Naevus Flammeus
Naevus flammeus (port-wine stain) wirkt sich auf 0,3% bis 1% der Bevölkerung.18,19 Frauen sind doppelt so Häufig betroffen wie Männer.20,21 Das Auftreten ist in der Regel sporadisch, es wurde jedoch ein 10% familiärer Inzidenz20 und eine autosomal dominante Vererbung beschrieben.22-25 Die Läsionen treten in verschiedenen Formen und Größen an jedem Körperteil auf. Sie treten am häufigsten im Gesicht auf, können jedoch große Bereiche der Haut bedecken, einschließlich eines ganzen Arms, Beins oder Rumpfes (Abb. 4.4)., Läsionen überlagern oft die Verteilung der peripheren Nerven. Der Nävus flammeus ist normalerweise makulaartig und variiert in der Farbe je nach Ausmaß und Tiefe der Gefäßbeteiligung. Läsionen werden mit der Zeit progressiv knotig und dunkler und können durch ein geringfügiges Trauma ulzerieren und bluten.
Die histologische Untersuchung zeigt eine Ansammlung von dünnwandigen kapillaren und kavernösen Gefäßen, die lose in der oberflächlichen und tiefen Dermis angeordnet sind (Abb. 4.5). Diese Gefäße stellen Dilatationen der Postkapillarvenolen der oberflächlichen Dermis mit einer mittleren Gefäßtiefe von 0,46 mm dar.,26 Im Säuglingsalter sind histopathologische Veränderungen des Hautgefäßsystems minimal. Mit zunehmendem Alter erfahren diese Läsionen normalerweise eine fortschreitende Ektasie und Erythrozytenstauung.26 Obwohl selten, können kavernöse Hämangiome, die durch arteriovenöse Fehlbildungen entstehen, innerhalb der Läsionen auftreten.27 Es kann auch Hinweise auf Neovaskularisation oder andere Gefäßfehlbildungen geben.26 Ferner können einige Läsionen mit prominenten Teleangiektasien und retikulären Krampfadern in Verbindung gebracht werden, wenn sie über den unteren Gliedmaßen vorhanden sind.
Der Nävus flammeus kann auch Bestandteil anderer angeborener Gefäßerkrankungen sein., Die am häufigsten assoziierte Erkrankung am Bein ist KTS (Abb. 4.6). Bei dieser letzteren Entität ist die kutane vaskuläre Anomalie mit zugrunde liegenden Krampfadern und teleangiektatischen Venen mit oder ohne signifikante Anomalien des tiefen und oberflächlichen Systems oder arteriovenösen Anastomosen verbunden. Darüber hinaus kann eine Hypertrophie des Weichgewebes und des Knochens bei Überwachsen der beteiligten Extremität auftreten (Feigen 4.7 und 4.8).
Die Ursache von KTS ist unbekannt. Seine Prävalenz bei Neugeborenen wird auf 1:25.000 geschätzt. 28 Es gibt keinen einheitlich offensichtlichen erblichen Faktor.,29 Eine Studie an einer Reihe von 14 Patienten deutet auf eine autosomal dominante Vererbung hin.30 Einige Autoren spekulieren, dass eine Atresie, Agenese oder Kompression des tiefen Venensystems durch fibröses Gewebe die Ursache ist.31 Andere Autoren schlagen vor, dass eine angeborene Schwäche der Venenwand in Kombination mit vaskulärer Hypertonie aus einem abnormalen Venensystem zur Entwicklung von KTS führt.32 Baskerville et al33 fanden heraus, dass von 49 Patienten mit KTS 68% einen oberflächlichen, embryologischen Venenkanal am lateralen Aspekt des Oberschenkels hatten (Abb. 4.9)., Da diese Venen normalerweise bei der Geburt vorhanden sind und avalvulär sind, deuten histologische und venöse Flussstudien darauf hin, dass KTS durch eine mesodermale Anomalie während der fetalen Entwicklung verursacht wird, was zu einer Persistenz der arteriovenösen Kommunikation führt, die die Triade von Nävus flammeneus, Weichteilhypertrophie und Varikositäten verursacht.34 Diese gesamte Patientenpopulation hatte klinische Krampfadern und 88% hatten Schmerzen und Schwellungen der Gliedmaßen. Zweiundzwanzig Prozent hatten eine schwere Blutung durch Krampfaderruptur und 6% hatten eine oberflächliche Thrombophlebitis in der Vorgeschichte., Baskerville et al empfohlene chirurgische Exzision-Avulsion von symptomatischen oberflächlichen Varizen. Villavicencio berichtete auch über seine Erfahrungen mit 14 Patienten und empfiehlt auch eine chirurgische Exzision gefolgt von einer Sklerotherapie, um Patienten mit hartnäckigen Symptomen zu behandeln.
Servelle, 36, mit langjähriger Erfahrung mit KTS, präsentierte seine Ergebnisse bei 786 Patienten. Er fand bei den meisten seiner Patienten venographische Beweise für eine Obstruktion und postulierte, dass Veränderungen, die bei diesem Syndrom beobachtet werden, Manifestationen dieses Prozesses sind., Zusätzlich zu den soeben beschriebenen Haut-und Weichteilbefunden stellte er eine 36% ige Inzidenz von Krampfadern in seiner Patientenpopulation fest. Begleitende Fehlbildungen des tiefen Venensystems (Avalvulia, Aneurysma, Aplasie, laterale Randvenen) wurden bei bis zu 94% aller Patienten gefunden.37 Servelle empfiehlt einen chirurgischen Eingriff in das tiefe Venensystem und warnt vor der Behandlung oberflächlicher Varikositäten, da die Möglichkeit einer zunehmenden Abflussobstruktion besteht.,
In Verbindung mit KTS treten kutane Teleangiektasien, Venulektasen und Krampfadern bei der Verteilung der zugrunde liegenden vaskulären Fehlbildung von Weichgewebe und Knochen auf. Einige Patienten können eine Persistenz einer embryologischen lateralen Extremität oder Vene haben. Die große Drainagekapazität dieser Vene kann die venöse Hypertonie begrenzen. In diesem Fall kann eine mikrozirkulatorische Veränderung anstelle einer großen Gefäßveränderung zu einer Hypertrophie der Gliedmaßen führen.38 Da KTS daher aus einem variablen Venensystem bestehen kann, muss die Sklerotherapie erst nach einer gründlichen vaskulären Beurteilung durchgeführt werden., Eine vollständige Diskussion des chirurgischen Managements von KTS oder der vaskulären Komponente des Proteus-Syndroms geht über den Rahmen dieses Textes hinaus. Kurz gesagt, wenn eine inkompetente Fütterung Krampfader zusammen mit einem intakten tiefen Venensystem gefunden wird, kann es sicher gepulst werden. Dies wird oft mit Sklerotherapie zu distalen Varizen kombiniert. Es muss darauf geachtet werden, einen ausreichenden venösen Rückfluss aus den verbleibenden Gefäßen sicherzustellen. Die Behandlung von Perforationsvenen ist normalerweise ziemlich schwierig, da Hunderte von Verbindungen zwischen dem oberflächlichen und dem tiefen Venensystem bestehen können.,39
Es wurden auch ausgedehnte reine venöse Fehlbildungen ohne andere Folgen berichtet und unterscheiden sich von KTS.40 Diese Läsionen stellen erweiterte Venentumoren dar, an denen sowohl Haut als auch Muskeln beteiligt sind. Gerinnungsstudien sind bei 88% der Patienten abnormal.
Teleangiektasien können bei den meisten venösen Angiodysplasien beobachtet werden (Abb.
Proteus-Syndrom ist eine angeborene hamartomatöse Erkrankung, die sich mit KTS überlappen kann.,41 Wiedemann et al. beschrieben 1983 das Syndrom als partiellen Gigantismus der Hände oder Füße, Hemihypertrophie, pigmentierte Nävi, Weichteiltumoren, Makrozephalie und andere hamartomatöse Veränderungen. Bei diesen Patienten wurden auch prominente kapillare Hämangiome, Teleangiektasien und Varikositäten festgestellt.43-46 Diese klinischen Befunde sind in der Regel bei oder kurz nach der Geburt offensichtlich. Dieser Zustand kann eine somatische Mutation darstellen, die die lokale Regulation oder Produktion von Gewebewachstumsfaktoren beeinflusst.,47
Die Sklerotherapie von nichttrunkalen Krampfadern und teleangiektatischen Venen kann ein gewisses Maß an Venenkompetenz wiederherstellen und Symptome lindern. Zusätzlich zu einem schweren, müden Gefühl der betroffenen Extremität können Patienten durch wiederkehrende Blutungen aus kutanen vaskulären Blebs gestört werden. Diese Gefäße sind leicht traumatisiert und ein Trauma kann zu Haut-und Weichteilinfektionen führen. Die Sklerose dieser Gefäße ist hilfreich und wird seit mehr als 60 Jahren praktiziert.48
Die Laserkoagulation oder Photokoagulation ist der kutanen Ektasie vorbehalten, die normalerweise innerhalb des Nävus flammeus auftritt., Diese Manifestationen werden nicht aus kosmetischen Gründen behandelt, sondern um Blutungen und Infektionen vorzubeugen (Abb. 4.12) (siehe Kapitel 13).