Was ist progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)?
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine Erkrankung der weißen Substanz des Gehirns, die durch eine Virusinfektion verursacht wird, die auf Zellen abzielt, die Myelin bilden-das Material, das Nervenzellen (Neuronen) isoliert. Polyomavirus JC (oft JC-Virus genannt) wird von einer Mehrheit der Menschen getragen und ist harmlos, außer bei denen mit verminderter Immunabwehr.,
Die Krankheit ist selten und tritt bei Patienten auf, die sich einer chronischen Kortikosteroid-oder Immunsuppressivtherapie zur Organtransplantation unterziehen, oder bei Personen mit Krebs (wie Morbus Hodgkin oder Lymphom). Personen mit Autoimmunerkrankungen wie Multipler Sklerose, rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematose-von denen einige mit biologischen Therapien behandelt werden, die eine Reaktivierung des JC-Virus ermöglichen-sind ebenfalls einem Risiko für PML ausgesetzt.
PML tritt am häufigsten bei Personen mit HIV-1-Infektion / erworbenem Immunschwächesyndrom (AIDS) auf., Studien schätzen, dass vor einer wirksamen antiretroviralen Therapie bis zu 5% der mit HIV-1 infizierten Personen schließlich eine PML entwickeln, die eine AIDS-definierende Krankheit darstellt.
Die derzeitige HIV-Therapie mit antiretroviralen Arzneimitteln (ART), die die Funktion des Immunsystems effektiv wiederherstellt, ermöglicht jedoch das Überleben von bis zu der Hälfte aller HIV-PML-Patienten, obwohl sie manchmal eine Entzündungsreaktion in den von PML betroffenen Hirnregionen haben können.,
Die Symptome von PML sind vielfältig, da sie mit dem Ort und der Menge der Schädigung im Gehirn zusammenhängen und sich im Laufe von mehreren Wochen bis Monaten entwickeln können. Die auffälligsten Symptome sind Ungeschicklichkeit; progressive Schwäche; und visuelle, sprachliche und manchmal Persönlichkeitsveränderungen. Das Fortschreiten der Defizite führt zu lebensbedrohlichen Behinderungen und (häufig) zum Tod.,
Eine Diagnose von PML kann nach einer Gehirnbiopsie oder durch Kombination von Beobachtungen eines fortschreitenden Krankheitsverlaufs, konsistenten Läsionen der weißen Substanz, die auf einem Magnetresonanztomographie-Scan (MRT) sichtbar sind, und dem Nachweis des JC-Virus in Wirbelsäulenflüssigkeit gestellt werden.
gibt es eine Behandlung für progressive multifokale leukoenzephalopathie (PML)?
Derzeit ist die beste verfügbare Therapie die Umkehrung des immundefizienten Zustands, da es keine wirksamen Medikamente gibt, die eine Virusinfektion ohne Toxizität blockieren., Eine Umkehrung kann erreicht werden, indem der Plasmaaustausch verwendet wird, um die Entfernung der Therapeutika zu beschleunigen, die Patienten einem PML-Risiko aussetzen. Im Falle einer HIV-assoziierten PML kommt die sofort beginnende antiretrovirale Therapie den meisten Personen zugute.
Mehrere neue Medikamente, die Labortests als wirksam gegen Infektionen erwiesen haben, werden bei PML-Patienten mit besonderer Genehmigung der US-amerikanischen Food and Drug Administration eingesetzt. Amyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) wird derzeit als Behandlungsoption für JVC untersucht, da es JVC durch Hemmung der viralen DNA-Replikation unterdrücken kann.,
Was ist die Prognose für progressive multifokale leukoenzephalopathie (PML)?
Im Allgemeinen hat PML in den ersten Monaten nach der Diagnose eine Mortalitätsrate von 30-50%, hängt jedoch von der Schwere der Grunderkrankung und der erhaltenen Behandlung ab. Diejenigen, die PML überleben, können mit schweren neurologischen Behinderungen zurückbleiben.
Was Forschung ist getan, progressive multifokale leukoenzephalopathie (PML)?,
Das National Institute of Neurologische Störungen und Schlaganfall (NINDS) und andere Institute der National Institutes of Health (NIH) Durchführung von Forschungsarbeiten im Zusammenhang mit PML in Labors am NIH, und die Unterstützung zusätzlicher Forschung durch Zuschüsse an majorresearch Institutionen im ganzen Land. Ein Großteil dieser Forschung konzentriert sich darauf, bessere Wege zu finden, um Störungen wie PML zu verhindern, zu behandeln und letztendlich zu heilen.,
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