Descripción general
la enfermedad de moyamoya es causada por arterias bloqueadas en la base del cerebro. El nombre «moyamoya» significa «soplo de humo» en japonés y describe la aparición de pequeños vasos que se forman para compensar el bloqueo. A medida que los vasos sanguíneos normales se estrechan y se bloquean, una persona puede sufrir un accidente cerebrovascular. Ningún medicamento puede detener o revertir la progresión de la enfermedad de moyamoya. El tratamiento se centra en reducir el riesgo de accidente cerebrovascular y restaurar el flujo sanguíneo al cerebro.,
suministro de sangre del cerebro
para entender moyamoya, es útil entender el sistema circulatorio de la cabeza y el cuello (ver Anatomía del cerebro). La arteria carótida es la arteria grande cuyo pulso se puede sentir en ambos lados del cuello. Comienza en la aorta como la arteria carótida común y se divide cerca de la laringe en las arterias carótidas externas e internas. Las arterias carótidas externas suministran sangre a la cara y al cuero cabelludo. Las arterias carótidas internas suministran sangre a las áreas frontal y lateral del cerebro.,
la sangre es transportada al cerebro por dos arterias pareadas, las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales (Fig. 1). Las arterias carótidas internas irrigan las áreas anteriores (frontales) y las arterias vertebrales irrigan las áreas posteriores (posteriores) del cerebro. Después de pasar a través del cráneo, las arterias vertebrales derecha e izquierda se unen para formar una sola arteria basilar. La arteria basilar y las arterias carótidas internas «se comunican» entre sí en un anillo en la base del cerebro llamado El Círculo de Willis.
Figura 1., Vista lateral y vista superior (recuadro inferior izquierdo) del suministro de sangre del cerebro. La arteria carótida común corre por el cuello y se divide en las arterias carótidas internas y externas. La circulación anterior del cerebro es alimentada por las arterias carótidas internas (ACI) y la circulación posterior es alimentada por las arterias vertebrales (AV). Los dos sistemas se conectan en el círculo de Willis bimg – fluido comunicante y arterias comunicantes posteriores.
la sangre es transportada a la cara y el cuero cabelludo por las arterias carótidas externas pareadas., Detrás de la mandíbula, la carótida externa se divide en las arterias facial, maxilar, temporal superficial y occipital.
¿qué es la enfermedad de moyamoya?
la enfermedad de Moyamoya es un estrechamiento crónico y progresivo de las arterias carótidas internas en la base del cerebro donde se dividen en arterias cerebrales medias y anteriores. Las paredes de las arterias se engrosan, lo que estrecha el diámetro interior del vaso. El estrechamiento puede eventualmente resultar en una obstrucción completa y un accidente cerebrovascular.,
para compensar el estrechamiento de las arterias, el cerebro crea vasos sanguíneos colaterales en un intento de entregar sangre rica en oxígeno a las áreas privadas del cerebro. Estos pequeños vasos colaterales, cuando se ven en un angiograma, tienen una apariencia borrosa y peluda. Los japoneses fueron los primeros en describir la condición, y la llamaron «moyamoya», el término japonés para «soplo de humo».»Más frágiles que los vasos sanguíneos normales, los diminutos colaterales de moyamoya pueden romperse y sangrar en el cerebro, causando hemorragias. Moyamoya generalmente afecta a ambos lados del cerebro y a menudo se acompaña de aneurismas.,
la progresión de Moyamoya sigue un curso típico y se puede clasificar en etapas en función de los hallazgos angiográficos.,li>
una vez que comienza el proceso de bloqueo (oclusión vascular), tiende a continuar., Ningún medicamento conocido puede revertir el bloqueo. Una vez que se ha producido un accidente cerebrovascular importante o sangrado, el paciente puede quedar con pérdida permanente de la función. Es importante, por lo tanto, para tratar esta condición con prontitud.
¿cuáles son los síntomas?
Los síntomas de moyamoya son más propensos a aparecer por primera vez con un accidente cerebrovascular isquémico, accidente cerebrovascular hemorrágico o mini-accidente cerebrovascular, también conocido como ataque isquémico transitorio (AIT). Durante un accidente cerebrovascular isquémico o AIT, un bloqueo interrumpe el flujo de sangre que transporta oxígeno al cerebro., El accidente cerebrovascular hemorrágico se produce cuando los pequeños vasos sanguíneos estallan y filtran sangre al cerebro. Tanto los síntomas del accidente cerebrovascular isquémico como los hemorrágicos pueden incluir debilidad o entumecimiento en un brazo o una pierna, dificultad para hablar o parálisis que afecta a un lado del cuerpo. Otros síntomas incluyen convulsiones y trastornos cognitivos o de aprendizaje. El dolor de cabeza también es común en el accidente cerebrovascular hemorrágico.
¿cuáles son las causas?
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La herencia (historia familiar) puede jugar un papel, especialmente en personas de origen japonés (10%).,
varias enfermedades están asociadas con cambios similares a los de moyamoya. Aunque no es común, el síndrome de Moyamoya puede ocurrir en pacientes con neurofibromatosis tipo I, anemia de células falciformes y síndrome de Down. Los cambios similares a Moyamoya también pueden ocurrir en pacientes que se han sometido a radiación o radioterapia en la cabeza y el cuello, como en el tratamiento de tumores hipofisarios y craneofaringiomas.
¿Quién está afectado?
aunque la enfermedad de moyamoya es más prevalente en Japón, se ha diagnosticado en personas de todo el mundo., En los Estados Unidos, el riesgo de desarrollar moyamoya es menos de uno en 100,000. Puede ocurrir en cualquier momento, pero se diagnostica con mayor frecuencia en niños de 5 a 15 años y en adultos de 30 a 40 años.
¿cómo se hace un diagnóstico?
si experimenta síntomas similares a un accidente cerebrovascular, es posible que lo deriven a un neurocirujano. El cirujano aprenderá tanto como sea posible sobre sus síntomas, problemas médicos actuales y anteriores, medicamentos actuales y antecedentes familiares. También realizará un examen físico., Las pruebas de diagnóstico por imágenes se realizan para detectar el estrechamiento arterial característico y los vasos sanguíneos colaterales de moyamoya que tienen la apariencia de una «bocanada de humo».»Las imágenes también pueden revelar evidencia de múltiples accidentes cerebrovasculares pequeños. Los médicos generalmente pueden hacer un diagnóstico de moyamoya si las imágenes de resonancia magnética muestran 1) disminución del flujo sanguíneo en la arteria carótida interna y las arterias cerebrales media y anterior y 2) flujo sanguíneo colateral prominente en la base del cerebro. Para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de moyamoya, generalmente se requiere un angiograma.,
- La resonancia magnética (RM)es una prueba no invasiva que utiliza un campo magnético y ondas de radiofrecuencia para obtener una vista detallada de los tejidos blandos del cerebro. Una ARM (angiografía por resonancia magnética) se realiza durante una RMN inyectando un agente de contraste en el torrente sanguíneo para que se puedan ver las arterias del cerebro (Fig. 2). Es posible que el médico primero ordene una resonancia magnética del cerebro para determinar si usted ha tenido algún accidente cerebrovascular recientemente o en el pasado.
Figura 2., (vista lateral) exploraciones MRA de los vasos sanguíneos cerebrales normales y de Moyamoya mostrando ausencia de la arteria cerebral anterior y una red colateral profusa de vasos basales (área circular).
- Angiografía es un procedimiento invasivo en el que se inserta un catéter en una arteria y se pasa a través de los vasos sanguíneos en el cerebro. Una vez que el catéter está en su lugar, se inyecta un medio de contraste en el torrente sanguíneo y se toman imágenes de rayos X., Esta prueba examina todas las arterias principales que van al cerebro, incluidas las arterias carótidas externas, las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales. La imagen es esencial para identificar los vasos colaterales preexistentes, de modo que la cirugía, si se realiza, no los interrumpa (Fig. 3). También se pueden detectar aneurismas o malformaciones arteriovenosas (Mav), conocidas por estar asociadas con moyamoya.
Figura 3., angiograma de la arteria carótida derecha que muestra oclusión de la bifurcación carótida intracraneal con flujo sanguíneo colateral que se origina en la arteria carótida externa (flechas azules) y arterias basales (flecha roja), creando el característico «soplo de humo» (área circular).
- la angiografía por tomografía computarizada (CTA) es una radiografía no invasiva que proporciona imágenes detalladas de las estructuras anatómicas dentro del cerebro., Consiste en inyectar un agente de contraste en el torrente sanguíneo para que se puedan ver las arterias del cerebro. Este tipo de prueba proporciona las mejores imágenes tanto de los vasos sanguíneos (a través de la angiografía) como de los tejidos blandos (a través de la TC).
- La tomografía computarizada (TC) de perfusión es una prueba no invasiva que detecta el flujo sanguíneo en el cerebro y se utiliza en la planificación de la cirugía(Fig.4)., Implica inyectar un agente de contraste en el torrente sanguíneo para que los médicos 1) puedan estudiar cuánto flujo sanguíneo está llegando al cerebro y 2) puedan determinar qué áreas del cerebro tienen mayor riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular. Durante el examen se administra un medicamento llamado Diamox (acetazolamida) para dilatar las arterias. Este medicamento es un tipo de «prueba de esfuerzo» para el cerebro y es similar a una prueba de esfuerzo utilizada para el corazón.
Figura 4., Las exploraciones de perfusión por TC muestran áreas del cerebro que tienen disminución del flujo sanguíneo (flechas rojas) causada por la enfermedad de moyamoya.
- Los estudios de flujo sanguíneo Cerebral, como la ecografía Doppler transcraneal (TCD), la TC mejorada con xenón, la tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT), también pueden ayudar a los médicos con su diagnóstico y tratamiento de pacientes con moyamoya.
¿Qué tratamientos hay disponibles?,
no hay medicamentos capaces de revertir el estrechamiento de la arteria en la enfermedad de moyamoya. En cambio, el tratamiento se centra en reducir los riesgos de accidentes cerebrovasculares repetidos a través de bypass arterial o la creación de un nuevo suministro de sangre a las áreas afectadas del cerebro.
Medicamento
para aquellos que experimentan accidentes cerebrovasculares y ait, los medicamentos como la aspirina pueden reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular dañino. La investigación ha demostrado que la aspirina sola es ineficaz en el tratamiento de moyamoya.,
tratamientos quirúrgicos
La cirugía se recomienda generalmente para pacientes de moyamoya con AIT o accidentes cerebrovasculares recurrentes o progresivos. Hay varias cirugías diferentes disponibles, todas con el objetivo de prevenir nuevos accidentes cerebrovasculares mediante la restauración (revascularización) del flujo sanguíneo a las áreas afectadas del cerebro. Los procedimientos, que se pueden dividir en dos grupos, implican una conexión directa o indirecta entre los vasos sanguíneos. En general, los procedimientos de derivación directa se realizan en adultos y niños mayores, mientras que los procedimientos indirectos se prefieren para niños menores de 10 años.,
- El procedimiento de bypass Cerebral es un método directo de revascularización. Implica conectar un vaso sanguíneo desde el exterior del cerebro a un vaso dentro del cerebro para redirigir el flujo sanguíneo alrededor de una arteria que está estrechada, bloqueada o dañada. El procedimiento de bypass más común, el STA-MCA (arteria temporal superficial a arteria cerebral media), puede lograr una mejora instantánea en el flujo sanguíneo (Fig. 5). Ocasionalmente, si la arteria temporal superficial no está disponible o no es lo suficientemente grande para usar en el bypass, entonces se debe utilizar otra arteria., Esto se determinará cuando el cirujano revise las imágenes de las arterias de su angiografía o angiografía por TC.
Figura 5. La arteria temporal superficial (STA) se dirige a través de un agujero en el cráneo, llamado craneotomía, y se conecta a la arteria cerebral media (MCA) para restaurar el flujo sanguíneo al cerebro.,
- El procedimiento EDAS (encephalo-duro-arterio-synangiosis) es un método indirecto de revascularización en el que la arteria temporal superficial se coloca en contacto con la superficie cerebral. Se hace un agujero en el cráneo directamente debajo de la arteria. Luego se sutura la arteria a la superficie del cerebro y se reemplaza el hueso. Con el tiempo, la angiogénesis resulta en la formación de pequeños vasos arteriales en el cerebro. Se mantiene la integridad del STA; el recipiente no se recoge, como en la técnica de derivación directa.,
- EL PROCEDIMIENTO EMS (encephalo-myo-synangiosis) es un método indirecto de revascularización en el que el músculo temporal en el lado de la cabeza, se diseca y, a través de una abertura en el cráneo, se coloca en la superficie del cerebro. Con el tiempo, se forman nuevos vasos entre el músculo rico en sangre y el cerebro.
- EL PROCEDIMIENTO EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis) es un método indirecto de revascularización. Combina la técnica de EDAS y EMS.,el procedimiento de transposición Omental es un método indirecto de revascularización en el que el omento (el revestimiento que rodea los órganos abdominales), que es muy rico en suministro de sangre, se coloca en la superficie del cerebro, con la expectativa de que los vasos eventualmente crezcan en el cerebro y mejoren el suministro de sangre.
- El procedimiento de orificios múltiples de rebabas es un método indirecto de revascularización en el que se colocan varios orificios pequeños (orificios de rebabas) en el cráneo para permitir el crecimiento de nuevos vasos en el cerebro desde el cuero cabelludo.,
ensayos clínicos
los ensayos clínicos son estudios de investigación en los que se prueban nuevos tratamientos (fármacos, diagnósticos, procedimientos y otras terapias) en personas para ver si son seguros y eficaces. La investigación siempre se lleva a cabo para mejorar el nivel de atención médica. La información sobre los ensayos clínicos actuales, incluyendo elegibilidad, protocolo y ubicaciones, se encuentra en la Web. Los estudios pueden ser patrocinados por los Institutos Nacionales de la Salud (ver Clinicaltrials.gov), así como la industria privada y las empresas farmacéuticas (véase Centerwatch.,com).
recuperación
el pronóstico de los pacientes con moyamoya es difícil de predecir porque la historia natural de la enfermedad no es bien conocida. Moyamoya puede progresar lentamente con AIT ocasionales o accidentes cerebrovasculares, o puede implicar un rápido declive. El pronóstico general de los pacientes con enfermedad de moyamoya depende de la rapidez con que se produzca la obstrucción vascular y en qué medida. El pronóstico también está determinado por la capacidad del paciente para desarrollar una circulación colateral efectiva, la edad al inicio de los síntomas y la gravedad de la discapacidad resultante de un accidente cerebrovascular., La condición neurológica del paciente en el momento del tratamiento es más importante para determinar el resultado a largo plazo que la edad del paciente.
Los científicos han estimado que entre los pacientes no tratados con moyamoya, del 50 al 66 por ciento experimentarán progresión de la enfermedad y sufrirán resultados pobres. Por el contrario, un análisis amplio de pacientes pediátricos tratados quirúrgicamente encontró progresión de la enfermedad en un estimado de 2,6 por ciento de los pacientes. Una revisión más reciente de pacientes no tratados que no tenían síntomas encontró una tasa anual de accidente cerebrovascular de 3.2 por ciento y progresión de la enfermedad en 80 por ciento.,
si un paciente es tratado quirúrgicamente antes de un accidente cerebrovascular incapacitante, incluso si la condición es grave, el pronóstico tiende a ser excelente. Incluso en pacientes sin síntomas, se ha notificado que el tratamiento quirúrgico protege contra el ictus. Sin embargo, si no se trata, la enfermedad progresará invariablemente, produciendo deterioro clínico y déficits neurológicos potencialmente irreversibles con el tiempo.,
para los pacientes que tienen daño a largo plazo por accidentes cerebrovasculares, el tratamiento también se centrará en fisioterapia, terapia del habla y Terapia Ocupacional para ayudarlos a recuperar la función y hacer frente a cualquier discapacidad restante.
Sources& links
Si tiene más preguntas, comuníquese con Mayfield Brain & Spine al 800-325-7787 o al 513-221-1100.
Sources
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enlaces
Moyamoya.com
Glosario
anastomosis: la conexión de partes o espacios normalmente separados para que se intercomunicen, como entre dos vasos sanguíneos.
angiogénesis: el proceso de desarrollo de nuevos vasos sanguíneos.
bypass cerebral: una operación en la que un cirujano crea una nueva vía para el movimiento de líquidos y/u otras sustancias en el cerebro.,
vasos colaterales: una rama de una arteria o vena utilizada como accesorio del vaso sanguíneo del que surge; a menudo se desarrolla para derivar sangre alrededor de una obstrucción.accidente cerebrovascular isquémico: accidente cerebrovascular causado por una interrupción o bloqueo del flujo sanguíneo rico en oxígeno a un área del cerebro; causado por un coágulo de sangre, aterosclerosis, vasoespasmo o presión arterial reducida.accidente cerebrovascular hemorrágico: accidente cerebrovascular causado por la ruptura de un vaso sanguíneo en el cerebro., enfermedad de Moyamoya: un estrechamiento de las arterias carótidas internas en la base del cerebro que eventualmente puede resultar en un bloqueo completo y un accidente cerebrovascular. Para compensar el estrechamiento de las arterias, el cerebro crea vasos sanguíneos colaterales en un intento de entregar sangre rica en oxígeno a las áreas privadas del cerebro.síndrome de Moyamoya: afección con cambios similares a los de moyamoya en las arterias carótidas internas, pero causada por una enfermedad conocida.oclusión: obstrucción o cierre de un pasaje o vaso.,revascularización: para restaurar el suministro de sangre a un órgano por medio de un injerto de vaso sanguíneo.
ataque isquémico transitorio (ait): un «mini» accidente cerebrovascular causado cuando el flujo sanguíneo al cerebro se interrumpe temporalmente y luego se restaura; no causa daño cerebral permanente.
actualizado > 4.2018
revisado por > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
clínica Mayfield., Cumplimos con el estándar HONcode para información de Salud Confiable. Esta información no pretende reemplazar el consejo médico de su proveedor de atención médica.