Bicuspidal Aortenklappe (BAV) Krankheit ist die häufigste angeborene Herzfehler. Während das BAV isoliert gefunden werden kann, ist es oft mit anderen angeborenen Herzläsionen verbunden. Der häufigste assoziierte Befund ist die Erweiterung der proximalen aufsteigenden Aorta infolge von Anomalien der Aortenmedien. Veränderungen in den Aortenmedien sind unabhängig davon vorhanden, ob die Klappe funktionell normal, stenotisch oder inkompetent ist., Obwohl sich die Symptome häufig im Erwachsenenalter manifestieren, gibt es ein breites Spektrum von Präsentationen, die von schweren Erkrankungen im Uterus bis hin zu asymptomatischen Erkrankungen im Alter reichen. Komplikationen können Aortenklappenstenose oder Inkompetenz, Endokarditis, Aortenaneurysma Bildung und Aortendissektion umfassen. Trotz der möglichen Komplikationen haben 2 große zeitgenössische Serien gezeigt, dass die Lebenserwartung bei Erwachsenen mit BAV-Krankheit im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung nicht verkürzt ist., Da BAV eine Erkrankung sowohl der Klappe als auch der Aorta ist, ist die chirurgische Entscheidungsfindung komplizierter und viele, die sich einem Aortenklappenersatz unterziehen, benötigen auch eine Aortenwurzeloperation. Mit oder ohne Operation müssen Patienten mit BAV weiterhin überwacht werden. Jüngste Studien haben unser Verständnis der Genetik, der Pathobiologie und des klinischen Verlaufs der Krankheit verbessert, aber Fragen sind immer noch unbeantwortet. In Zukunft werden wahrscheinlich medizinische Behandlungsstrategien und der Zeitpunkt der Interventionen verfeinert., Diese Übersicht fasst unser aktuelles Verständnis der Pathologie, Genetik und klinischen Aspekte der BAV-Krankheit mit Schwerpunkt auf der BAV-Krankheit im Erwachsenenalter zusammen.