Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine komplexe und seltene Herzerkrankung. Kinder mit HLHS haben eine Kombination von verwandten Herzproblemen.
Ein gesundes Herz ist eine starke, muskulöse Pumpe, die Blut durch das Kreislaufsystem drückt, um Sauerstoff und Nährstoffe in den Körper zu transportieren. Das Herz hat vier Kammern-zwei rechts und zwei links., Blut wird durch diese Kammern gepumpt und durch Ventile reguliert, die sich wie winzige Türen öffnen und schließen, so dass sich Blut nur in eine Richtung bewegen kann.
Nach seiner Reise durch den Körper, um Sauerstoff zu liefern, hat Blut eine blaue Farbe, weil es nicht mehr sauerstoffreich ist. Das blaue Blut kehrt durch die rechten Kammern zum Herzen zurück und wird durch die Lungenarterie in die Lunge gepumpt. In der Lunge nimmt es mehr Sauerstoff auf und wird hellrot. Es geht dann zurück durch die Lungenvene zu den linken Kammern und wird durch die Aorta und wieder in den Körper gepumpt.,
Wenn Ihr Baby mit HLHS geboren wird, sind die Kammern und Arterien auf der linken Seite des Herzens klein und unterentwickelt mit Klappen, die nicht richtig funktionieren. Da die linke Seite nicht effektiv pumpen kann, muss die rechte Seite des Herzens die doppelte Arbeit übernehmen und sowohl in die Lunge als auch in den Rest des Körpers pumpen.
Ein neugeborenes Baby mit HLHS scheint in den ersten Stunden oder sogar Tagen des Lebens gut zu sein. Ein oder zwei Tage nach der Geburt schließen sich jedoch die natürlichen Öffnungen zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens., Das ist normal, aber bei einem Baby mit HLHS kann es tödlich sein, weil es der überarbeiteten rechten Seite des Herzens keine Möglichkeit lässt, Blut in den Körper zu pumpen.
Was verursacht HLHS?
Das hypoplastische Linksherzsyndrom tritt während der ersten acht Wochen des fetalen Wachstums auf, wenn sich das Herz des Babys entwickelt. Die Ursache ist unbekannt. Wenn Ihre Familie jedoch ein Kind mit HLHS hat, ist das Risiko, ein anderes mit derselben Erkrankung zu haben, höher als die Rezidivrate für andere angeborene Herzfehler. Dies kann bedeuten, dass Genetik eine Rolle spielt., Es ist möglich, dass ein Fötus bereits im ersten Trimester durch eine Ultraschalluntersuchung mit HLHS diagnostiziert wird.
HLHS umfasst 4-8% aller angeborenen Herzfehler. Es tritt bei bis zu vier von 10.000 Lebendgeburten. HLHS tritt bei Jungen etwas häufiger auf als bei Mädchen. Jenseits der Familiengeschichte gibt es keine klaren Risikofaktoren dafür und keine bekannte Möglichkeit, dies zu verhindern.
Was sind die Anzeichen und Symptome?
Normalerweise sind Babys, die mit hypoplastischem Linksherzsyndrom geboren wurden, sofort kritisch krank., Anzeichen und Symptome variieren, können jedoch häufig Folgendes umfassen:
- Zyanose: Ein blauer (oder grauer) Ton auf Haut, Lippen oder Nägeln
- Blasse, kühle oder verklemmte Haut
- Atembeschwerden
- Beschleunigte Herzfrequenz
- Ohnmacht oder Bewusstlosigkeit
- Schlechte Ernährung
- Kalte Hände und Füße
- Lethargie
Wenn die natürlichen Verbindungen zwischen der linken und der rechten Seite des Herzens ein oder zwei Tage nach der Geburt auf natürliche Weise geschlossen werden können, kann das Kind unter Schock stehen., Schocksymptome sind:
- Erweiterte Pupillen; Augen, die leer zu starren scheinen
- Langsames und flaches (oder sehr schnelles) Atmen
- Ein schwacher und beschleunigter Puls
- Blasse, kühle und klammige Haut
Ein Baby unter Schock kann entweder bewusst oder bewusstlos sein. Wenn Sie vermuten, dass Ihr Baby unter Schock steht, wählen Sie sofort 911.
Wie wird es diagnostiziert?
Eine klare Diagnose ist der erste Schritt zur Behandlung. Ärzte können Ultraschall verwenden, um HLHS vor der Geburt zu diagnostizieren., Wenn es Bedenken wegen Herzerkrankungen gibt, entweder durch pränatalen Ultraschall oder aufgrund von Symptomen, können Ärzte ein Echokardiogramm bestellen, das Schallwellen verwendet, um ein bewegtes Bild des Herzens auf einem Videobildschirm zu machen.
Es ist wichtig, HLHS vor oder kurz nach der Geburt zu diagnostizieren, damit ein Behandlungsplan so schnell wie möglich entwickelt werden kann. Das postnatale Management erfordert ein lebensrettendes Medikament (Prostaglandin), das unmittelbar nach der Geburt begonnen wird, um den Blutfluss zu den lebenswichtigen Organen zu unterstützen., Wenn HLHS vor der Geburt diagnostiziert wird, empfehlen Ärzte, dass die Mutter in einem Krankenhaus mit herzchirurgischen Fähigkeiten zur Welt kommt. Es gibt eine seltene Untergruppe von Babys mit HLHS, die bei der Geburt zutiefst krank sind und eine sofortige Wiederbelebung erfordern. Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass jeder Verdacht auf eine Herzanomalie pränatal mit einem fetalen Echokardiogramm verfolgt wird.
Ein Kinderkardiologe (ein Kinderherzarzt) kann mehrere Tests verwenden, um die Diagnose Ihres Kindes zu bestätigen., Diese Tests können umfassen:
- Röntgenaufnahme der Brust: Ein Strahl elektromagnetischer Energie erzeugt Bilder auf Film, die die inneren Strukturen des Körpers Ihres Babys zeigen.
- Herz-Magnetresonanztomographie (MRT): Dieser Test erzeugt ein dreidimensionales Bild des Herzens, so dass Sie Ihr Kind Ärzte Blutfluss und Funktion des Herzens untersuchen können, wie es funktioniert.
- Elektrokardiogramm (EKG oder EKG): Dieser Test, der durch Anbringen von Pflastern mit Drähten (Elektroden) an der Haut Ihres Babys durchgeführt wird, zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf., Es wird angezeigt, ob abnormale Herzrhythmen (Arrhythmien oder Dysrhythmien) und/oder Belastungen des Herzmuskels vorliegen.
- Echokardiogramm (Echo): Dieser Test verwendet Schallwellen, um ein bewegtes Bild des Herzens auf einem Videobildschirm zu erstellen. Es ähnelt einem Ultraschall, Wenn Ihr Baby HLHS hat, kann das Echokardiogramm einen kleineren als normalen linken Ventrikel und eine Aorta sowie einen umgekehrten Blutfluss zeigen. Das Echo kann auch verwandte Herzfehler identifizieren.,
- Herzkatheterisierung: Während dieses Eingriffs führt Ihr Arzt einen dünnen flexiblen Schlauch (einen Katheter) in ein Blutgefäß in der Leistengegend ein und führt ihn dann ins Innere des Herzens. Ein durch den Katheter injizierter Farbstoff macht die Herzstrukturen auf Röntgenbildern sichtbar. Der Katheter misst auch Blutdruck und Sauerstoffgehalt.
Wie wird es behandelt?
Aufgrund der Fortschritte in der Medizin in den letzten Jahren haben Babys, die mit hypoplastischem Linksherzsyndrom geboren wurden, heute einen deutlich verbesserten Ausblick.,
Nach der Diagnose kann die spezifische Behandlung Ihres Kindes je nach seinen individuellen Bedürfnissen variieren. Ihr Kind wird wahrscheinlich auf die Intensivstation (Intensivstation) oder in eine Spezialklinik aufgenommen und kann mit Sauerstoff oder einem Beatmungsgerät versorgt werden, um beim Atmen zu helfen. Intravenöse (IV) Medikamente können verabreicht werden, um die Herz-und Lungenfunktion zu unterstützen und zu verhindern, dass sich die beiden Seiten des Herzens auf natürliche Weise schließen. Der Arzt Ihres Babys kann auch eine atriale Septostomie empfehlen, bei der es sich um eine hilfreiche Öffnung zwischen den oberen Herzkammern handelt.,
Für Babys, die mit HLHS geboren wurden, gibt es zwei Behandlungsmöglichkeiten: eine Herztransplantation oder weitaus häufiger eine Reihe von Operationen zur Rekonstruktion des Herzens, um die ansonsten tödlichen Defekte auszugleichen. Die Verfahren, bei denen Kinder geholfen haben, sind:
- Eine Norwood-Operation: Diese Operation, die innerhalb von zwei Wochen nach der Geburt durchgeführt wird, rekonstruiert und verbindet die Aorta und die untere rechte Herzkammer wieder. Die Haut Ihres Babys hat immer noch einen blauen Ton, da sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut weiterhin im Herzen vermischen.,
- Eine bidirektionale Operation oder Hemi-Fontan: Diese Operation, die zwischen vier und sechs Monaten durchgeführt wird, reduziert die Belastung der rechten Herzkammer. Nach der Operation wird Blut mit gesünderem Sauerstoff in Organe und Gewebe im ganzen Körper gepumpt.
- Das Fontanverfahren: Diese Operation, die zwischen 18 Monaten und drei Jahren durchgeführt wird, verhindert, dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut im Herzen vermischt. Nach der Operation sieht die Haut Ihres Kindes nicht mehr blau aus.
Die zweite chirurgische option ist eine vollständige Herztransplantation., Babys mit HLHS benötigen möglicherweise spezielle Medikamente, während sie darauf warten, dass ein Spenderherz verfügbar wird.
Nach einer Operation oder Transplantation benötigt Ihr Baby eine lebenslange Nachsorge bei einem auf angeborene Herzerkrankungen spezialisierten Herzarzt. Einige Medikamente können notwendig sein, um die Herzfunktion zu regulieren. Wenn Ihr Baby eine Herztransplantation erhält, muss es für den Rest seines Lebens Medikamente gegen Abstoßung einnehmen, um die Abstoßung des neuen Herzens zu bekämpfen.,
Später im Leben ermüden Kinder, die entweder wegen eines hypoplastischen Linksherzsyndroms behandelt wurden, manchmal leicht durch Bewegung, erleben Herzrhythmusstörungen oder Blutgerinnsel oder haben eine Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS).Der Kardiologe Ihres Kindes kann Ihrem Kind auch empfehlen, die körperliche Aktivität zu begrenzen und Antibiotika vor zahnärztlichen Eingriffen einzunehmen, um Infektionen vorzubeugen.
Was sind die langfristigen Pflege braucht für Babys und Kinder mit HLHS?,
Kinder mit angeborenen Herzerkrankungen wie HLHS bleiben typischerweise für die Dauer ihrer Kindheit bis ins frühe Erwachsenenalter in der Obhut eines Kinderkardiologen. Abhängig von der klinischen Situation jedes Einzelnen sind Medikamente, Katheterisierungen und gelegentlich zusätzliche Operationen nach der dritten Palliationsstufe erforderlich. Es gibt lebenslange Überwachung zur Beurteilung von Herzmuskelfunktionsstörungen und Laboruntersuchungen, die in verschiedenen Intervallen zur Beurteilung der Leberfunktion durchgeführt wurden (die Leber ist bei Patienten mit Fontanzirkulation „verstopft“)., Einige Patienten benötigen eine Herztransplantation in der Kindheit oder im Erwachsenenalter, wenn der Herzmuskel trotz medizinischer Therapien sehr schwach ist oder wenn die Fontanzirkulation versagt. Im Erwachsenenalter sollten Patienten mit HLHS regelmäßig in Zentren mit Experten für angeborene Herzerkrankungen bei Erwachsenen gesehen werden.
Wie sieht die Zukunft aus, wenn sie einmal für HLHS behandelt wurde?
Nach der Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms können die meisten Kinder wie andere in ihrem Alter aktiv sein, jedoch mit einigen besonderen Überlegungen. Jedes Kind mit HLHS hat einen einzigartigen Fall und erfordert eine spezielle Behandlung und Pflege., Manchmal, aber nicht immer, können Kinder mit HLHS wahrscheinlicher sein:
- Reifen leicht von Übung
- Nicht tolerieren extreme Temperaturen oder Höhen gut
- Erfahrung Herzrhythmusstörungen oder Blutgerinnsel
- Entwickeln Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS)
Über die Behandlung von hypoplastischen Linksherzsyndrom bei Kindern
Hypoplastische Linksherzsyndrom wird durch Kinder-Herz-Kreislauf-Programm behandelt eine der größten und älteste pädiatrische kardiovaskuläre Programme in der Region., Teammitglieder erzielen konsequent Behandlungsergebnisse, die zu den besten der Nation gehören. Jedes Jahr werden Tausende der kranksten Kinder der Region mit Herzerkrankungen betreut, darunter Föten, Neugeborene, Säuglinge, Kinder, Jugendliche und erwachsene Langzeitpatienten mit pädiatrischen kardiovaskulären Erkrankungen.
Kontaktieren Sie uns
Für weitere Informationen rufen Sie bitte die Kinderherzklinik unter 1-800-938-0301 an.