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Was ist das?
Mantelzelllymphom ist normalerweise eine schnell wachsende Art von Lymphom, aber einige Fälle wachsen langsam. Es kann erfolgreich behandelt werden, kommt aber normalerweise zurück und benötigt mehr Behandlung.
Was sind die Symptome und wie wird sie diagnostiziert?
Die meisten Menschen mit Mantelzelllymphom haben geschwollene Lymphknoten (Drüsen)., Das Lymphom kann auch andere Körperteile wie Knochenmark, Darm und Milz betreffen. Sie benötigen eine Biopsie des abnormalen Bereichs, um zu bestätigen, dass Sie ein Mantelzelllymphom haben. Andere Tests werden durchgeführt, um herauszufinden, wo sich das Lymphom befindet und wie Ihr Körper davon betroffen ist.
Wie wird es behandelt?
Die Behandlung des Mantelzelllymphoms hängt davon ab, wie fit Sie sind. Die meisten Menschen haben eine Chemotherapie mit einer Antikörperbehandlung namens Rituximab. Wenn möglich, haben Sie eine starke Chemotherapie und eine Stammzelltransplantation, die das Mantelzelllymphom länger unter Kontrolle halten könnte., Manche Menschen brauchen sanftere Behandlungen. Neuere Medikamente werden zunehmend für Mantelzelllymphome verwendet, wenn es zurückkommt.
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Was ist Mantelzelllymphom?
Das Mantelzelllymphom entwickelt sich aus abnormalen B-Lymphozyten (B-Zellen; eine Art weißer Blutkörperchen). Es wird „Mantelzelle“ genannt, weil die abnormalen B-Zellen aus einem Bereich stammen, der als „Mantelzone“ in Lymphknoten (Drüsen) bezeichnet wird.
Es gibt Arten von Lymphomen, die schnell wachsen (hochgradiges Lymphom) und Typen, die langsam wachsen (niedriggradiges oder „indolentes“ Lymphom)., Mantelzelllymphom ist ungewöhnlich, da es oft Merkmale von beiden hat.
- Die abnormalen B-Zellen im Mantelzelllymphom sind klein – sie sehen unter dem Mikroskop wie minderwertige Lymphomzellen aus.
- Wie low-grade lymphome, mantel zelle lymphom ist wahrscheinlich zu rückfall (kommen zurück), nachdem es behandelt wurde.
- Das Mantelzelllymphom wächst normalerweise schnell wie ein hochwertiges Lymphom. Einige Menschen haben eine „indolente“ Form des Mantelzelllymphoms, was bedeutet, dass es langsam wächst, wie ein minderwertiges Lymphom.
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Wer bekommt Mantelzelllymphom und warum?,
In Großbritannien werden jedes Jahr etwa 500 Menschen mit dieser Art von Lymphom diagnostiziert. Mantelzelllymphom ist bei Männern viel häufiger als bei Frauen. Es wird normalerweise bei Menschen mittleren Alters oder älter diagnostiziert. Es ist sehr selten bei Jungen Menschen.
Meine Diagnose war Mantelzelllymphom Stadium 3 mit meinen Lymphknoten und Milz betroffen. Ich erkenne jetzt, dass im Alter von 63 und ein Mann, ich bin das klassische Profil von jemandem mit dieser Art von Lymphom.,
In den meisten Fällen ist die Ursache des Mantelzelllymphoms unbekannt.
Eine gewisse genetische Veränderung findet sich in den abnormalen Zellen in fast allen Fällen des Mantelzelllymphoms, aber es ist nicht bekannt, warum es auftritt. Diese genetische Veränderung wird als „Translokation“ bezeichnet. Es passiert, wenn zwei der Chromosomen (Chromosom 11 und Chromosom 14) in einer B-Zelle brechen und sich dann miteinander verbinden. Diese Translokation bedeutet, dass die Zellen zu viel aus einem Protein namens „Cyclin D1“ machen, das hilft, das Zellwachstum zu kontrollieren., Zu viel Cyclin D1 verursacht unkontrolliertes Wachstum; Zu viele neue B-Zellen werden gebildet und es entwickelt sich ein Mantelzelllymphom.
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Symptome
Das häufigste Symptom des Mantelzelllymphoms ist ein oder mehrere geschwollene Lymphknoten.
Die meisten Menschen haben ein Mantelzelllymphom in einem fortgeschrittenen Stadium, wenn es diagnostiziert wird, was bedeutet, dass andere Teile des Körpers wahrscheinlich betroffen sind, sowie Lymphknoten. Ihre Symptome hängen davon ab, in welchen Bereichen Ihres Körpers das Lymphom auftritt.,
Bereiche, die häufig von Mantelzelllymphomen betroffen sind, umfassen:
- Knochenmark-dies kann verhindern, dass genügend normale Blutzellen gebildet werden, was zu einem niedrigen Blutbild führt
- Darm-dies kann zu Problemen wie Durchfall führen
- Milz-Ihre Milz kann geschwollen sein und Bauchschmerzen oder Beschwerden verursachen.
Selten breitet sich das Mantelzelllymphom auch auf Gehirn und Rückenmark (Zentralnervensystem oder ZNS) aus. Dies wird als „sekundäres ZNS-Lymphom“ bezeichnet. Lymphom im ZNS verursacht Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel und Verwirrung., Das sekundäre ZNS-Lymphom entwickelt sich eher, wenn das Mantelzelllymphom zurückkehrt, als wenn es zum ersten Mal diagnostiziert wird, aber es ist immer noch ungewöhnlich.
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Diagnose und Inszenierung
Das Mantelzelllymphom wird normalerweise durch Untersuchung einer Biopsie eines geschwollenen Lymphknotens oder eines anderen abnormalen Bereichs diagnostiziert. Manchmal können die abnormalen Zellen in Blut-oder Knochenmarkproben nachgewiesen werden. Die abnormalen B-Zellen können unter dem Mikroskop wie andere Arten von Lymphomen aussehen, beispielsweise chronische lymphatische Leukämie (CLL) oder splenisches Randzonenlymphom., Die meisten Fälle von Mantelzelllymphomen weisen jedoch charakteristische genetische Veränderungen auf. An der Probe werden Tests durchgeführt, um nach Veränderungen in den Genen und Proteinen der abnormalen Zellen zu suchen, damit Sie die richtige Diagnose erhalten.
Weitere Tests erfahren Sie mehr über Ihren allgemeinen Gesundheitszustand. Es sind auch Tests erforderlich, um herauszufinden, welche Körperteile von Lymphomen betroffen sind – dies wird als „Staging“ bezeichnet., Diese Tests umfassen normalerweise:
- eine körperliche Untersuchung
- Blutuntersuchungen, um Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu untersuchen, einschließlich Ihrer Blutzellenzahlen
- ein Scan – normalerweise ein CT-Scan
- eine Knochenmarkbiopsie, um festzustellen, ob das Lymphom Ihr Knochenmark beeinflusst.
Wenn sich Ihr Lymphom in Ihrem Darm befindet, können andere Tests durchgeführt werden, z. B. eine Koloskopie (eine winzige Kamera, die durch Ihren Anus geführt wird, um Ihren Darm zu betrachten).
Wenn Ihr Arzt vermutet, dass sich Ihr Lymphom im ZNS befindet, benötigen Sie möglicherweise eine Lumbalpunktion und möglicherweise eine MRT-Untersuchung.,
Ihr Arzt kann abhängig von Ihren Symptomen und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand andere Tests empfehlen.
Obwohl es schwierig sein kann, auf die Ergebnisse Ihrer Tests zu warten, sammelt Ihr Arzt in dieser Zeit wichtige Informationen. Es ist wichtig, dass Ihr Arzt genau weiß, welche Art von Lymphom Sie haben, damit sie Sie am besten behandeln können.
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Ausblick
Die Erstlinienbehandlung ist normalerweise erfolgreich, um das Mantelzelllymphom in Remission zu bringen, aber diese Art von Lymphom ist schwer zu heilen., Es fällt fast immer zurück und braucht mehr Behandlung.
Menschen, die fit genug sind, um intensive (starke) Behandlungen zu erhalten, haben normalerweise bessere Aussichten, aber es gibt immer mehr Behandlungsmöglichkeiten, einschließlich neuerer, gezielter Medikamente, für Menschen, die solche Behandlungen nicht haben können. Gezielte Medikamente bieten auch neue Behandlungsmöglichkeiten, wenn das Lymphom zurückfällt.
Ihr Arzt ist am besten in der Lage, Sie basierend auf Ihren individuellen Umständen und Risikofaktoren über Ihre Aussichten zu beraten.,
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Behandlung
Die meisten Menschen haben ein Mantelzelllymphom im fortgeschrittenen Stadium (Stadium 3 oder 4), wenn sie diagnostiziert werden und eine systemische Behandlung benötigen (Behandlung, die den ganzen Körper betrifft). Einige wenige Menschen haben eine lokalisierte Erkrankung (Stadium 1 oder 2) und können möglicherweise eine Strahlentherapie in den betroffenen Gebieten durchführen.,
Die Behandlung von Mantelzelllymphomen, die systemisch behandelt werden müssen, hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:
- wie sich Ihr Lymphom verhält, z. B. ob es schnell oder langsam wächst
- welche Symptome Sie haben
- Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit
- Ihre Gefühle zu den Behandlungsoptionen.
Behandlung von indolentem (langsam wachsendem) Mantelzelllymphom
„Indolent“ bedeutet, dass das Lymphom langsam wächst – es könnte als „minderwertiges Mantelzelllymphom“ bezeichnet werden., Wenn Sie ein indolentes Mantelzelllymphom haben, haben Sie möglicherweise Lymphomzellen in Ihrem Blutkreislauf, aber Ihre geschwollenen Lymphknoten sind möglicherweise klein und wachsen nicht viel.
Ihr Arzt schlägt möglicherweise eine aktive Überwachung (auch „Watch and Wait“ genannt) vor, wenn Sie an einer indolenten Form des Mantelzelllymphoms leiden und keine störenden Symptome haben. Die aktive Überwachung beinhaltet regelmäßige Untersuchungen, aber Sie erhalten keine Behandlung, bis das Lymphom Ihnen Probleme bereitet. Wenn Sie behandelt werden, bevor das Lymphom Probleme verursacht, leben Sie nicht länger.,
Wenn das Lymphom Probleme verursacht, berücksichtigt Ihr Arzt normalerweise die gleichen Behandlungsmöglichkeiten, die für das schnell wachsende Mantelzelllymphom verwendet werden.
Behandlung des schnell wachsenden Mantelzelllymphoms
Das Mantelzelllymphom wächst normalerweise schnell und wird wie ein hochwertiges Lymphom behandelt. Die meisten Menschen mit Mantelzelllymphom haben eine intravenöse Chemotherapie, die normalerweise mit einer Antikörperbehandlung wie Rituximab kombiniert wird. Sie könnten dies als „Chemo-Immuntherapie“ hören.
Wenn sich das Lymphom im ZNS befindet, wird es als sekundäres ZNS-Lymphom behandelt.,
Standard-Chemo-Immuntherapien
Chemo-Immuntherapien für Mantelzelllymphome umfassen:
- R-CHOP, das ist der Antikörper Rituximab mit CHOP-Chemotherapie
- Bendamustin und Rituximab.
Ihr Arzt kann ein anderes Regime empfehlen. Ein gezieltes Medikament namens Bortezomib kann in Kombination mit einer Chemo-Immuntherapie angewendet werden. Ihr Arzt schlägt möglicherweise vor, das Regime zu ändern, indem Sie beispielsweise die Dosis reduzieren, wenn Sie weniger fit sind. Manche Menschen brauchen sanftere Behandlungen.,
Hinweis: Nach der Behandlung mit Bendamustin müssen Sie speziell vorbereitetes bestrahltes Blut erhalten, wenn Sie in Zukunft Bluttransfusionen benötigen. Dies ist so, dass Sie keine seltene, aber schwerwiegende Komplikation der Bluttransfusion entwickeln, die als „transfusionsassoziierte Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit“ bezeichnet wird.
Chemotherapie einschließlich Cytarabin
Menschen, die fit genug sind, haben in der Regel das Medikament Cytarabin (auch als Ara-C bekannt) in einer hohen Dosis als Teil ihrer Behandlung gegeben., Es könnte gegeben werden:
- allein zwischen Zyklen der Chemo-Immuntherapie
- als Teil eines anderen Regimes, wie R-DHAP.
Darauf folgt eine autologe Stammzelltransplantation (mit eigenen Zellen) bei Menschen, die fit genug sind, um eine zu haben.
Diese Behandlung kann eine längere Remission als Standard-Chemo-Immuntherapie allein geben, aber es ist eine intensivere Form der Behandlung und kann mehr Nebenwirkungen verursachen. Die meisten älteren Menschen (über 65) und diejenigen, die an anderen Krankheiten leiden, können aufgrund des Risikos schwerwiegender Nebenwirkungen nicht so intensiv behandelt werden.,
Sanftere Behandlung
Sanftere Arten der Chemotherapie können für Personen angewendet werden, die nicht ausreichend für eine Standard-Chemo-Immuntherapie geeignet sind. Dazu gehören beispielsweise chlorambucil oder Cyclophosphamid Tabletten. Diese Behandlungen können helfen, das Lymphom zu kontrollieren und die Symptome mit weniger Nebenwirkungen als bei der Standard-Chemo-Immuntherapie zu lindern. Sie sind weniger wahrscheinlich, eine lang anhaltende Remission zu geben.
Neuere, gezielte Medikamente könnten auch eine Option für Menschen sein, die keine Standard-Chemo-Immuntherapie haben können. Möglicherweise können Sie an einer klinischen Studie teilnehmen, in der eine sanftere Behandlung des Mantelzelllymphoms getestet wird.,
Erhaltungstherapie
Personen, die gut auf die Behandlung ansprechen, können eine Erhaltungstherapie mit Rituximab erhalten. Erhaltungstherapie zielt darauf ab, Ihre Remission länger dauern.
Rituximab wird normalerweise alle 2 Monate zur Erhaltungsbehandlung allein verabreicht. Die meisten Menschen haben Wartung für ein paar Jahre, aber es könnte länger oder kürzer als diese sein. Wartung ist nicht für jeden geeignet. Es kann Nebenwirkungen verursachen, obwohl diese für die meisten Menschen mild sind., Ihr Arzt kann Sie beraten, wenn sie der Meinung sind, dass eine Erhaltungstherapie Ihnen zugute kommen könnte und wie lange sie Ihnen empfehlen, die Wartung fortzusetzen.
Ein Teil meines Grundes für die Teilnahme an der Studie war, dass ich verstehe, wie wichtig es ist, Menschen in Studien einzubeziehen, damit Daten analysiert werden können. Aber ich erkannte auch, dass ich immer noch eine gute Behandlung und viel Pflege und Nachsorge bekommen würde.
Folgen Sie -, bis
Sie haben die regelmäßigen follow-up-Termine nach der Behandlung, in der Regel alle 2-3 Monate.
Wenn Sie sich zu irgendeinem Zeitpunkt Sorgen um Ihre Gesundheit machen, wenden Sie sich an Ihren Hausarzt oder Ihr Ärzteteam. Sie können Sie beruhigen oder einen Termin für eine Untersuchung vereinbaren.
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Rezidiviertes und refraktäres Mantelzelllymphom
Die Remissionsdauer (Zeit, in der das Lymphom unter Kontrolle ist) nach der Behandlung variiert stark. Mantelzelllymphom tritt bei den meisten Menschen irgendwann nach der Behandlung zurück., Die Behandlung in diesem Stadium hängt ab von:
- welche Behandlung oder Behandlungen Sie zuvor hatten
- wie gut Ihre vorherige Behandlung funktioniert hat
- wie lange Ihre Remission gedauert hat
- wie sich Ihr Lymphom jetzt verhält
- Ihr Alter, Ihr allgemeiner Gesundheitszustand und Ihre Gedanken über eine weitere Behandlung.
Manchmal ist das Mantelzelllymphom refraktär (reagiert nicht) auf die Erstlinienbehandlung. In diesem Fall ist normalerweise eine andere Behandlung erforderlich.
Mantelzelllymphom kann mehrmals zurückfallen und Sie können jedes Mal unterschiedliche Behandlungen haben.,mo-Immuntherapie wieder, wenn es zuvor gut funktioniert hat, obwohl es möglicherweise nicht so gut oder so lange funktioniert, wenn es erneut angewendet wird
Neuere, gezielte Medikamente sind oft zuerst für Menschen mit rezidiviertem und refraktärem Lymphom verfügbar. Es gibt mehrere zielgerichtete Medikamente, die bereits für das Mantelzelllymphom zugelassen sind, und viele klinische Studien, in denen neue Treatnents für diese Art von Lymphom getestet werden. Auf unserer Seite mit gezielten Medikamenten finden Sie die neuesten Informationen zu Arzneimitteln, die für Mantelzelllymphome und andere Arten von Lymphomen verfügbar sind. Sie können auch unseren Informationsdienst für klinische Studien, Lymphoma TrialsLink, durchsuchen, um klinische Studien zu finden, die für Menschen mit Mantelzelllymphomen geeignet sind.
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