Sensorineuraler Hörverlust

Sensorischer Hörverlust wird durch abnormale Struktur oder Funktion der Haarzellen des Corti-Organs in der Cochlea verursacht. Neurale Hörstörungen sind auf eine Schädigung des achten Hirnnervs (des vestibulocochlearen Nervs) oder der Hörwege des Hirnstamms zurückzuführen. Wenn höhere Ebenen des Hörtraktes betroffen sind, wird dies als zentrale Taubheit bezeichnet. Zentrale Taubheit kann als sensorineurale Taubheit auftreten, sollte jedoch von der Geschichte und den audiologischen Tests unterschieden werden können.,

Cochlea tote Regionen in sensorischen Hörverlustedit

Schwerhörigkeit kann mit einer Schädigung der Haarzellen in der Cochlea verbunden sein., Manchmal kann es zu einem vollständigen Funktionsverlust der inneren Haarzellen (IHCs) in einem bestimmten Bereich der Cochlea kommen; Dies wird als „tote Region“bezeichnet. Die Region kann in Bezug auf den Bereich der charakteristischen Frequenzen (CFs) der IHCs und/oder Neuronen unmittelbar neben der toten Region definiert werden.

Cochlea-Haarzellenedit

Äußere Haarzellen (OHCs) tragen zur Struktur des Corti-Organs bei, das sich zwischen der Basilarmembran und der Tektorialmembran innerhalb der Cochlea befindet (siehe Abbildung 3). Der Tunnel von Corti, der durch das Organ von Corti verläuft, teilt das OHCs und die inneren Haarzellen (IHCs). OHCs sind mit den retikulären laminaren und den Deiters-Zellen verbunden. Es gibt ungefähr zwölftausend OHCs in jedem menschlichen Ohr, und diese sind in bis zu fünf Reihen angeordnet., Jedes OHC hat kleine Büschel von „Haaren“ oder Zilien, auf ihrer oberen Oberfläche als Stereocilia bekannt, und diese sind auch in Reihen angeordnet, die in der Höhe abgestuft sind. Es gibt ungefähr 140 Stereocilia auf jedem OHC.

Die grundlegende Rolle des OHCs und des IHCs besteht darin, als sensorische Rezeptoren zu fungieren. Die Hauptfunktion des IHCs besteht darin, Schallinformationen über afferente Neuronen zu übertragen. Sie tun dies, indem sie mechanische Bewegungen oder Signale in neuronale Aktivität umwandeln. Bei der Stimulation bewegen sich die Stereozilien auf den IHCs, wodurch ein Stromfluss durch die Haarzellen fließt., Dieser elektrische Strom erzeugt Aktionspotentiale innerhalb der angeschlossenen afferenten Neuronen.

OHCs unterscheiden sich dadurch, dass sie tatsächlich zum aktiven Mechanismus der Cochlea beitragen. Sie tun dies, indem sie mechanische Signale oder Vibrationen entlang der Basilarmembran empfangen und in elektrochemische Signale umwandeln. Die auf OHCs gefundenen Stereozilien stehen in Kontakt mit der Tektorialmembran. Wenn sich daher die Basilarmembran aufgrund von Vibrationen bewegt,biegen sich die Stereozilien. Die Richtung, in der sie sich biegen, bestimmt die Zündrate der Hörneuronen, die mit dem OHCs verbunden sind.,

Die Biegung der Stereozilien zum Basalkörper des OHC bewirkt eine Erregung der Haarzelle. Somit tritt eine Erhöhung der Zündrate der mit der Haarzelle verbundenen Hörneuronen auf. Andererseits bewirkt die Biegung der Stereozilien vom Basalkörper des OHC eine Hemmung der Haarzelle. Somit tritt eine Abnahme der Zündrate der mit der Haarzelle verbundenen Hörneuronen auf. OHCs sind insofern einzigartig, als sie sich zusammenziehen und erweitern können (Elektromotorik)., Daher können sie sich als Reaktion auf die elektrischen Stimulationen, die durch die efferente Nervenversorgung bereitgestellt werden, in Länge, Form und Steifheit verändern. Diese Veränderungen beeinflussen die Reaktion der Basilarmembran auf Schall. Es ist daher klar, dass die OHCs eine wichtige Rolle bei den aktiven Prozessen der Cochlea spielen. Die Hauptfunktion des aktiven Mechanismus besteht darin, die Basilarmembran fein abzustimmen und sie mit einer hohen Empfindlichkeit gegenüber leisen Geräuschen zu versehen. Der aktive Mechanismus hängt davon ab, dass sich die Cochlea in einem guten physiologischen Zustand befindet. Die Cochlea ist jedoch sehr anfällig für Schäden.,

Haarzellenschäden

SNHL wird am häufigsten durch Schäden an OHCs und IHCs verursacht. Es gibt zwei Methoden, mit denen sie beschädigt werden könnten. Erstens könnte die gesamte Haarzelle sterben. Zweitens könnte die Stereokultur verzerrt oder zerstört werden. Schäden an der Cochlea können auf verschiedene Arten auftreten, beispielsweise durch Virusinfektion, Exposition gegenüber ototoxischen Chemikalien und intensive Lärmbelastung. Eine Beschädigung des OHCs führt entweder zu einem weniger wirksamen aktiven Mechanismus oder funktioniert möglicherweise überhaupt nicht., OHCs tragen dazu bei, eine hohe Empfindlichkeit für leise Töne in einem bestimmten Frequenzbereich (ungefähr 2-4 kHz) bereitzustellen. Somit führt eine Schädigung des OHCs zu einer Verringerung der Empfindlichkeit der Basilarmembran gegenüber schwachen Geräuschen. Eine Verstärkung dieser Geräusche ist daher erforderlich, damit die Basilarmembran effizient reagieren kann. IHCs sind im Vergleich zu OHCs weniger anfällig für Schäden. Wenn sie jedoch beschädigt werden, führt dies zu einem allgemeinen Empfindlichkeitsverlust.,

Neuronale tuning curvesEdit

Frequenz selectivityEdit

Die Wanderwelle entlang der Basilarmembran gipfelt an verschiedenen Stellen, je nachdem, ob der Schall niedrig oder hochfrequent ist. Aufgrund der Masse und Steifigkeit der Basilarmembran treten niederfrequente Wellen in der Spitze auf, während hochfrequente Töne im basalen Ende der Cochlea ihren Höhepunkt erreichen. Daher ist jede Position entlang der Basilarmembran fein auf eine bestimmte Frequenz abgestimmt., Diese speziell abgestimmten Frequenzen werden als charakteristische Frequenzen (CF) bezeichnet.

Wenn ein in das Ohr eintretendes Geräusch von der charakteristischen Frequenz verdrängt wird, verringert sich die Reaktionsstärke der Basilarmembran allmählich. Die Feinabstimmung der Basilarmembran wird durch den Eingang von zwei getrennten Mechanismen erzeugt. Der erste Mechanismus ist ein linearer passiver Mechanismus, der von der mechanischen Struktur der Basilarmembran und ihrer umgebenden Strukturen abhängig ist., Der zweite Mechanismus ist ein nichtlinearer aktiver Mechanismus, der hauptsächlich von der Funktion des OHCs und auch vom allgemeinen physiologischen Zustand der Cochlea selbst abhängt. Die Basis und die Spitze der Basilarmembran unterscheiden sich in Steifigkeit und Breite, wodurch die Basilarmembran entlang ihrer Länge unterschiedlich auf unterschiedliche Frequenzen reagiert. Die Basis der Basilarmembran ist schmal und steif, was dazu führt, dass sie am besten auf hochfrequente Geräusche reagiert., Die Spitze der Basilarmembran ist breiter und im Vergleich zur Basis viel weniger steif, wodurch sie am besten auf niedrige Frequenzen reagiert.

Diese Selektivität auf bestimmte Frequenzen kann durch neuronale Stimmkurven veranschaulicht werden. Diese zeigen die Frequenzen, auf die eine Faser reagiert, indem sie Schwellenwerte (dB SPL) von Hörnervenfasern in Abhängigkeit von verschiedenen Frequenzen anzeigen. Dies zeigt, dass Hörnervenfasern am besten reagieren, und haben daher bessere Schwellenwerte an der Faser charakteristischen Frequenz und Frequenzen unmittelbar um sie herum., Die Basilarmembran soll aufgrund der scharfen “ V „- förmigen Kurve „scharf abgestimmt“ sein, wobei ihre „Spitze“ auf der charakteristischen Frequenz der Hörfasern zentriert ist. Diese Form zeigt, auf wie wenige Frequenzen eine Faser reagiert. Wenn es eine breitere “ V “ – Form wäre, würde es auf mehr Frequenzen reagieren (siehe Abbildung 4).

IHC vs OHC hören lossEdit

Eine normale neuronale Stimmkurve zeichnet sich durch einen breit abgestimmten niederfrequenten „Schwanz“ mit einer fein abgestimmten mittelfrequenten „Spitze“ aus. Bei teilweiser oder vollständiger Beschädigung des OHCs, jedoch bei unversehrten IHCs, würde die resultierende Stimmkurve jedoch die Eliminierung der Empfindlichkeit bei den leisen Geräuschen zeigen. D. h. wo die neuronale Stimmkurve normalerweise am empfindlichsten wäre (an der „Spitze“) (siehe Abbildung 5).

Wenn sowohl das OHCs als auch das IHCs beschädigt sind, würde die resultierende neuronale Stimmkurve die Beseitigung der Empfindlichkeit an der“Spitze“ zeigen., Aufgrund von IHC-Schäden wird jedoch die gesamte Stimmkurve angehoben, was zu einem Empfindlichkeitsverlust über alle Frequenzen hinweg führt (siehe Abbildung 6). Es ist nur notwendig, dass die erste Reihe von OHCs beschädigt wird, damit die fein abgestimmte „Spitze“ beseitigt wird. Dies unterstützt die Idee, dass das Auftreten von OHC-Schäden und damit ein Verlust der Empfindlichkeit gegenüber leisen Geräuschen mehr auftritt als ein IHC-Verlust.

Wenn die IHCs oder ein Teil der Basilarmembran beschädigt oder zerstört werden, so dass sie nicht mehr als Wandler funktionieren, ist das Ergebnis eine „tote Region“., Tote Regionen können in Bezug auf die charakteristischen Frequenzen des IHC definiert werden, die sich auf den spezifischen Ort entlang der Basilarmembran beziehen, an dem die tote Region auftritt. Unter der Annahme, dass sich die charakteristischen Frequenzen, die sich auf bestimmte Bereiche der Basilarmembran beziehen, aufgrund der Schädigung von OHCs nicht verschoben haben. Dies tritt häufig bei IHC-Schäden auf. Tote Regionen können auch durch den anatomischen Ort des nicht funktionierenden IHC (wie eine „apikale tote Region“) oder durch die charakteristischen Frequenzen des IHC neben dem toten Bereich definiert werden.,

Toter Bereich audiometriEdit

Reinton Audiometrie (PTA)Bearbeiten

Toter Bereich audiometrische Ergebnisse beeinflussen, aber vielleicht nicht in der Art und Weise erwartet. Es kann beispielsweise erwartet werden, dass Schwellenwerte nicht bei den Frequenzen innerhalb des toten Bereichs erhalten werden, sondern bei Frequenzen, die an den toten Bereich angrenzen., Unter der Annahme, dass normales Hören um den toten Bereich herum existiert, würde es daher ein Audiogramm erzeugen, das eine dramatisch steile Steigung zwischen der Frequenz, bei der ein Schwellenwert erhalten wird, und der Frequenz aufweist, bei der ein Schwellenwert aufgrund des toten Bereichs nicht erhalten werden kann.

Dies scheint jedoch nicht der Fall zu sein. Tote Regionen können über PTA-Audiogramme nicht eindeutig gefunden werden. Dies kann daran liegen, dass die Neuronen, die den toten Bereich innervieren, nicht mit ihrer charakteristischen Frequenz auf Vibrationen reagieren können. Wenn die Basilarmembranschwingung groß genug ist, werden Neuronen, die auf verschiedene charakteristische Frequenzen eingestellt sind, wie sie an die tote Region angrenzen, aufgrund der Ausbreitung der Erregung stimuliert. Daher wird eine Antwort des Patienten auf die Testfrequenz erhalten., Dies wird als „Off-Place-Listening“ bezeichnet und wird auch als „Off-Frequency-Listening“ bezeichnet. Dies führt dazu, dass ein falscher Schwellenwert gefunden wird. So scheint es, dass eine Person ein besseres Gehör hat als sie es tatsächlich tut, was dazu führt, dass eine tote Region übersehen wird. Daher ist es mit PTA allein unmöglich, das Ausmaß einer toten Region zu identifizieren (siehe Abbildung 7 und 8).

Wie stark wird folglich ein audiometrischer Schwellenwert von einem Ton mit seiner Frequenz innerhalb eines toten Bereichs beeinflusst? Dies hängt vom Ort der toten Region ab., Schwellenwerte bei niederfrequenten toten Regionen sind ungenauer als solche bei hochfrequenten toten Regionen. Dies wurde auf die Tatsache zurückgeführt, dass sich die Erregung aufgrund der Vibration der Basilarmembran von den apikalen Regionen der Basilarmembran nach oben ausbreitet, mehr als die Erregung sich von höherfrequenten Basalregionen der Cochlea nach unten ausbreitet. Dieses Muster der Ausbreitung der Erregung ähnelt dem Phänomen der „Aufwärtsausbreitung der Maskierung“., Wenn der Ton ausreichend laut ist, um im normal funktionierenden Bereich der Cochlea genügend Erregung zu erzeugen, so dass er über dieser Schallschwelle liegt. Der Ton wird aufgrund des Abhörens außerhalb der Frequenz erkannt, was zu einem irreführenden Schwellenwert führt.

Um das Problem zu überwinden, dass PTA ungenaue Schwellenwerte innerhalb toter Regionen erzeugt, kann die Maskierung des Bereichs über den angeregten Totbereich hinaus verwendet werden. Dies bedeutet, dass die Schwelle des Antwortbereichs ausreichend angehoben ist, so dass sie die Ausbreitung der Erregung aus dem Ton nicht erkennen kann., Diese Technik hat zu dem Vorschlag geführt, dass ein niederfrequenter Totbereich mit einem Verlust von 40-50 dB zusammenhängen kann. Da eines der Ziele von PTA jedoch darin besteht, festzustellen, ob eine tote Region vorhanden ist oder nicht, kann es schwierig sein zu beurteilen, welche Frequenzen ohne die Verwendung anderer Tests maskiert werden sollen.

Basierend auf Untersuchungen wurde vorgeschlagen, dass ein niederfrequenter Totbereich einen relativ flachen Verlust oder einen sehr allmählich abfallenden Verlust zu den höheren Frequenzen erzeugen kann. Da der tote Bereich aufgrund der Aufwärtsausbreitung der Erregung weniger nachweisbar ist., Während es bei hohen Frequenzen für einen hochfrequenten toten Bereich einen offensichtlicheren steil abfallenden Verlust geben kann. Obwohl es wahrscheinlich ist, dass die Steigung die weniger ausgeprägte Ausbreitung der Erregung nach unten darstellt, als genaue Schwellenwerte für solche Frequenzen mit nicht funktionierenden Haarzellen. Mittelfrequente tote Regionen mit einem kleinen Bereich scheinen weniger Einfluss auf die Hörfähigkeit des Patienten im Alltag zu haben und können eine Kerbe in den PTA-Schwellenwerten erzeugen. Obwohl klar ist, dass PTA nicht der beste Test ist, um eine tote Region zu identifizieren.,

Psychoakustik-tuning-Kurven (PTC) und threshold-equalizing noise (ZEHN) testsEdit

Obwohl einige Debatten über die Zuverlässigkeit solcher Tests fortgesetzt werden, wurde vorgeschlagen, dass psychoakustische Stimmkurven (PTCs) und Schwellenausgleichsgeräusche (TEN) nützlich sein können, um tote Regionen zu erkennen, anstatt PTA. PTCs ähneln neuronalen Stimmkurven. Sie veranschaulichen den Pegel eines Maskertons (dB SPL) an der Schwelle als Funktion der Abweichung von der Mittenfrequenz (Hz). Sie werden gemessen, indem ein fester reiner Ton mit niedriger Intensität dargestellt wird, während auch ein schmalbandiger Masker mit einer unterschiedlichen Mittenfrequenz dargestellt wird., Der Maskerpegel wird variiert, so dass der Pegel des Maskers, der benötigt wird, um nur das Testsignal zu maskieren, für den Masker bei jeder Mittenfrequenz gefunden wird. Die Spitze des PTC ist dort, wo der Maskerpegel, der benötigt wird, um nur das Testsignal zu maskieren, am niedrigsten ist. Bei Normalhörern ist dies der Fall, wenn die Maskermittelfrequenz der Frequenz des Testsignals am nächsten kommt (siehe Abbildung 9).,

Wenn das Testsignal bei toten Bereichen innerhalb der Grenzen eines toten Bereichs liegt, wird die Spitze des PTC zum Rand des toten Bereichs verschoben, zu dem Bereich, der noch funktioniert und die Ausbreitung der Erregung aus dem Signal erfasst. Im Falle eines niederfrequenten Totbereichs wird die Spitze nach oben verschoben, was auf einen niederfrequenten Totbereich hinweist, der an der Spitze der Kurve beginnt. Bei einem hochfrequenten Totbereich wird die Spitze von der Signalfrequenz nach unten in den Funktionsbereich unterhalb des Totbereichs verschoben., Die traditionelle Methode zur Gewinnung von PTCs ist jedoch für den klinischen Gebrauch nicht praktisch, und es wurde argumentiert, dass sie nicht genau genug sind. Es wurde eine schnelle Methode zum Auffinden von PTCs entwickelt, die möglicherweise die Lösung bietet. Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um diese Methode zu validieren, bevor sie klinisch akzeptiert werden kann.

Wahrnehmungsfolgen einer toten regionEdit

Audiogrammkonfigurationen sind keine guten Indikatoren dafür, wie sich eine tote Region funktional auf eine Person auswirkt, hauptsächlich aufgrund individueller Unterschiede., Zum Beispiel ist ein abfallendes Audiogramm aufgrund der Ausbreitung der Erregung oft mit einer toten Region vorhanden. Das Individuum kann jedoch durchaus anders betroffen sein als jemand mit einem entsprechend geneigten Audiogramm, das eher durch eine teilweise Schädigung der Haarzellen als durch eine tote Region verursacht wird. Sie werden Geräusche anders wahrnehmen, aber das Audiogramm legt nahe, dass sie den gleichen Grad an Verlust haben. Huss und Moore untersuchten, wie hörgeschädigte Patienten reine Töne wahrnehmen, und fanden heraus, dass sie Töne als laut und verzerrt wahrnehmen, mehr (im Durchschnitt) als eine Person ohne Hörbehinderung., Sie stellten jedoch auch fest, dass die Wahrnehmung von Tönen als Rauschen nicht direkt mit Frequenzen innerhalb der toten Regionen zusammenhängt und daher kein Indikator für eine tote Region ist. Dies deutet daher darauf hin, dass Audiogramme und ihre schlechte Darstellung toter Regionen ungenaue Prädiktoren für die Wahrnehmung der reinen Tonqualität durch einen Patienten sind.

Untersuchungen von Kluk und Moore haben gezeigt, dass tote Regionen auch die Wahrnehmung von Frequenzen über die toten Regionen hinaus beeinflussen können., Es gibt eine Verbesserung in der Fähigkeit, zwischen Tönen zu unterscheiden, die sich sehr geringfügig in der Frequenz unterscheiden, in Regionen, die knapp über die toten Regionen hinausgehen, im Vergleich zu Tönen, die weiter entfernt sind. Eine Erklärung dafür kann sein, dass eine kortikale Neuzuordnung stattgefunden hat. Dabei wurden Neuronen, die normalerweise durch die tote Region stimuliert würden, neu zugewiesen, um auf funktionierende Bereiche in ihrer Nähe zu reagieren. Dies führt zu einer Überdarstellung dieser Bereiche, was zu einer erhöhten Wahrnehmungsempfindlichkeit gegenüber kleinen Frequenzunterschieden in Tönen führt.,

Vestibulocochlearnervenpathologieedit

• angeborene Deformität des inneren Gehörgangs,
• neoplastische und pseudo-neoplastische Läsionen, mit besonderer detaillierter Betonung des Schwannoms des achten Hirnnervs (akustisches Neurom),
• nicht-neoplastischer innerer Gehörgang / Zerebellopontiner Winkelpathologie, einschließlich Gefäßschlingen,