Abstract
Das pulmonale sklerosierende Hämangiom ist ein ungewöhnlicher gutartiger Tumor der Lunge; In seltenen Fällen kann es jedoch aus der pulmonalen Hilar-Region stammen. Hier berichten wir von einer 53-jährigen Patientin, die auf einem Röntgenbild eine runde Opazität im rechten oberen Lungenfeld zeigte. Die Computertomographie der Brust ergab eine Masse von 3,1 cm im rechten Lungenhilum. Anschließend wurde eine thorakoskopische Tumorexzision durchgeführt., Bei pathohistologischen Studien war der Tumor gut definiert und bestand aus runden Stromazellen und Oberflächenzellen, die in einem papillären, sklerotischen, festen und hämorrhagischen Muster angeordnet waren. In der immunchemischen Studie waren die runden Zellen positiv für Schilddrüsentranskriptionsfaktor-1 (TTF-1) und epitheliales Membranantigen (EMA) und negativ für Cytokeratin. Die Oberflächenzellen waren positiv für TTF-1, EMA und Cytokeratin. Daher wurde eine endgültige Diagnose eines sklerosierenden Hämangioms bestätigt. Zusammenfassend ist das lungensklerosierende Hämangiom in der pulmonalen Hilarregion ungewöhnlich und selten., CT-Scanning ist nützlich, um seine Gutartigkeit zu bestimmen, obwohl bildgebende Merkmale nicht spezifisch für eine bestimmte Differentialdiagnose von anderen Lungentumoren sind. Daher ist in der Regel eine Gewebediagnose erforderlich, und das lungensklerosierende Hämangiom sollte in den Differentialdiagnosen von Lungenhilartumoren aufgeführt werden.
1. Einleitung
Das pulmonale sklerosierende Hämangiom ist ein ungewöhnlicher gutartiger Tumor der Lunge; In seltenen Fällen kann es jedoch aus der pulmonalen Hilarregion entstehen., Der Zustand wird manchmal als „Pneumozytom“ bezeichnet, da er als Lungenepitheltumor und nicht als Gefäßtumor gilt, wie der Name schon sagt . Das lungensklerosierende Hämangiom wächst normalerweise langsam und verursacht keine Symptome . Wir beschreiben hierin einen seltenen Fall von pulmonalem Hilar-sklerosierendem Hämangiom und präsentieren die relevanten bildgebenden und pathologischen Befunde sowie einen Überblick über die Literatur. Nach unserem Wissen ist dies der erste dokumentierte Fall von lungensklerosierendem Hämangiom als intrapulmonaler hilarer Primärtumor.
2., Case Report
Eine 53-jährige Frau wurde nach unserem Krankenhaus aufgrund einer Runde „Deckkraft“ in der rechten oberen Lungen-Bereich auf einem Röntgenbild. Sie bestritt alle Symptome oder eine Geschichte des Rauchens. Die Familienanamnese war negativ für relevante Krankheiten. Ein Hämogramm war normal und es gab keinen Anstieg der Konzentrationen von Tumormarkern.
Eine Röntgenaufnahme der Brust zeigte eine Masse in der rechten pulmonalen Hilarregion (Abbildung 1 (a)). Die Thorax-Computertomographie (CT) ergab eine Masse von 3,1 cm im rechten Lungenbronchum zwischen dem rechten Oberlappen und dem rechten Zwischenbronchus(Abbildung 1 (b))., Die Masse war gut umschrieben, mit mehreren verstreuten Verkalkungen (Abbildung 1(c)). Nach intravenöser jodierter Kontrastmittelinjektion zeigte die Masse eine heterogene Verstärkung (Abbildung 1 (d)). Es gab keine assoziierte mediastinale Lymphknotenvergrößerung. Bronchoskopie zeigte keine endobronchiale Invasion. Der Patient wurde einer CT-geführten Biopsie unterzogen, um die Masse zu untersuchen, und die pathologische Untersuchung ergab ein sklerosierendes Hämangiom. Der Patient unterzog sich dann sechs Monate später einem weiteren Brust-CT-Scan, der keine signifikante Veränderung der Masse zeigte., Anschließend wurde eine thorakoskopische Tumorexzision durchgeführt, und der Tumor erschien grob bräunlich und fest (Abbildung 2(a)). Bei pathohistologischer Untersuchung war der Tumor gut definiert und bestand aus runden Stromazellen und Oberflächenzellen, die in einem papillären, sklerotischen, festen und hämorrhagischen Muster angeordnet waren. Quaderförmige Oberflächenzellen ähnelten morphologisch Typ-II-Pneumozyten(Abbildungen 2(b) und 2 (c)). Lymphoplasmatische Infiltrate, Xanthomzellen, Hämosiderin und Verkalkung wurden beobachtet., In der immunchemischen Studie waren die runden Zellen positiv für den Schilddrüsentranskriptionsfaktor-1 (TTF-1) und das epitheliale Membranantigen (EMA) und negativ für Cytokeratin(Abbildungen 2(d), 2(e) und 2 (f))). Die Oberflächenzellen waren positiv für TTF-1, EMA und Cytokeratin. Daher wurde eine endgültige Diagnose eines sklerosierenden Hämangioms bestätigt. Der Patient erholte sich gut nach der Operation, und ein Follow-up-Brust-CT-Scan zeigte kein Wiederauftreten des Tumors.,iv>
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3., Diskussion
In einem Szenario einer Masse in der zentralen Lunge betrachten wir normalerweise Differentialdiagnosen einschließlich bronchogenem Tumor, karzinoidem Tumor, Lymphom, granulomatöser Infektion oder Lymphadenopathie einschließlich eines metastasierten Lymphknotens. Es ist schwierig, eine eindeutige Diagnose eines primären Lungentumors allein aufgrund von bildgebenden Befunden zu erhalten, obwohl einige Bildmerkmale dazu beitragen können, die Liste der Differentialdiagnosen einzugrenzen.
Das lungensklerosierende Hämangiom ist ein ungewöhnlicher gutartiger Tumor der Lunge, der normalerweise bei asiatischen Frauen mittleren Alters beobachtet wird., Diese Diagnose wurde erstmals 1956 von Liebow und Hubbell vorgeschlagen . Die meisten lungensklerosierenden Hämangiome sind einzeln und befinden sich in der peripheren Zone der Lunge, obwohl mehrere einseitige oder bilaterale Läsionen und zentrale Läsionen berichtet wurden. Die Tumorgröße reicht von 0,3 bis 8 cm . Die Krankheit verursacht normalerweise keine Symptome und wird normalerweise zufällig auf einem Röntgenbild gefunden; Jedoch, Patienten können manchmal unspezifische Symptome wie Husten oder Hämoptyse aufweisen .,
Bei der pathohistologischen Untersuchung zeigt der Tumor ein festes, papilläres, hämangiomatöses und sklerotisches Muster. Mindestens drei dieser Muster werden bei der Mehrheit der Patienten beobachtet. Es können zwei Zelltypen gefunden werden: quaderförmige Zellen und runde Zellen . Tumorzellen exprimieren EMA, während die runde Zellkomponente keine Panzytokeratinexpression aufweist. Die TTF-1-Expression sowohl in Oberflächenzellen als auch in runden Zellen deutet stark auf eine primitive respiratorische Epithelableitung hin .
Typische Präsentationen auf CT-Scans umfassen eine gut abgegrenzte Masse mit guter Verbesserung ., Der Tumor kann hoch-, iso-und niedrigabschwächende Bereiche enthalten, die die angiomatösen, sklerosierenden bzw. zystischen Komponenten widerspiegeln. Verkalkung kann bei 41% der Patienten mit der Krankheit vorhanden sein . Kleine Tumoren von weniger als 3 cm verstärken sich normalerweise gut und homogen, während größere Tumoren eine inhomogene Verstärkung zeigen können. Der schlecht vergrößerte Bereich stellt zystische Komponenten im Tumor dar ., Weitere bildgebende Merkmale sind ein Luftmeniskuszeichen ähnlich dem Aspergillom, ein Schwanzzeichen, das durch eine schwanzartige Projektion aus dem Tumor gebildet wird, und eine hervorstehende Lungenarterie aufgrund eines erhöhten arteriellen Bedarfs .
Es wurden atypische Darstellungen von sklerosierendem Hämangiom wie gruppierte Lungenknoten mit fokaler Bodenglasinfiltration im selben Lungenlappen berichtet, die Lungentuberkulose oder andere infiltrative Lungenerkrankungen nachahmen ., Obwohl lungensklerosierende Hämangiome im Allgemeinen als gutartige Läsionen angesehen werden, wurde auch über regionale Lymphknotenmetastasen berichtet, obwohl die Prognose nicht beeinflusst wird. Junge männliche Patienten neigen zu sklerosierenden Hämangiomen mit Knotenmetastasen, und die Tumorgröße ist normalerweise größer . Lungensklerosierendes Hämangiom in Kombination mit anderen verschiedenen Tumoren in der Lunge ist äußerst selten. Liu et al. berichtete eine junge Frau mit sklerosierendem Hämangiom in Kombination mit primärem Adenokarzinom der Lunge .
Die chirurgische Exzision ist heilend, ohne dass eine zusätzliche Behandlung erforderlich ist., Bei einem großen sklerosierenden Hämangiom kann aufgrund einer möglichen Lymphknotenmetastasierung eine Lymphknotendissektion erforderlich sein . Unser Patient erhielt schließlich eine Operation aufgrund einer geringfügigen Möglichkeit, dass der Tumor eine Malignität aufweist, obwohl beobachtet wurde, dass er in der bildgebenden Studie ohne Intervalländerung während der 6-monatigen Nachbeobachtungszeit gutartig aussah. Diese bildgebenden Eigenschaften können auf einen gutartigen Prozess hindeuten, sind jedoch nicht spezifisch genug, um eine eindeutige Unterscheidung von anderen Lungentumoren vorzunehmen.
4., Schlussfolgerung
Das pulmonale sklerosierende Hämangiom ist in der pulmonalen Hilarregion ungewöhnlich und selten. CT-Scanning ist nützlich, um seine Gutartigkeit zu bestimmen, obwohl bildgebende Merkmale nicht spezifisch für eine bestimmte Differentialdiagnose von anderen Lungentumoren sind. Daher ist in der Regel eine Gewebediagnose erforderlich, und das lungensklerosierende Hämangiom sollte in den Differentialdiagnosen von Lungenhilartumoren aufgeführt werden.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren haben keine konkurrierenden Interessen in Bezug auf die Veröffentlichung dieses Papiers zu erklären.