los síndromes de FTD caracterizados predominantemente por la pérdida gradual de la capacidad de hablar, leer, escribir y entender lo que otros están diciendo caen bajo la categoría de afasia primaria progresiva, o PPA. El PPA se diagnostica cuando se cumplen tres criterios:
- hay un deterioro gradual del lenguaje (no solo del habla).
- El problema del lenguaje es inicialmente el único impedimento.
- La causa subyacente es una enfermedad neurodegenerativa.,
Los expertos subdividen el PPA en tres subtipos clínicos basados en las habilidades lingüísticas específicas más afectadas.
Las personas con variante logopénica PPA (lvPPA, también conocida como PPA-L) tienen dificultad para encontrar palabras cuando están hablando. Como resultado, pueden hablar lentamente y dudar con frecuencia mientras buscan la palabra correcta. A diferencia de las personas con variante semántica PPA, sin embargo, todavía son capaces de recordar los significados de las palabras., A diferencia de las personas con PPA agramático, el habla puede ser perfectamente fluido durante la conversación pequeña, pero luego se vuelve vacilante y se detiene cuando la persona necesita ser específica o usar una palabra más desconocida. Por lo general, el habla no es exigente ni está distorsionada. La forma lvPPA también se caracteriza por una capacidad de atención estrecha para las palabras que comprometen la capacidad de repetir frases y oraciones. A medida que la enfermedad progresa, los individuos afectados pueden desarrollar problemas para comprender frases complejas.,
conozca los signos Know conozca los síntomas
recuperación de una sola palabra deteriorada
dificultad para encontrar la palabra correcta mientras habla
- pausas y vacilaciones debido al tiempo necesario para la recuperación de palabras
- Descripción extendida (circunlocución) puede ser sustituida por una palabra olvidada
repetición deteriorada
más dificultad con frases y oraciones más largas.
errores fonológicos del habla
errores en los sonidos del habla, incluidas omisiones y sustituciones., Por ejemplo, la persona afectada puede sustituir sonidos hechos con la punta de la lengua como «t» O «d» por sonidos hechos cerca de la garganta como «k» O «g»: «tup» en lugar de «cup» o «dap» en lugar de «gap».»Pueden omitir las consonantes finales:» slee «en lugar de» sleep.»
Parafasias fonológicas
sustitución de una No-palabra con algunos de los mismos sonidos para una palabra legítima. Por ejemplo, la persona afectada puede decir «lelephone» para «teléfono.»
pobre comprensión de oraciones complejas
con la comprensión de una sola palabra ahorrada.,
Dificultad para tragar
Puede desarrollarse más tarde en la progresión de la enfermedad., diagnóstico de lvPPA basado en los siguientes síntomas:
- deterioro de la recuperación de una sola palabra en el habla espontánea
- deterioro de la repetición de frases y oraciones
y al menos tres de los siguientes:
- errores fonológicos del habla
- comprensión de una sola palabra y conocimiento de objetos no afectados
- capacidad física para formar palabras (habla motora) no afectada
- gramática Simple pero correcta
tratamiento, manejo y qué esperar
al igual que con todas las formas de FTD, no hay cura para el PPA y, en la mayoría de los casos, su progresión no se puede ralentizar.,
aunque ningún estudio ha mostrado mejoría o ralentización de la progresión cuando un paciente trabaja con un patólogo del habla y el lenguaje (SLP), muchos centros trabajan con SLP para perfeccionar el diagnóstico e investigar posibles intervenciones terapéuticas.
Los pacientes que no desarrollan síntomas conductuales y motores adicionales pueden preservar su independencia y estilo de vida activo durante un período de tiempo más largo.
genética
el PPA Logopénico puede ser esporádico, familiar o hereditario. La mayoría de los casos no son hereditarios.,
patología
a diferencia de otras formas de PPA, los cerebros de muchas – pero no de todas – personas con lvPPA exhiben características patológicas similares a las observadas en la enfermedad de Alzheimer, como enredos neurofibrilares o evidencia por imágenes de depósitos amiloides.