Einführung in die Spina Bifida
Spina bifida ist definiert als abnorme Entwicklung der Knochen der Wirbelsäule, der display-ein typisches Muster, mit oder ohne Beteiligung des Gehirns, Nerven-oder Bedeckung der Nerven (meningen). Es ist die häufigste angeborene Anomalie der Wirbelsäule., Der Begriff Spina bifida umfasst eine Reihe von Fehlbildungen, die immer Deformitäten bestimmter Teile der Wirbel, des Dornfortsatzes und des Wirbelbogens umfassen. Einige haben diesen Prozess als ein Versagen dieser Knochen beschrieben, während der frühen fetalen Entwicklung zu verschmelzen.
Die häufigsten Stellen sind die untere Brust -, Lenden-und Sakralwirbelsäule. Die Ursache für diese angeborene Fehlbildung ist nicht gut verstanden. Die Daten legen nahe, dass genetische Faktoren eine vorherrschende Rolle spielen, aber auch Ernährungs-und Umweltfaktoren können zur Entwicklung von Spina bifida beitragen.,
Klassifikation
Spina bifida ist in zwei Kategorien unterteilt: spina bifida occulta und open spina bifida. Diese Subtypen zeichnen sich durch das Fehlen oder Vorhandensein von Nerven, Flüssigkeit, die die Nerven (Liquor) umgibt, und die Hirnhäute aus, die in der Deformität enthalten sind. Siehe Tabelle 1.
Tabelle 1.,bei Veränderungen oder behaarten Flecken
- Normalerweise bei der Geburt zu sehen
- Knöcherne Anomalie plus Beteiligung von Nerven, Liquor oder Hirnhäuten
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Da sich die Haut nicht öffnet, ist spina bifida occulta nur auf röntgen oder MRT., Bestimmte klinische Befunde wie Verdunkelung der Haut oder ein haariger Fleck an der Basis der Wirbelsäule können weitere Untersuchungen durch einen Arzt auslösen.
Zugrunde Liegende Spinalnervenanomalien können in diesen Situationen gesehen werden. Es gibt keinen schlüssigen Beweis dafür, dass diese Art von Deformität mit Rückenschmerzen, Skoliose oder nächtlicher Bettnässung zusammenhängt. Eine große Studie zeigte, dass bei Patienten, die nicht über Rückenschmerzen klagten, fast 20% unkomplizierte Spina bifida occulta hatten. Wenn Sie eine Anomalie auf einem Röntgenbild haben, bedeutet dies nicht immer, dass dies Ihre Schmerzen verursacht.,
Die Diagnose einer offenen Spina bifida wird normalerweise bei der Geburt oder während des pränatalen Ultraschall-Screenings gestellt. Es macht etwa 10% aller Patienten mit Spina bifida aus. Es kann eine Masse außerhalb des Körpers an der Basis der Wirbelsäule geben, die Nerven (Myelomeningozele) enthält, oder die Nerven können in der Masse fehlen (Meningozele). Normalerweise ist die Deformität mit einer dünnen Membran (Spina bifida cystica) bedeckt, oder sie kann für die Umgebung offen sein (Spina bifida aperta) und es ist eine Drainage der Wirbelsäulenflüssigkeit zu sehen.,
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für okkulte Spina bifida, wenn die Anomalie auf den Knochen beschränkt ist. Gewöhnlich finden sich diese Deformitäten an den letzten Lendenwirbeln (L5) oder an den ersten Sakralwirbeln (S1). Deformitäten der Wirbelsäule können jedoch später im Leben zu degenerativen Veränderungen führen, die einen Eingriff erfordern können.
Offene Spina bifida und zugrunde liegende Wirbelsäulenanomalien im Zusammenhang mit okkulter Spina bifida werden von einem Neurochirurgen behandelt., Das Ziel der Operation ist es, die Nerven zu erhalten, die normale Anatomie wiederherzustellen und den Defekt zu schließen. Diese empfindliche Operation wird sorgfältig unter Vergrößerung durchgeführt, während spezielle Monitore verwendet werden, um die Nerven zu identifizieren. Eine Operation hilft, das Infektionsrisiko (Meningitis) zu verringern und das Fortschreiten einer langfristigen Behinderung zu verringern.
Überlegungen für Patienten und ihre Familien
Die Diagnose von Spina bifida kann für die Eltern dieser Kinder verheerend sein., Die Rolle des Neurochirurgen umfasst nicht nur das operative Management, sondern auch die Ausbildung. Kinder, die mit einer Myelomeningozele geboren wurden (Abbildung 2), haben eine Überlebenschance von 90%. Darüber hinaus haben sie eine 80% ige Chance auf normale Intelligenz und eine 85% ige Chance, mit oder ohne Hilfe zu gehen. Langfristige Probleme sind: Kleinwuchs, mangelnde Beinentwicklung, Skoliose sowie Darm-und Blasenschwierigkeiten.
Es gibt viele andere Zustände, die eng mit offenen Spina bifida verbunden sind., Ungefähr 80 bis 90% der Patienten entwickeln einen Hydrozephalus (Zunahme der Größe der mit Flüssigkeit gefüllten Räume im Gehirn). Dies kann effektiv behandelt werden, mit einem Shunt (Kunststoffschlauch unter der Haut vom Gehirn bis zum Bauch) in den frühen Stadien der Entwicklung. Kinder können viele andere Anomalien im ganzen Körper haben, die erkannt werden müssen. Mehrere medizinische und chirurgische Fachgebiete werden während ihres gesamten Lebens zur allgemeinen Versorgung dieser Kinder beitragen., Es ist wichtig, ein Unterstützungsnetzwerk nicht nur für den Patienten, sondern auch für die Familie aufrechtzuerhalten, um allen Patienten mit Spina bifida optimale Ergebnisse zu bieten.
Für weitere Informationen besuchen Sie bitte die Spina Bifida Association of America an www.sbaa.org