zu ihrer Operation in einem stabilen Zustand. Trotz bildgebender Befunde einer riesigen Hämangiomruptur wurde sie nie hämodynamisch instabil. Wir konnten keine Fälle im Zusammenhang mit einem spontanen Bruch eines sklerosierenden (alten) Leberhämangioms identifizieren., Eine PubMed-Recherche der englischen Literatur mit den Stichworten „Spontanruptur, Leber-Leber und sklerosiertes oder sklerosierendes Hämangiom“ ergab keine Ergebnisse. Natürlich kann das Fehlen von Hinweisen auf spontane sklerosierende Leberhämangiomrupturen teilweise auf unzureichende oder keine Berichterstattung über pathologische Befunde in einigen der veröffentlichten Fälle zurückzuführen sein., Unser Fall legt nahe, dass bei einem kavernösen Leberhämangiom mit reichlich sklerosierenden Merkmalen ein spontaner Bruch auftreten kann; Dies kann jedoch für eine subakute Präsentation, kein signifikantes Hämoperitoneum und keine hämodynamische Instabilität verantwortlich sein, wie dies bei unserem Patienten der Fall war. Zusammenfassend ist ein Hämangiom die häufigste gutartige Läsion in der Leber. Obwohl in der Regel ein zufälliger Befund vorliegt, können einige potenziell schwerwiegende Komplikationen auftreten, die ein sofortiges Eingreifen erfordern.