<
Sarkoidose ist eine Multisystemstörung unbekannter Herkunft, die am häufigsten junge Erwachsene betrifft und histologisch durch ein nicht kassierendes Epitheloidzellgranulom gekennzeichnet ist. Es kann jedes Organ des Körpers betreffen; Die Orte der Vorliebe sind jedoch Lunge, Lymphknoten, Haut und Augen. Hautmanifestationen treten bei etwa 20% -35% der Patienten mit systemischer Sarkoidose auf, aber auch kutane Sarkoidose kann ohne systemische Erkrankung auftreten. Hautläsionen können in jedem Stadium der Krankheit auftreten, am häufigsten zu Beginn., Das Ausmaß der Hautläsionen korreliert nicht mit dem Ausmaß der systemischen Erkrankung.
Zu den Kriterien für die Diagnose einer Sarkoidose gehören: 1) ein kompatibles klinisches und/oder radiologisches Bild; 2) histologischer Nachweis nicht kassierender Granulomata; und 3) negative Spezialflecken und Kulturen für Mikroorganismen., In Übereinstimmung mit anderen Autoren sind wir der Meinung, dass die Szintigraphie mit Gallium 67 eine spezifische, nichtinvasive diagnostische Untersuchung für eine systemische Beteiligung darstellt, aber eine definitive Diagnose für die kutane Sarkoidose erfordert den Nachweis nicht kassierender Granulome in der Läsionshaut. Darüber hinaus ist eine Hautbiopsie unerlässlich, um ringförmige Sarkoidose von Granulom annulare und Nekrobiose lipoidica der Kopfhaut zu unterscheiden, die klinisch ähnlich sind.,
Sarkoidose Hautläsionen werden auf der Grundlage des histologischen Befundes nicht kassierender Epitheloidzellgranulome in der Dermis in Hautläsionen in spezifische und unspezifische Hautläsionen unterteilt. Die häufigste unspezifische Läsion ist das erythema nodosum. Die spezifischen Läsionen treten in einer Vielzahl von klinischen Mustern auf, von denen sich die häufigsten als makulopapulöse Eruptionen, Plaques, Knötchen, subkutane Knötchen, Narbensarkoidose und Lupus pernio manifestieren. Darüber hinaus wurden viele andere weniger häufige Hautpräsentationen mit zugrunde liegenden granulomatösen (spezifischen) Merkmalen beschrieben.,
Die oben beschriebene ringförmige oder zirkinate Form der Sarkoidose der Haut ist ein auffälliger klinischer Ausdruck der Krankheit. Die Läsionen treten insbesondere an Stirn, Gesicht und Nacken auf. Sie erscheinen in einem bandartigen Gyrat, leicht erhöhtem Muster mit leichter Schuppung und sind gelblich rot gefärbt. Das Fortschreiten ist mit zentraler Heilung, Depigmentierung und leichter Atrophie verbunden. Die Läsionen können Granulom annulare und die ringförmige Form der Nekrobiose lipoidica der Kopfhaut ähneln, können aber histologisch differenziert werden.,
Der erste Fall einer Zirkinat-Sarkoidose der Haut wurde 1972 in der Literatur beschrieben, bei einer 78-jährigen Frau mit multiplen Zirkinat-Läsionen am Kinn, an der Stirn und an den Wangenknochen von 2 Jahren Dauer. In den Fällen der kutanen Sarkoidose, die in der Abteilung für Dermatologische Wissenschaften der Universität Florenz untersucht wurden, wurde dieses Muster selten beobachtet (weniger als 2% der Fälle in den letzten 15 Jahren). Dennoch beschrieben die Forscher 1987 eine Gruppe von 188 kaukasischen Patienten mit Sarkoidose und stellten fest, dass 32 von ihnen die ringförmige Form hatten., Das Ergebnis dieser Studie zeigte, dass diese Variante der Sarkoidose hauptsächlich im chronischen Stadium (>2 Jahre) auftritt und dass keine Korrelation zwischen den betroffenen Hautbereichen und dem Vorhandensein oder Fehlen systemischer Läsionen besteht. Daher sollten auch Patienten mit minimaler Hautbeteiligung auf mögliche systemische Erkrankungen untersucht werden. Einige Forscher glauben, dass Sarkoidose-Patienten mit Hautläsionen, insbesondere ringförmigen Gesichtsläsionen, auch in Fällen ohne offensichtliche Herzsymptome sorgfältig auf Herzbeteiligung untersucht werden sollten.,
Obwohl die klinischen und histologischen Merkmale der Sarkoidose bekannt sind, ist die optimale Therapie nicht gut definiert. Ein Autor stellt fest, dass 70% -100% der kutanen Sarkoidläsionen mit Malariamitteln zurückgehen. Chloroquin ist wirksamer, aber toxischer als Hydroxychloroquin;Chloroquin ist das Medikament der Wahl für kutanes Sarkoid, aber ein Mittel der zweiten Linie für Lungenbeteiligung. Andere beschreiben einen Fall von ringförmiger kutaner Sarkoidose, die erfolgreich mit Isotretinoin behandelt wurde.,
Zusammenfassend ist die ringförmige Sarkoidläsion ein seltenes Muster der Hautsarkoidose, und ihre Diagnose erfordert eine histologische Untersuchung, um die anderen granulomatösen Hauterkrankungen auszuschließen. Instrumentelle Untersuchungen sind immer erforderlich, um andere Organsysteme und insbesondere in den ringförmigen Formen eine mögliche Herzbeteiligung zu untersuchen, da die Behandlung und Gesamtprognose der kutanen Sarkoidose in erster Linie vom Grad der systemischen Beteiligung abhängt.