Übersicht
Die Moyamoya-Krankheit wird durch verstopfte Arterien an der Basis des Gehirns verursacht. Der Name “ Moyamoya „bedeutet auf Japanisch“ Rauchhauch “ und beschreibt das Auftreten winziger Gefäße, die sich bilden, um die Verstopfung auszugleichen. Wenn sich die normalen Blutgefäße verengen und verstopfen, kann eine Person einen Schlaganfall erleiden. Keine Medikamente können das Fortschreiten der Moyamoya-Krankheit stoppen oder umkehren. Die Behandlung konzentriert sich auf die Verringerung des Schlaganfallrisikos und die Wiederherstellung des Blutflusses zum Gehirn.,
Blutversorgung des Gehirns
Um Moyamoya zu verstehen, ist es hilfreich, das Kreislaufsystem von Kopf und Hals zu verstehen (siehe Anatomie des Gehirns). Die Halsschlagader ist die große Arterie, deren Puls auf beiden Seiten des Halses zu spüren ist. Es beginnt an der Aorta als gemeinsame Halsschlagader und teilt sich in der Nähe des Kehlkopfes in die äußeren und inneren Halsschlagadern. Die äußeren Halsschlagadern versorgen Gesicht und Kopfhaut mit Blut. Die inneren Halsschlagadern versorgen den vorderen und seitlichen Bereich des Gehirns mit Blut.,
Blut wird von zwei gepaarten Arterien, den inneren Halsschlagadern und den Wirbelarterien, zum Gehirn transportiert (Abb. 1). Die inneren Halsschlagadern versorgen die vorderen (vorderen) Bereiche und die Wirbelarterien die hinteren (hinteren) Bereiche des Gehirns. Nach dem Passieren des Schädels verbinden sich die rechte und die linke Wirbelarterie zu einer einzigen Basilararterie. Die Basilararterie und die inneren Halsschlagadern „kommunizieren“ miteinander in einem Ring an der Basis des Gehirns, der als Kreis von Willis bezeichnet wird.
Abbildung 1., Seitenansicht und Draufsicht (untere linke Einlage) der Blutversorgung des Gehirns. Die gemeinsame Halsschlagader verläuft den Hals und teilt sich in die inneren und äußeren Halsschlagadern. Der vordere Kreislauf des Gehirns wird von den inneren Halsschlagadern (ICA) und der hintere Kreislauf von den Wirbelarterien (VA) gespeist. Die beiden Systeme verbinden sich am Kreis der Willis bimg-Fluid kommunizierenden und posterioren kommunizierenden Arterien.
Blut wird von den gepaarten äußeren Halsschlagadern zum Gesicht und zur Kopfhaut getragen., Hinter dem Kiefer teilt sich die äußere Carotis in die Gesichts -, Oberkiefer -, oberflächlichen Temporal-und Okzipitalarterien.
Was ist moyamoya-Krankheit?
Die Moyamoya-Krankheit ist eine chronische und fortschreitende Verengung der inneren Halsschlagadern an der Basis des Gehirns, wo sie sich in mittlere und vordere Hirnarterien teilen. Die Wände der Arterien werden verdickt, was den Innendurchmesser des Gefäßes verengt. Die Verengung kann schließlich zu einer vollständigen Blockade und Schlaganfall führen.,
Um die verengten Arterien auszugleichen, erzeugt das Gehirn kollaterale Blutgefäße, um sauerstoffreiches Blut an benachteiligte Bereiche des Gehirns abzugeben. Diese winzigen Kollateralgefäße haben, wenn sie auf einem Angiogramm gesehen werden, ein trübes, filmiges Aussehen. Die Japaner waren die ersten, die den Zustand beschrieben, und sie nannten ihn „Moyamoya“, der japanische Begriff für „Rauchhauch“.“Die winzigen Moyamoya-Kollateralen sind zerbrechlicher als normale Blutgefäße und können brechen und in das Gehirn bluten, was zu Blutungen führt. Moyamoya betrifft normalerweise beide Seiten des Gehirns und wird oft von Aneurysmen begleitet.,
Das Fortschreiten von Moyamoya folgt einem typischen Verlauf und kann basierend auf angiographischen Befunden in Stadien eingeteilt werden.,li>
Sobald der Blockierungsprozess (Gefäßverschluss) beginnt, neigt er dazu, fortzufahren., Kein bekanntes Medikament kann die Blockade umkehren. Sobald ein schwerer Schlaganfall oder Blutungen aufgetreten ist, kann der Patient mit dauerhaftem Funktionsverlust verlassen werden. Es ist daher wichtig, diesen Zustand umgehend zu behandeln.
Was sind die Symptome?
Die Symptome von Moyamoya treten höchstwahrscheinlich zuerst bei einem ischämischen Schlaganfall, einem hämorrhagischen Schlaganfall oder einem Mini-Schlaganfall auf, der auch als vorübergehender ischämischer Anfall (TIA) bezeichnet wird. Während eines ischämischen Schlaganfalls oder TIA unterbricht eine Blockade den Blutfluss von Sauerstoff zum Gehirn., Ein hämorrhagischer Schlaganfall tritt auf, wenn winzige Blutgefäße platzen und Blut in das Gehirn austreten. Sowohl ischämische als auch hämorrhagische Schlaganfallsymptome können Schwäche oder Taubheit in einem Arm oder Bein, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Lähmungen auf einer Körperseite sein. Andere Symptome sind Krampfanfälle und kognitive oder Lernstörungen. Kopfschmerzen sind auch häufig bei hämorrhagischem Schlaganfall.
Was sind die Ursachen?
Die genaue Ursache der moyamoya-Krankheit ist unbekannt. Vererbung (Familiengeschichte) kann eine Rolle spielen, insbesondere bei Menschen japanischer Herkunft (10%).,
Mehrere Krankheiten sind mit Moyamoya-ähnlichen Veränderungen verbunden. Obwohl nicht häufig, kann das Moyamoya-Syndrom bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I, Sichelzellenkrankheit und Down-Syndrom auftreten. Moyamoya-ähnliche Veränderungen können auch bei Patienten auftreten, die sich einer Bestrahlung oder Strahlentherapie von Kopf und Hals unterzogen haben, z. B. bei der Behandlung von Hypophysentumoren und Kraniopharyngeomen.
Wer ist betroffen?
Obwohl die Moyamoya-Krankheit in Japan am häufigsten vorkommt, wurde sie bei Menschen auf der ganzen Welt diagnostiziert., In den Vereinigten Staaten ist das Risiko, Moyamoya zu entwickeln, weniger als einer von 100.000. Es kann jederzeit auftreten, wird jedoch am häufigsten bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren und bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 40 Jahren diagnostiziert.
Wie wird eine Diagnose gestellt?
Wenn Sie an schlaganfallähnlichen Symptomen leiden, können Sie an einen Neurochirurgen überwiesen werden. Der Chirurg wird so viel wie möglich über Ihre Symptome, aktuelle und frühere medizinische Probleme, aktuelle Medikamente und Familienanamnese erfahren. Er oder sie wird auch eine körperliche Untersuchung durchführen., Diagnostische Bildgebungstests werden durchgeführt, um die charakteristische Arterienverengung und kollaterale Blutgefäße von Moyamoya zu erkennen, die das Aussehen eines „Rauchs“ haben.“Imaging kann auch Hinweise auf mehrere kleine Schlaganfälle zeigen. Ärzte können in der Regel eine Diagnose von Moyamoya stellen, wenn MRT-Bilder 1) verminderten Blutfluss in der inneren Halsschlagader und der mittleren und vorderen Hirnarterien und 2) prominenten kollateralen Blutfluss an der Basis des Gehirns zeigen. Um die Diagnose der Moyamoya-Krankheit zu bestätigen, ist normalerweise ein Angiogramm erforderlich.,
- Magnetresonanztomographie (MRT)Scan ist ein nichtinvasiver Test, der ein Magnetfeld und Radiofrequenzwellen verwendet, um eine detaillierte Ansicht der Weichteile Ihres Gehirns zu geben. Ein MRA (Magnetresonanzangiogramm) wird während einer MRT durchgeführt, indem ein Kontrastmittel in den Blutstrom injiziert wird, so dass Arterien des Gehirns gesehen werden können (Abb. 2). Der Arzt kann zuerst eine MRT des Gehirns anordnen, um festzustellen, ob Sie kürzlich oder in der Vergangenheit Schlaganfälle hatten.
Abbildung 2., (Seitenansicht) MRA-Scans der normalen zerebralen Blutgefäße und von Moyamoya zeigen Abwesenheit der vorderen zerebralen Arterie und ein profuses kollaterales Netzwerk von Basalgefäßen (eingekreist Bereich).
- Das Angiogramm ist ein invasives Verfahren, bei dem ein Katheter in eine Arterie eingeführt und durch die Blutgefäße zum Gehirn geleitet wird. Sobald der Katheter an Ort und Stelle ist, wird ein Kontrastfarbstoff in den Blutkreislauf injiziert und Röntgenbilder aufgenommen., Dieser Test untersucht alle Hauptarterien des Gehirns, einschließlich der äußeren Halsschlagadern, inneren Halsschlagadern und Wirbelarterien. Die Bildgebung ist wichtig, um bereits vorhandene Kollateralgefäße zu identifizieren, damit eine Operation sie nicht stört (Abb. 3). Aneurysmen oder arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs), von denen bekannt ist, dass sie mit Moyamoya assoziiert sind, können ebenfalls nachgewiesen werden.
Abbildung 3., (Vorderansicht) Angiogramm der rechten Halsschlagader, das den Verschluss der intrakraniellen Halsschlagaderbifurkation mit kollateralem Blutfluss aus der äußeren Halsschlagader (blaue Pfeile) und Basalarterien (roter Pfeil) zeigt und den charakteristischen „Rauchhauch“ erzeugt (eingekreister Bereich).
- Die Computertomographie-Angiographie (CTA) ist eine nichtinvasive Röntgenaufnahme, die detaillierte Bilder anatomischer Strukturen im Gehirn liefert., Es beinhaltet die Injektion eines Kontrastmittels in den Blutkreislauf, so dass Arterien des Gehirns gesehen werden können. Diese Art von Test liefert die besten Bilder von Blutgefäßen (durch Angiographie) und Weichteilen (durch CT).
- Computertomographie(CT) Die Perfusionsbildgebung ist ein nichtinvasiver Test, der den Blutfluss im Gehirn erkennt und bei der Planung von Operationen verwendet wird (Abb.4)., Es wird ein Kontrastmittel in den Blutkreislauf injiziert, so dass Ärzte 1) untersuchen können, wie viel Blutfluss das Gehirn erreicht, und 2) bestimmen können, welche Bereiche des Gehirns am stärksten von Schlaganfällen bedroht sind. Während des Tests wird ein Medikament namens Diamox (Acetazolamid) verabreicht, um die Arterien zu erweitern. Dieses Medikament ist eine Art „Stresstest“ für das Gehirn und ähnelt einem Stresstest für das Herz.
Abbildung 4., CT-Perfusionsscans zeigen Bereiche des Gehirns, die den durch die Moyamoya-Krankheit verursachten Blutfluss (rote Pfeile) verringert haben.
- Zerebrale Blutflussstudien wie transkranielle Doppler-Sonographie (TCD), Xenon-verbesserte CT, Positronenemissionstomographie (PET) und Einzelphotonenemissions-Computertomographie (SPECT) können Ärzten auch bei der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Moyamoya helfen.
Welche Behandlungen sind verfügbar?,
Es gibt keine Medikamente, die die Arterienverengung bei der Moyamoya-Krankheit umkehren können. Stattdessen konzentriert sich die Behandlung auf die Verringerung des Risikos wiederholter Schlaganfälle durch arteriellen Bypass oder die Schaffung einer neuen Blutversorgung der betroffenen Bereiche des Gehirns.
Medikation
Bei Schlaganfällen und TIAs können Medikamente wie Aspirin das Risiko eines schädigenden Schlaganfalls verringern. Untersuchungen haben gezeigt, dass Aspirin allein bei der Behandlung von Moyamoya unwirksam ist.,
Chirurgische Behandlungen
Eine Operation wird im Allgemeinen für Moyamoya-Patienten mit rezidivierenden oder progressiven TIAs oder Schlaganfällen empfohlen. Mehrere verschiedene Operationen stehen zur Verfügung, alle mit dem Ziel, weitere Schlaganfälle durch Wiederherstellung (Revaskularisierung) des Blutflusses zu den betroffenen Bereichen des Gehirns zu verhindern. Die Verfahren, die in zwei Gruppen unterteilt werden können, beinhalten direkte oder indirekte Verbindung zwischen den Blutgefäßen. Im Allgemeinen werden direkte Bypass-Verfahren bei Erwachsenen und älteren Kindern durchgeführt, während indirekte Verfahren für Kinder unter 10 Jahren bevorzugt werden.,
- Das zerebrale Bypassverfahren ist eine direkte Methode der Revaskularisation. Es beinhaltet die Verbindung eines Blutgefäßes von außerhalb des Gehirns mit einem Gefäß im Gehirn, um den Blutfluss um eine Arterie umzuleiten, die verengt, blockiert oder beschädigt ist. Das häufigste Bypass-Verfahren, das STA-MCA (oberflächliche Schläfenarterie zur mittleren Hirnarterie), kann eine sofortige Verbesserung des Blutflusses erreichen (Abb. 5). Wenn die oberflächliche Schläfenarterie nicht verfügbar oder nicht groß genug ist, um sie im Bypass zu verwenden, muss gelegentlich eine andere Arterie verwendet werden., Dies wird bestimmt, wenn Ihr Chirurg die Bilder Ihrer Arterien aus Ihrem Angiogramm oder CT-Angiogramm überprüft.
Abbildung 5. Die oberflächliche Schläfenarterie (STA) wird durch ein Loch im Schädel geführt, das als Kraniotomie bezeichnet wird, und ist mit der mittleren Hirnarterie (MCA) verbunden, um den Blutfluss zum Gehirn wiederherzustellen.,
- EDAS (encephalo-duro-arterio-synangiose) Verfahren ist eine indirekte Methode der Revaskularisation, bei der die oberflächliche Schläfenarterie mit der Gehirnoberfläche in Kontakt gebracht wird. Ein Loch wird direkt unter der Arterie in den Schädel geschnitten. Die Arterie wird dann an die Oberfläche des Gehirns genäht und der Knochen ersetzt. Im Laufe der Zeit führt die Angiogenese zur Bildung kleiner arterieller Gefäße im Gehirn. Die Integrität des STA wird beibehalten; Das Gefäß wird nicht geerntet, wie bei der direkten Bypass-Technik.,
- Das EMS-Verfahren (Enzephalo-Myo-Synangiose) ist eine indirekte Revaskularisierungsmethode, bei der der Temporalis-Muskel an der Seite des Kopfes seziert und durch eine Öffnung im Schädel auf die Oberfläche des Gehirns gelegt wird. Im Laufe der Zeit bilden sich neue Gefäße zwischen dem blutreichen Muskel und dem Gehirn.
- EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis) Verfahren ist eine indirekte Methode der Revaskularisation. Es kombiniert die Technik von EDAS und EMS.,
- Das Entwicklungstranspositionsverfahren ist eine indirekte Revaskularisierungsmethode, bei der das Omentum (die die Bauchorgane umgebende Auskleidung), das sehr reich an Blut ist, auf die Oberfläche des Gehirns gelegt wird, mit der Erwartung, dass Gefäße schließlich in das Gehirn hineinwachsen und die Blutversorgung verbessern.
- Verfahren mit mehreren Gratlöchern ist eine indirekte Revaskularisierungsmethode, bei der mehrere kleine Löcher (Gratlöcher) in den Schädel eingebracht werden, um das Wachstum neuer Gefäße von der Kopfhaut in das Gehirn zu ermöglichen.,
Klinische Studien
Klinische Studien sind Forschungsstudien, in denen neue Behandlungen—Medikamente, Diagnostik, Verfahren und andere Therapien—bei Menschen getestet werden, um festzustellen, ob sie sicher und wirksam sind. Es wird immer geforscht, um den Standard der medizinischen Versorgung zu verbessern. Informationen zu aktuellen klinischen Studien, einschließlich Berechtigung, Protokoll und Standorten, finden Sie im Internet. Studien können von den National Institutes of Health gesponsert werden (siehe Clinicaltrials.gov) sowie private Industrie und Pharmaunternehmen (siehe Centerwatch.,com).
Erholung
Die Prognose für Patienten mit Moyamoya ist schwer vorherzusagen, da die Anamnese der Krankheit nicht bekannt ist. Moyamoya kann langsam mit gelegentlichen TIAs oder Schlaganfällen fortschreiten, oder es kann einen schnellen Rückgang beinhalten. Die Gesamtprognose für Patienten mit Moyamoya-Krankheit hängt davon ab, wie schnell und in welchem Ausmaß eine Gefäßblockade auftritt. Die Prognose wird auch durch die Fähigkeit des Patienten bestimmt, eine effektive Kollateralzirkulation zu entwickeln, das Alter zu Beginn der Symptome und die Schwere der Behinderung infolge eines Schlaganfalls., Der neurologische Zustand des Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung ist wichtiger für die Bestimmung des langfristigen Ergebnisses als das Alter des Patienten.
Wissenschaftler haben geschätzt, dass unter unbehandelten Patienten mit Moyamoya 50 bis 66 Prozent eine Progression der Krankheit erfahren und schlechte Ergebnisse haben werden. Im Gegensatz dazu fand eine große Analyse von chirurgisch behandelten pädiatrischen Patienten das Fortschreiten der Krankheit bei geschätzten 2,6 Prozent der Patienten. Eine neuere Überprüfung von unbehandelten Patienten, die keine Symptome hatten, ergab eine jährliche Schlaganfallrate von 3,2 Prozent und ein Fortschreiten der Krankheit bei 80 Prozent.,
Wenn ein Patient vor einem behindernden Schlaganfall operativ behandelt wird, ist die Prognose auch bei schwerem Zustand in der Regel hervorragend. Selbst bei Patienten ohne Symptome wurde berichtet, dass eine chirurgische Behandlung vor Schlaganfall schützt. Unbehandelt schreitet die Krankheit jedoch ausnahmslos fort und führt im Laufe der Zeit zu einer klinischen Verschlechterung und möglicherweise irreversiblen neurologischen Defiziten.,
Bei Patienten mit Langzeitschäden durch Schlaganfälle konzentriert sich die Behandlung auch auf Physiotherapie, Sprachtherapie und Ergotherapie, um ihre Funktion wiederzuerlangen und alle verbleibenden Behinderungen zu bewältigen.
Sources & links
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Mayfield Brain & Spine unter 800-325-7787 oder 513-221-1100.
Quellen
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- Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren, H. Chirurgische Behandlung der moyamoya-Krankheit: a review. Neurochirurgische Fokus 26(4): E7, 2009
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- Kuroda S, Houkin K. Moyamoya-Krankheit: aktuelle Konzepte und Perspektiven für die Zukunft. Lancet Neurol 7:1056-1066, 2008.,
Links
Moyamoya.com
Anastomose: die Verbindung von normalerweise getrennten Teilen oder Räumen, so dass sie interkommunizieren, wie zwischen zwei Blutgefäßen.
Angiogenese: der Prozess der Entwicklung neuer Blutgefäße.
zerebraler Bypass: Eine Operation, bei der ein Chirurg einen neuen Weg für die Bewegung von Flüssigkeiten und/oder anderen Substanzen im Gehirn schafft.,
Kollateralgefäße: ein Zweig einer Arterie oder Vene, der als Zubehör für das Blutgefäß verwendet wird, aus dem es entsteht; entwickeln sich oft, um Blut um eine Blockade zu meiden.
ischämischer Schlaganfall: Schlaganfall durch Unterbrechung oder Blockierung des sauerstoffreichen Blutflusses in einen Bereich des Gehirns; verursacht durch Blutgerinnsel, Atherosklerose, Vasospasmus oder Blutdrucksenkung.
hämorrhagischer Schlaganfall: Schlaganfall, verursacht durch den Bruch eines Blutgefäßes im Gehirn.,
Moyamoya Krankheit: eine Verengung der inneren Halsschlagadern an der Basis des Gehirns, die schließlich zu einer vollständigen Blockade und Schlaganfall führen kann. Um die verengten Arterien auszugleichen, erzeugt das Gehirn kollaterale Blutgefäße, um sauerstoffreiches Blut an benachteiligte Bereiche des Gehirns abzugeben.
Moyamoya-Syndrom: Ein Zustand mit Moyamoya-ähnlichen Veränderungen der inneren Halsschlagadern, der jedoch durch eine bekannte Krankheit verursacht wird.
Okklusion: eine Obstruktion oder Schließung eines Durchgangs oder Gefäßes.,
Revaskularisation: Wiederherstellung der Blutversorgung eines Organs mittels eines Blutgefäßtransplantats.
vorübergehender ischämischer Anfall( TIA): Ein“ Mini “ – Schlaganfall, der verursacht wird, wenn der Blutfluss zum Gehirn vorübergehend unterbrochen und dann wiederhergestellt wird; verursacht keine dauerhaften Hirnschäden.
aktualisiert > 4.2018
Beitrag von > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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