Journal of Neurology and Neuroscience (Deutsch)

Schlüsselwörter

Leeres Sella-Syndrom; Psychose; Lernschwierigkeiten; Neurologische Symptome

Einführung

Leeres Sella-Syndrom (ESS) ist ein Zustand, bei dem die Hypophyse teilweise oder vollständig in der Hypophyse fehlt Fossa . Es kann in den meisten Fällen asymptomatisch sein und versehentlich in bildgebenden Untersuchungen des Gehirns gefunden werden., In symptomatischen Fällen kommt es zu endokrinen Anomalien aufgrund von Hypophysenschäden , Sehstörungen durch Kompression von Optikchiasma , neuropsychiatrischen Symptomen , gutartiger intrakranieller Hypertonie, Liquorleckage aus der Nase und Kopfschmerzen . Wir präsentieren einen Fall eines 24-jährigen Mannes mit psychotischen Symptomen, weichen neurologischen Zeichen mit Lernschwierigkeiten, leeres Sella-Syndrom, Sehsymptomen und Herzklappendefekt., Das Vorhandensein verschiedener systemischer Involvierungen bei diesem Mann, der in eine allgemeine psychiatrische Abteilung für Psychose eingeliefert wurde, löste die Frage aus, ob diese aufgrund eines Entwicklungsdefekts assoziiert sind oder zufällig vorhanden sind. Während wir uns auf eine Ära zubewegen , in der wir versuchen, die Neurowissenschaften psychiatrischer Störungen zu verstehen, scheint dies ein faszinierender Fall zu sein.

Obwohl ESS häufig als zufälliger Befund während Gehirnstudien gefunden werden kann , ist ein symptomatischer Fall von ESS selten. ESS kann primär oder sekundär sein., Primäre ESS ist auf eine defekte Entwicklung der Zwerchfellgefäße zurückzuführen , mit Arachnoidalhernien an der Hypophyse Fossa aufgrund eines erhöhten intrakranialen Drucks, der hauptsächlich bei jungen Menschen auftritt . Sekundäre ESS ist auf Infarkt oder Atrophie der Hypophyse zurückzuführen und tritt normalerweise bei übergewichtigen und Frauen mittleren Alters auf . Die Inzidenz von primärem ESS beträgt 8-35%. Das Verhältnis von Mann zu Frau beträgt 1: 5 .

Assoziierte Erkrankungen umfassen ophthalmologische, endokrinale, neurologische und psychiatrische Erkrankungen ., Zusammen mit den strukturellen Anomalien der Mittellinie wurde in Fällen von 22q 11 Deletionssyndrom und Fällen von Psychose und Schizophrenie berichtet .

Fallpräsentation

Wir präsentieren einen 24-jährigen alleinstehenden Mann mit ESS, der in die Erwachsenenpsychiatrie eingeliefert wurde. Er präsentierte visuelle Halluzinationen von Bildern von Riesenspinnen und verzerrten menschlichen Figuren, taktile Halluzinationen von etwas, das auf seiner Haut kriecht, verbunden mit Kribbeln und Taubheitsgefühl auf einer Seite seines Körpers., Er berichtete auch über einige visuelle Schwierigkeiten, verzerrte Bilder mit zunehmender Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht und Ton. Diese Symptome waren etwa ein Jahr lang vorhanden und verschlechterten sich etwa 2 Monate vor dem Krankenhausaufenthalt. Dieser Fall hilft uns, die Neurowissenschaften hinter den psychiatrischen Erkrankungen zu verstehen und Zugang zu fortschrittlichen medizinischen Technologien zu haben, um in das Gehirn zu schauen Patient verweigert Alkohol, Drogen oder Nikotin.

Als er 8 Jahre alt war, wurde bei ihm eine Borderline-Lernbehinderung diagnostiziert und er absolvierte die High School mit durchschnittlichen Noten., Im Alter von 11 Jahren wurde bei ihm oppositionelle trotzige Störung (ODD) und mögliche Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) diagnostiziert. Er war nicht auf irgendwelche Medikamente und hatte keine psychiatrische Follow-up für Jahre danach, bis zu seiner jüngsten Präsentation mit psychotischen Symptomen.

Bei ihm wurde eine angeborene Herzklappenerkrankung diagnostiziert, die regelmäßig verfolgt wird und auf eine chirurgische Reparatur wartet. Seine Mutter hatte Fibromyalgie, Großmutter mütterlicherseits und Urgroßvater hatten Schizophrenie bzw. Bei seinem Großvater väterlicherseits wurde Multiple Sklerose diagnostiziert., Er kämpfte in der Schule und konnte keinen festen Job behalten. Er zog es vor, alleine zu bleiben, da er sich sozial unbeholfen fühlte. Er unterzog sich einer augenärztlichen Untersuchung, die große Augenprobleme ausschloss und bei der eine mögliche Augenmigräne diagnostiziert wurde.

Die neurologische Untersuchung schloss schwere neurologische Störungen aus, die neurologische Ätiologie visueller Halluzinationen konnte jedoch nicht ausgeschlossen werden. Er wurde auf Hypophysenhormone untersucht, es wurden jedoch keine größeren Anomalien festgestellt.,

Untersuchungen

Blutarbeit

* Meist normal, außer niedrigem freien Testosteron und leicht niedrigem luteinisierendem Hormon.

CT-Scan des Kopfes

• Es zeigte einen kleinen Bereich der weißen Substanz geringer Dichte im rechten Frontallappen. Die sella turcica erschien fast leer.

MRT-Kopf mit / ohne Kontrast

• Zeigte ein erhöhtes FLAIR / T2-Signal in der Nähe des vorderen Horns des rechten lateralen Ventrikels (bis zu 1,2 cm), kleine perikallosale und periventrikuläre Läsionen sowie wenige subkortikale Läsionen, meist im vorderen Bereich und sparsame Okzipitallappen. Kein Masseneffekt war offensichtlich.,

EEG

• Zeigte Dysrhythmie mit gelegentlicher Verlangsamung im rechten Schläfenbereich. Hohe Amplitude scharfe langsame Komplexe waren im frontalen Bereich prominent. Das EEG wurde von einem Neurologen als unspezifisch und nicht auf Epilepsie hindeutend interpretiert.

Echokardiogramm

• Zeigte bikuspide Aortenklappen mit leichter Aortenstenose und leichter Aortenaufstoßen.

Psychologische Tests

• Hatte einen vollständigen IQ im durchschnittlichen Bereich der intellektuellen Funktion (42.Perzentil) auf der Wechsler-abgekürzten Intelligenzskala (WASI-II)., Seine Exekutivfunktion deutete auf eine leicht beeinträchtigte Aufgabenplanung und ein mäßig beeinträchtigtes verbales Arbeitsgedächtnis hin. Seine Wahrnehmungsmotorik zeigte keine Defizite in den visuellen oder motorischen Funktionen.

Differentialdiagnose

* Psychose sekundär zu einer anderen Erkrankung (DSM-5).

• Schizophrenie-Spektrum-Störung (DSM-5) .

Behandlung

Der Patient erhielt nachts Olanzapin 10 mg für seine psychotischen Symptome mit der daraus resultierenden Verbesserung der Symptome.,

Ergebnis und follow-up

Patient wurde nach Hause entlassen mit follow-up-Termine zu sehen, Psychiater, Kardiologen und Neurologen.

Diskussion

Während wir uns durch das 21st-Jahrhundert bewegen , sind wir zunehmend bestrebt, die Neurowissenschaften hinter den psychiatrischen Erkrankungen zu verstehen und Zugang zu fortschrittlichen medizinischen Technologien zu haben, um in das Gehirn zu schauen., Obwohl historisch gesehen nicht viele Beweise gefunden wurden, um eine Korrelation zwischen Schizophrenie und ESS zu unterstützen, wurde Fallbericht einer Reihe von monozygoten Drillingen mit Schizophrenie mit ESS gefunden, die mögliche Korrelation zwischen den beiden diskutieren . Es wurde festgestellt, dass die Drillinge mit ähnlichen psychotischen Symptomen bei MRT-Befunden eine leere Sella turcica hatten, zusammen mit anderen identischen Anomalien, was auf einen gemeinsamen genetischen Ursprung von ESS und Schizophrenie hindeutet. Midline-Anomalie mit dem Vorhandensein von Herzanomalien in unserem Fall muss noch auf genetische Verbindung untersucht werden .,

Schlussfolgerung / Lernpunkte / Nachrichten mit nach Hause nehmen

Schizophrenie ist eine polygene, multifaktorielle Störung, die andere genetische Anomalien aufweisen kann. Leere Sella turcica ist ein radiologischer Befund und meist asymptomatisch. In symptomatischen Fällen können die Symptome jedoch auf Entwicklungsstörungen oder auf physiologische Auswirkungen einer verdrängten oder fehlenden Hypophyse oder Kompressionseffekt der Hypophyse zurückzuführen sein. Ungewöhnliche Fälle wie diese würden uns helfen, mehr Einblick in die Neurobiologie der Schizophrenie zu gewinnen.

Angaben

Unser Patient war an keiner klinischen Studie beteiligt.,

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