Was ist erosive Lichen planus?
Erosiver Lichen planus ist ein chronischer und schmerzhafter Zustand, der Schleimhautoberflächen betrifft, hauptsächlich den Mund (oraler Lichen planus) und die Genitalien (Vulval oder penile lichen planus).
Eine schwere Variante oder erosiver Lichen planus bei Frauen ist als vulvovaginales gingivales Syndrom bekannt. Ulzerationen treten im Mund und Zahnfleisch sowie an der Vulva und in der Vagina auf. Das peno-gingivale Syndrom ist die äquivalente Erkrankung bei Männern.,
Erosive Lichen planus ist manchmal mit klassischen kutanen Lichen planus oder anderen Formen von Schleimhautflechten planus assoziiert.
Wer bekommt erosiven Lichen planus?
Erosive Flechten planus betrifft am häufigsten Menschen in den 40er bis 70er Jahren. Es ist mindestens doppelt so häufig bei Frauen als bei Männern.
Was verursacht erosive flechten planus?
Erosiver Lichen planus ist eine destruktive Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache mit T-Lymphozyten.,
- Gelegentlich ist es drogeninduziert und löst sich beim Entzug des verantwortlichen Medikaments auf.
- Eine teilweise Reaktion auf Antimykotika und Antibiotika weist auf eine abnormale Reaktion auf lokale Mikroflora hin, insbesondere Candida albicans.
- Zytokin-expression profiling gefunden hat erhöhte Konzentrationen der interleukine IL-17 und IL-23.
Was sind die klinischen Merkmale des erosiven Lichen planus?
Erosiver Lichen planus verursacht schmerzhafte und anhaltende Geschwüre. Diese heilen mit Narben., Es betrifft hauptsächlich Erwachsene, insbesondere Frauen, und ist selten bei Kindern.
Oraler erosiver Lichen planus
Im Mund können Erosionen und Geschwüre die einzigen Anzeichen sein (ulzerative Stomatitis). Sie können innerhalb der Wangen, an den Seiten der Zunge, am Zahnfleisch oder in den Lippen auftreten. Im Gegensatz zu kurz anhaltenden Aphthen sind erosive Lichen planus-Läsionen größer und unregelmäßiger und können wochenlang oder länger anhalten. Es kann sehr schmerzhaft sein zu essen, was zu Gewichtsverlust, Mangelernährung und Depressionen führt.,
Es können auch andere Formen des oralen Lichen planus auftreten, einschließlich weißer Spitzenstreifen und Entzündungen und Abschälen des Zahnfleisches (desquamative Gingivitis).
Oraler erosiver Lichen planus
Erosiver Lichen planus genital
Bei Frauen betrifft erosiver Lichen planus die Schamlippen (innere Lippen) und Introitus (Eingang in die Vagina). Die betroffene Schleimhaut ist leuchtend rot und roh. Erosive Flechten planus kann sehr schmerzhaft sein, stechen beim Passieren von Urin und Verhindern Geschlechtsverkehr. Es ist eine Ursache der vulvodynie (brennende Beschwerden der vulva)., Erosive Flechten planus kann auch zu sehr starkem Juckreiz führen.
Die Klitorishaube kann verschwinden und die kleinen Schamlippen können schrumpfen und aneinander oder an den großen Schamlippen (den äußeren Lippen) haften bleiben. Es kann auch Narbe, Schließen über die vagina.
Manchmal wirkt sich der erosive Lichen planus tief in der Vagina aus, wo er Entzündungen und oberflächliche Ulzerationen (desquamative Vaginitis) verursacht. Die Oberflächenzellen in der Vagina schälen sich ab und verursachen einen schleimigen Ausfluss. Die erodierte Vagina kann bei Kontakt leicht bluten.,
Erosiver Lichen planus bei Männern betrifft das Ende des Penis (die Eichel), der rot, roh und zart wird.
Bilder von erosivem Lichen planus, der die Vulva befällt
Andere Schleimhautstellen
Erosiver Lichen planus befällt selten die Augenlider, den äußeren Gehörgang, die Speiseröhre, den Kehlkopf, die Blase und den Anus.
Was ist die Ursache für erosiven Lichen planus?
Die Ursache oder Ursachen des erosiven Lichen planus sind unbekannt. Es wird als Autoimmunerkrankung angesehen, bei der Immunzellen, sogenannte T-Lymphozyten, die Epidermiszellen der betroffenen Gebiete angreifen.,
Erosiver Lichen planus ist nicht auf eine Infektion oder Allergie zurückzuführen.
Was sind die Komplikationen von erosiven flechten planus?
Infektionen
Patienten mit erosivem Lichen planus können Infektionen entwickeln, insbesondere Candida albicans, Herpes simplex, Staphylococcus aureus. Herpesinfektionen sind besonders schmerzhaft und können vulvale Ulzerationen verursachen.,
Plattenepithelkarzinom
In etwa 1-3% der Fälle kann langjähriger erosiver Lichen planus zu Krebs (Plattenepithelkarzinom, SCC) des Mundes (Mundkrebs), Vulva (Vulvakrebs) und Penis (Peniskrebs) führen. Dies sollte vermutet werden, wenn ein vergrößerender Klumpen oder ein Geschwür mit verdickten Rändern vorliegt.
Einige Patienten mit erosivem Lichen planus haben ein besonders hohes Risiko für SCC:
- Raucher
- Patienten, die aufgrund von Krankheiten oder Medikamenten immun sind
- Patienten, die mit onkogenen Arten von humanem Papillomavirus infiziert sind (HPV, siehe Genitalwarzen).,
Narbenbildung
Erosiver Lichen planus ist eine destruktive Störung. Selbst wenn sich die entzündliche Komponente aufgelöst hat, können Narben das Essen oder die sexuelle Funktion beeinträchtigen.
Wie wird erosiver Lichen planus diagnostiziert?
Die Diagnose eines erosiven Lichen planus wird oft durch die typische Anamnese und das klinische Erscheinungsbild gestellt. Eine Biopsie kann empfohlen werden, um die Diagnose zu bestätigen und nach Krebs zu suchen. Histopathologische Anzeichen einer „lichenoiden Gewebereaktion“, die die Epidermis (die Hautzellschicht) betrifft, sind unterstützend.,
Aufgrund der ulzerativen Natur der Erkrankung fehlt jedoch möglicherweise die Epidermis, so dass keine lichenoiden Merkmale beobachtet werden können. Der Pathologe kann ein lebhaftes entzündliches Infiltrat in der Schleimhaut beschreiben, dies ist jedoch unspezifisch.
Eine direkte Immunfluoreszenzfärbung des Gewebes kann ebenfalls hilfreich sein.
Was ist die Behandlung von erosivem Lichen planus?
Das management von erosiven flechten planus kann sehr herausfordernd sein. Da es sich um eine chronische Beschwerde handelt, kann eine topische und systemische Behandlung intermittierend oder kontinuierlich langfristig erforderlich sein.,
Allgemeine Maßnahmen
Bei Mundkrankheiten ist es wichtig, eine gute Mundhygiene zu praktizieren und regelmäßige zahnärztliche Untersuchungen durchzuführen. Vermeiden Sie Lebensmittel, die den Mund wund machen.
Die Genitalien sollten vorsichtig mit Wasser allein oder mit einem Nicht-Seifenreiniger wie wässriger Creme gewaschen werden. Ein nicht reizender Weichmacher wie Petrolatum kann nach Wunsch aufgetragen werden.
Ultrapotente topische Steroide
Topische Steroide werden im Allgemeinen täglich für 4 bis 6-wöchige Kurse angewendet., Sie sind die Hauptstütze der Therapie bei den meisten Patienten, aber Erhaltungstherapie 1-3 mal pro Woche oder öfter kann langfristig notwendig sein.
- Im Mund können topische Steroide als Paste, Nasenspray (für Rhinitis) oder Asthma-vorbeugender Puffer verabreicht werden. Diese sollten zwei-oder dreimal täglich auf die erodierten Bereiche aufgetragen werden.
- Bei Erosionen im Genitalbereich sollte einmal täglich eine ultrapotente Steroidsalbe (z. B. Clobetasolpropionat) als dünner Abstrich auf das betroffene Gebiet aufgetragen werden. Creme kann bevorzugt werden, ist aber eher bei der Anwendung zu stechen.,
- Hydrocortisonschaum kann in der Vagina oder im Anus verwendet werden.
Calcineurin-Inhibitoren
Calcineurin-Inhibitoren wie Pimecrolimus-Creme oder Tacrolimus-Salbe haben sich bei einigen Patienten mit erosivem Lichen planus als sehr wirksam erwiesen. Diese werden ein-oder zweimal täglich für mehrere Wochen angewendet. Die Behandlung kann nach Bedarf wiederholt werden.
Es wurde festgestellt, dass Mundspülungen, die Ciclosporin oder Tacrolimus enthalten, oralen Erkrankungen helfen.
Systemische Steroide
Systemische Steroide wie Prednison können für einige Wochen oder länger verschrieben werden, normalerweise in einer Dosis von 0.,5-1 mg/kg/Tag. Sobald die Erosionen verheilt sind, wird die Dosis abgeschnitten. Langfristige Verwendung von systemischen Steroiden kann schwerwiegende Nebenwirkungen haben. Bei vielen Patienten sollten Kalzium und Vitamin D auch verschrieben werden, um die Wahrscheinlichkeit einer kortikosteroidinduzierten Knochenverdünnung zu verringern.
Methotrexat
Methotrexat wird einmal wöchentlich in einer Dosis von 10-20mg eingenommen. Folsäure wird oft hinzugefügt, um die Wahrscheinlichkeit potenzieller Nebenwirkungen zu verringern. Dies kann bei erosivem Lichen planus sehr wirksam sein, wobei eine Besserung oder Heilung innerhalb von ein bis drei Monaten eintritt. Es kann bei Bedarf langfristig fortgesetzt werden., Blutbild, Leberfunktion und Prokollagenspiegel sollten überwacht werden. Der Alkoholkonsum sollte minimiert werden. Es darf nicht während der Schwangerschaft eingenommen werden.
Andere orale Behandlungen
Andere Medikamente, die manchmal helfen, umfassen:
- Mycophenolatmofetil
- Orale Antibiotika, wie ein Tetracyclin
- Orale Antimykotika
- Acitretin
- Hydroxychloroquin
- Azathioprin
- Ciclosporin
- Dapon
- Colchicin
- Thalidomid.,
Chirurgie
Gelegentlich kann eine chirurgische Freisetzung von vulvalen und vaginalen Adhäsionen und Narben aus Lichen planus durchgeführt werden, um die Schwierigkeiten beim Wasserlassen zu verringern und den Geschlechtsverkehr zu ermöglichen. Verfahren können umfassen:
- Dilatation der Vagina
- Einfache Perineotomie (die Aufteilung der Adhäsionen)
- Fenton-Verfahren (ein Schnitt, der quer repariert wird)
- Perineoplastik (Exzision von involviertem Gewebe und Vaginalschleimhautfortschritt)
Andere Behandlungen, die versucht wurden, umfassen photodynamische Therapie und fokussierte Ultraschalltherapie.