Dr. Alina Casian (Nephrologie)
Thomas und Jungs Krankenhaus London
Unterstützt von der
Professor David D’Cruz, Berater Rheumatologen (Lupus & Erkrankung des Bindegewebes)
Thomas & Guys Hospital, London
Februar 2016
Was ist Rezidivierende Polychondritis?
Rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Krankheit, die mit einer Entzündung des Knorpels in mehreren Teilen des Körpers einhergeht, die normalerweise Ohren, Nase, Rachen und Lunge betrifft., Es tritt am häufigsten bei Menschen in ihren 50er oder 60er Jahren auf und ist häufiger bei Menschen mit weißer/kaukasischer Abstammung.
Was ist die ätiologie (Ursache)?
Die Ursache ist nicht klar; Es wird angenommen, dass Polychondritis eine Autoimmunerkrankung ist, bei der die körpereigene Abwehr (Immunsystem) den eigenen Knorpel angreift. Polychondritis scheint nicht in Familien zu laufen, obwohl einige Menschen Gene haben können, die ihr Risiko erhöhen, die Krankheit zu entwickeln. Es tritt manchmal bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen, einschließlich rheumatoider arthritis, lupus oder Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße).,
Was sind die Symptome?
Polychondritis ist eine systemische (körperweite) Erkrankung. Häufige Anfangssymptome sind Schmerzen und Schwellungen in den Ohren, die rot werden können.
Schließlich können Floppy-Ohren, Hörverlust, Ohrenentzündungen, Gleichgewichtsstörungen mit Erbrechen auftreten. Halsschmerzen, heisere Stimme und Sprachprobleme können ebenfalls auftreten. Die Nase könnte sich verstopft und flacher anfühlen („Sattelnase“).,
Gelenkschmerzen und Schwellungen, Müdigkeit und Gewichtsverlust sind weitere häufige Symptome bei RP; Fieber ist oft während Fackeln der Krankheit vorhanden.
RP kann auch Stridor (hohes Geräusch während des Atmens) und Kurzatmigkeit aufgrund von Knorpelschäden durch Windröhre und Rippen verursachen. Schäden an den Atemwegen erhöhen das Risiko von Brustinfektionen.
Die Krankheit kann von Zeit zu Zeit aufflammen, bleibt aber zwischendurch unter Kontrolle oder kann anhaltende Symptome und allmählich mehr Organschäden verursachen., Die Art, Schwere und Häufigkeit der RP-Symptome variiert zwischen Menschen und mit der Zeit.
Andere, seltenere Symptome sind: Augenentzündung, undichte Herzklappen, Nierenerkrankungen, Nervenprobleme, Hautausschlag.
Diagnose
Die Diagnose von RP wird häufig zu spät gestellt, da die verschiedenen Symptome anderen, häufigeren Krankheiten ähneln und mit ihnen verwechselt werden können. Bei Patienten kann eine Polychondritis diagnostiziert werden, wenn relevante Symptome vorliegen (siehe unten) und eine Biopsie die Diagnose unterstützt.,
Die Diagnose kann normalerweise durch Biopsie eines entzündeten Gewebes bestätigt werden, wobei ein kleines Stück entfernt und unter einem Mikroskop untersucht wird. Manchmal ist die Biopsie möglicherweise nicht informativ oder muss nicht durchgeführt werden, da der Arzt sich der Diagnose sicher ist.
Kein einziger Bluttest kann die Diagnose stellen. Lungenfunktionstests und Computertomographie (CT) Scan-Bilder können durchgeführt werden, um die Schwere der Erkrankung zu klären.,ast 3 der folgenden:
- Knorpelentzündung in beiden Ohren (mit Ausnahme des weichen unteren Ohrläppchens)
- Schmerzen und Schwellungen in mehreren Gelenken
- Nasenknorpelentzündung
- Augenentzündung
- Knorpelentzündung in der Luftröhre oder im Rachen
- Eine Art von Hörverlust (sensorineuraler Hörverlust genannt), Tinnitus (Klingeln in den Ohren), Spinngefühl (Schwindel)
Erwartete Dauer
Polychondritis ist eine chronische (langfristige) Krankheit, obwohl Medikamente sie häufig unter Kontrolle halten und die Symptome verbessern können., Manchmal wird es vorübergehend“ ruhig “ (in Remission).
Behandlung
Die beste Behandlung für diese seltene Krankheit ist unklar, da es schwierig ist, eine ausreichende Anzahl von Patienten für die Teilnahme an Forschungsstudien zu finden. Die Behandlung hängt davon ab, welche Organe im Körper betroffen sind und wie ernst.
Obwohl RP bisher keine vollständige Heilung hat, wird es oft gut mit Medikamenten wie Methotrexat und Steroiden gegen akute Fackeln kontrolliert.,
Bei weniger schweren Erkrankungen, die nur die Gelenke oder die Haut betreffen, können nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Schmerzmittel, Dapon oder Steroide verwendet werden. Bei schwereren Erkrankungen werden auch Arzneimittel verabreicht, die das Immunsystem dämpfen (wie Methotrexat, Azathioprin, Cyclosporin oder Cyclophosphamid).
Kürzlich wurde gezeigt, dass andere Arzneimittel (einschließlich Infliximab, Adalimumab, Etanercept, Abatacept, Leflunomid, Mycophenolatmofetil, Tocilizumab oder Rituximab) die schwere Polychondritis bei einigen Menschen mit RP verbessern., Aufgrund der geringen Anzahl von Patienten bleibt die Rolle dieser Behandlungen jedoch ungewiss.
Reparatur der Windschutzscheibe oder Stenting (Einsetzen eines kleinen Kunststoffrohrs, um die Atemwege offen zu halten) sind in einigen Fällen weitere nützliche Optionen. Antibiotika-Behandlung kann Leben retten, wenn die Patienten auch eine Brust-Infektion haben.
Prognose
Die Ergebnisse für Menschen mit Polychondritis variieren stark. Menschen, deren Lungen betroffen sind, können eine kürzere Lebensdauer haben. Krankheiten, die milder sind oder schnell auf die Behandlung ansprechen, können jedoch eine ausgezeichnete Prognose haben.,
Trotz der Tatsache, dass viele Patienten Hör -, Seh-oder Atemprobleme haben, ist RP oft chronisch, aber erträglich., nun zur Standardbehandlung mit Arzneimitteln, die das Immunsystem dämpfen (wie Methotrexat) und Steroiden
Andere rezidivierende Polychondritis Patienteninformationen
Nationale Organisation für seltene Erkrankungen (NORD) – USA
Telefon: 00 1 800 999-6673
Montag-Donnerstag: 0900-2000 EST, Friday: 0900-1800 EST (5 hours after GMT)
Relapsing Polychondritis Support Group (UK) (started in 1987)
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