Panniculitis tritt typischerweise als erhöhte rote Flecken auf der Haut auf, die zusammenbrechen und einen öligen Ausfluss abgeben können. Während Panniculitis-Flecken (Knötchen genannt) überall am Körper auftreten können, sind die häufigsten Stellen die Oberschenkel, das Gesäß und Bereiche, die Verletzungen oder Druck ausgesetzt sind.
Panniculitis Knötchen erscheinen manchmal nach einer Verletzung. Dazu gehören Verletzungen, die bei den meisten Menschen gering wären – kräftiges Training, intravenöse Injektionen und Kryochirurgie (Operation mit Einfrieren der Haut).,
Panniculitis Flecken können sich zu tiefen Geschwüren in der Haut entwickeln, mit Gewebeabbau, genannt Nekrose. Solche Flecken sind normalerweise schmerzhaft bei Berührung. Der medizinische Begriff dafür ist “ nekrotisierende Panniculitis.“
Panniculitis kann ärgerlich und schmerzhaft sein, sogar behindernd. Glücklicherweise ist es die seltenste der bekannten Komplikationen des Alpha-1-Antitrypsinmangels.,
Bei Alphas (Menschen mit Alpha-1) hat die Entzündung und Entwicklung von Pannikulitis eine deutliche Ähnlichkeit mit der Entwicklung von Emphysem:
Sowohl in der Haut als auch in der Lunge von Alphas fehlt Alpha-1 – Antitrypsin (AAT), das normalerweise die Wirkung von Proteasen ausgleicht-Enzyme, die Proteine als Teil der normalen Körperfunktion abbauen. Wenn das Alpha-1-Protein fehlt oder abnormal ist und nicht funktioniert, bricht dieses Gleichgewicht zusammen. Proteasen im Körper können dann die der Haut zugrunde liegenden Strukturen (bei Pannikulitis) oder die Stützmatrix der Lunge (bei Emphysem) schädigen.,
Panniculitis aufgrund von Alpha-1 wurde erstmals 1972 von Ärzten in Frankreich beschrieben. Sie beschrieben eine junge Frau mit schweren Alpha-1, die die charakteristischen roten Knötchen und schmerzhafte Hautgeschwüre entwickelt.